Normotenzivni hidrocefalus (Hakimov sindrom): vzroki, simptomi, zdravljenje

Normotenzivni hidrocefalus, znan tudi kot Hakimov sindrom, ne vodi do povečanja obsega glave. Simptomi, ki se pojavijo med normotenzivnim hidrocefalusom, so lahko zmedeni in kažejo na druga stanja, npr.Alzheimerjeva bolezen. Kako se torej diagnosticira Hakimov sindrom in kako se zdravi?

Normotenzivni hidrocefalus je znan tudi pod imenom Hakimov sindrom. To ime izvira iz avtorja prvega opisa te bolezni - leta 1965 ga je naredil Solomon Hakim. Hakimov sindrom najpogosteje opazimo pri bolnikih, starih od 60 do 70 let. Ker pri nekaterih bolnikih z normotenzivnim hidrocefalusom postavimo povsem drugačno diagnozo (ki je posledica dejstva, da simptomi bolezni niso specifični), njegova natančna pogostnost ni znana, vendar se ocenjuje, da se lahko Hakimov sindrom pojavi v približno 0, 5 odstotkov bolnikov, starejših od 60 let.

Hidrocefalija je stanje, pri katerem je v možganskem prekatnem sistemu prekomerna cerebrospinalna tekočina. Obstajajo različne oblike le-tega, osnovna delitev vključuje razlikovanje nekomunikacijskega in komunicirajočega hidrocefalusa (razlike vključujejo možnost pretoka cerebrospinalne tekočine skozi strukture ventrikularnega sistema). Za slednjo kategorijo je normotenzivni hidrocefalus (tj. Z normalnim intrakranialnim tlakom) eden od podtipov komunikacijskega hidrocefalusa.

Normotenzivni hidrocefalus (Hakimov sindrom): vzroki

Hakimov sindrom povzročajo motnje v absorpciji cerebrospinalne tekočine. Normotenzivni hidrocefalus se lahko pojavi kot posledica:

• poškodbe glave
• tumorji centralnega živčnega sistema
• meningitis
• zapleti po operaciji na glavi
• krvavitev v subarahnoidni prostor

Zgoraj omenjeni povzroča le polovico vzrokov za Hakimov sindrom. Pri preostalem delu bolnikov vzrokov bolezni ni mogoče odkriti - v 50% primerov je normotenzivni hidrocefalus idiopatski.

Preberite tudi: Virus Zika lahko povzroči mikrocefalijo. Simptomi in poti okužbe z virusom zika Napake nevralne cevi: kaj so in kako jih preprečiti? Mikrocefalija ali mikrocefalija - vzroki, simptomi in zdravljenje mikrocefalije

Normotenzivni hidrocefalus (Hakimov sindrom): simptomi

Med potekom Hakimovega sindroma se intrakranialni tlak sprva poveča. Učinek tega pojava je razširitev možganskega prekatnega sistema. Po določenem času se intrakranialni tlak postopoma zmanjšuje, vendar njegove vrednosti ostanejo v zgornjem območju normale. Obstoječa ekspanzija ventrikularnega sistema pa ne nazaduje - povečane komore lahko pritiskajo na možgansko tkivo, kar med drugim vodi do do njihovega izginjanja.

Pri bolnikih z normotenzivnim hidrocefalusom se lahko pojavijo naslednji simptomi:

• motnje hoje (zajemajo upognjeno držo telesa, hojo s široko razmaknjenimi nogami in majhnimi koraki - lahko spominja na to, da bolnik hodi po lepljivih tleh)
• urinska inkontinenca
• motnje demence (ki se kažejo v okvari spomina, motenju koncentracije, težavah pri odločanju in apatiji, spremembah osebnosti in vedenja ter upočasnitvi ritma miselnih procesov)

Vse omenjene bolezni se ne razvijejo pri vseh bolnikih z normotenzivnim hidrocefalusom. Če ima bolnik tako motnje hoje, urinsko inkontinenco kot motnje demence, se tipična Hakimova triada pojavi pri normotenzivni hidrocefalusi.

Normotenzivni hidrocefalus (Hakimov sindrom): prepoznavanje

Simptomi, ki se pojavijo v toku Hakimovega sindroma, se lahko pojavijo tudi pri drugih nevroloških boleznih, kot so na primer Parkinsonova bolezen, frontotemporalna demenca, Wilsonova bolezen, Alzheimerjeva bolezen ali demenca z Lewyjevimi telesi. Iz tega razloga mora bolnik opraviti podrobno diferencialno diagnozo.

Slikovni testi so temeljnega pomena pri diagnozi normotenzivnega hidrocefalusa. Bolniki lahko opravijo računalniško tomografijo glave in slikanje z magnetno resonanco. Pri teh testih je mogoče opaziti razširitev prekatnega sistema.

V diagnostiki se izvajajo meritve tlaka cerebrospinalne tekočine in t.i. Fisherjev test. Fisherjev test temelji na ledveni punkciji in sproščanju določene količine cerebrospinalne tekočine (običajno več kot 30 ml). Če se bolnikovo stanje po tej operaciji izboljša 30–60 minut, lahko to kaže na diagnozo Hakimovega sindroma. Fisherjev test je koristen tudi pri analizi, ali bo izvajanje zdravljenja Hakimovega sindroma lahko prineslo pričakovane rezultate.

Normotenzivni hidrocefalus (Hakimov sindrom): zdravljenje

Pri zdravljenju normotenzivnega hidrocefalusa se uporablja kirurško zdravljenje - pri bolnikih s to težavo ni učinkovitega farmakološkega zdravljenja. Bolnikom je vstavljena ventrikulo-peritonealna zaklopka, katere naloga je odvajanje odvečne cerebrospinalne tekočine iz lobanjskih struktur v trebušno votlino.

Po implantaciji ventila je največje izboljšanje običajno doseženo v smislu gibalnih motenj. V primeru drugih simptomov Hakimovega sindroma, kot sta urinska inkontinenca ali motnje demence, rezultati zdravljenja žal niso tako pomembni.

Priporočen članek:

Hidrocefalus - vzroki in simptomi. Zdravljenje hidrocefalusa