Reverzni arterijski perfuzijski sindrom (TRAP)

Sindrom povratnega pretoka krvi je zelo resen zaplet nosečnosti z enim konjunktivom. Etiologija je tesno povezana z nenormalno vaskularizacijo posteljice. V prvem trimesečju nosečnosti nastanejo patološke žilne povezave, imenovane anastomoza. Pojavi se arteriovenski pretok in posledično opazimo transfuzijo krvi med plodi. Obvladovanje sindroma TRAP temelji na ločitvi krvnega obtoka dvojčkov, kar se vedno pogosteje izvaja v intrauterini terapiji.

Sindrom TRAP (sindrom povratnega pretoka krvi) je eden redkih zapletov enocelične nosečnosti in se pojavlja pogosto 1: 35.000 nosečnosti. Povratni arterijski pretok krvi povzroči, da se dvojčka razvijeta nenormalno. Dvojček I, ki ga imenujemo darovalec, oskrbuje kri ne samo sebi, ampak tudi drugemu dvojčku. Zato je darovalec preobremenjen s krvnim obtokom, kar pomeni razvoj kongestivnega srčnega popuščanja in sčasoma celo hipoksije. Za prejemnika so določene veliko slabše napovedi. Nepravilna oskrba s krvjo ne povzroča samo atrofije srca, temveč tudi druge pomanjkljivosti, zlasti v zgornjih delih telesa. Najpogostejši so: atrezija prebavil, deformacija okončin ali njihova popolna odsotnost, nenormalen kraniofacialni razvoj, pa tudi okvara osrednjega živčevja, na primer holoprosencefalija.

Čeprav vzrok za TRAPS ni znan, se o motnjah kariotipa še posebej poroča pri brezsrčnem dvojčku, pri otrocih pa se poveča pojavnost mater, ki nadaljujejo z antiepileptičnim zdravljenjem (primidon / oksarbazepin).

Simptomi in potek sindroma TRAP

Klinična manifestacija sindroma je pri darovalcu in prejemniku različna.
Za plod brez kartice, imenovan prejemnik, so značilni:

• zmanjšanje napak, npr. acefalija, akranija
• atrofija notranjih organov, vključno motnje v prebavnem traktu ali pomanjkanje pljuč in okvar okončin
• diafragmalna kila
• otekanje podkožnih tkiv
• popolna odsotnost ali preostalo srce
• motnja rasti
• kraniofacialne okvare, ne samo razpoka ustnice in / ali neba, ampak celo popolno pomanjkanje obraza
• SUA, tj.dvojna popkovnica (namesto treh posod)

Za plod darovalca so značilni:

• omejitev intrauterine rasti
• tekočina v trebušni votlini in plevri
• pretirana hipertrofija desnega prekata, trikuspidalna regurgitacija in posledično hudo srčno popuščanje
• povečanje parenhimskih organov - kar imenujemo skupno hepatosplenomegalija
• mrtvorojenih ali smrti v novorojenčku

Poleg pomembnih motenj pri posameznih dvojčkih je enokonjunktivna nosečnost, zapletena s sindromom TRAP, povezana s povečanim tveganjem za zaplete v perinatalnem obdobju. To so lahko: povečana količina plodovnice, prezgodnji porod, katerega posledica je nedonošenost z vsemi posledicami. Poleg tega so anemija ali poporodne krvavitve razmeroma pogostejši.

Preberite tudi: Prenatalna diagnoza zazna srčne napake. Kateri testi bodo odkrili napako ... Zdravljenje srčnih napak v maternici. Kaj je prenatalno zdravljenje srčnih napak? Mikrocefalija ali mikrocefalija - vzroki, simptomi in zdravljenje mikrocefalije

Diagnoza sindroma reverzne arterijske perfuzije

Za diagnozo sindroma TRAP je potreben ultrazvočni pregled. Obstajajo celo merila, ki jih je razvila skupina izkušenih strokovnjakov. Med drugim vključujejo pomanjkanje gibanja, neuspeh vizualizacije plodovega srčnega utripa, hipertrofija zgornjega dela telesa s pravilnim razvojem spodnjih delov. Potrditev bolezni je običajno mogoča šele po rojstvu - klinična slika in rentgenski pregled.

Kakšno je vodenje nosečnosti, zapletene s sindromom TRAP?

Terapevtsko upravljanje je namenjeno samo zaščiti dvojčka darovalca, saj je plod prejemnik obsojen na smrt. Izvaja se mehansko ločevanje fetalnih obtočil. To se opravi s carskim rezom in izvajanjem ustreznih postnatalnih postopkov. Druga možnost je vse bolj razširjen intrauterini postopek - endoskopska vaskularna ligacija popolnoma zapre arteriovenske anastomoze med dvojčkoma. Bilo je poskusov zdravljenja s farmakološkimi snovmi, kot je indometacin, ki je zaviralec prostaglandin sintetaze, vendar rezultati niso spektakularni.

Laserska fotokoagulacija - najučinkovitejša terapija

Izkušnje poljskih zdravnikov na tem področju so razmeroma majhne, ​​vendar se otroke poskuša rešiti z laserskim zapiranjem nenormalnih arterijskih povezav med plodi. V najnovejših poročilih je bil objavljen članek, ki opisuje poskus koagulacijskega zapiranja lumena intraabdominalne žile.

Poudariti je treba, da bi moral biti laserski žarek v vsakem primeru usmerjen v brezbarvnega dvojčka. Močno zmanjša tveganje za poškodbe ploda darovalca in tudi zmanjša tveganje za krvavitev.

Velika težava med postopki je prepoznavanje popkovine, ki bi jo bilo treba strjevati. Običajno sta obe vrvici nameščeni v neposredni bližini, kar otežuje celoten postopek. Naslednja težava je ponavadi veliko krajša popkovnica ploda brez kartice in prav ta popkovina bi morala biti strjena. Optimalni čas za intrauterine posege je zaključen 15 t.c.