Hemolitični uremični sindrom (HUS) - vzroki, potek, zdravljenje

Hemolitični uremični sindrom (HUS) najpogosteje prizadene majhne otroke in povzroči akutno poškodbo ledvic. Ugotovite, kateri so simptomi hemolitično uremičnega sindroma, ali ga je mogoče preprečiti in kako se zdravi?

Hemolitični uremični sindrom (HUS) je večorganska bolezen, ki jo najpogosteje diagnosticirajo pri majhnih otrocih. Med hemolitično uremičnim sindromom pride do akutne okvare ledvic. Pomembne nenormalnosti so tudi motnje strjevanja krvi, ki vodijo do sprememb v oskrbi s krvjo v notranjih organih.

Kazalo:

1. Hemolitični uremični sindrom - kaj je to?
2. Hemolitično uremični sindrom - vrste in simptomi
3. Hemolitično uremični sindrom - pri kom se lahko pojavi?
4. Hemolitično uremični sindrom - profilaksa
5. Hemolitično uremični sindrom - diagnoza
6. Hemolitično uremični sindrom - zdravljenje
7. Hemolitično uremični sindrom - zapleti

Vzroki za hemolitično uremični sindrom so različni, najpogostejši pa je okužba z določenimi vrstami bakterij. Te bakterije, najpogosteje pridobljene s hrano, proizvajajo toksine, ki vodijo do simptomov bolezni.

Hemolitični uremični sindrom je resno stanje, ki lahko povzroči kronično ledvično disfunkcijo.

Hemolitični uremični sindrom - kaj je to?

Izraz "hemolitično uremični sindrom" se sliši precej zapleteno in je laikom morda povsem nerazumljiv. Da bi razumeli bistvo bolezni, poskusimo najprej razbrati posamezne elemente njenega imena.

Izraz hemolitik je posledica hemolize, ki se pojavi pri tem sindromu, torej postopka razpada rdečih krvnih celic. Učinek hemolize je anemija, to je zmanjšanje števila eritrocitov v krvi.

Drugi del imena sindroma - uremija - označuje stanje, v katerem ledvice ne morejo pravilno izločiti svoje funkcije. Nato se v telesu kopičijo škodljivi produkti presnove. Njihovo kopičenje lahko povzroči resne poškodbe organov.

Izvedeli smo že dve komponenti hemolitično uremičnega sindroma:

• razgradnja rdečih krvnih celic
• akutna ledvična odpoved

Kateri drugi procesi potekajo med potekom bolezni?

Zelo pomembne spremembe zadevajo koagulacijski sistem in notranjost majhnih krvnih žil. Pri hemolitično uremičnem sindromu je poškodovan endotelij, to je plast, ki je notranja obloga posod.

Endotelna disfunkcija vodi v nastanek krvnih strdkov, ki blokirajo lumen posod. Zaprte žile povzročajo motnje v oskrbi organov s krvjo.

Takšne žilne spremembe se najprej pojavijo v ledvicah, kar pojasnjuje akutno odpoved ledvic.

Kar zadeva koagulacijski sistem, je tipičen simptom hemolitično uremičnega sindroma trombocitopenija, to je zmanjšanje števila trombocitov v krvi.

Hemolitično uremični sindrom - vrste in simptomi

Zdaj, ko vemo, katere patologije so del hemolitično uremičnega sindroma, je čas, da se vprašamo: kaj jih povzroča?

Zaradi etiologije bolezni obstajata dve obliki hemolitično uremičnega sindroma: tipična in atipična.

Tipična oblika hemolitično uremičnega sindroma predstavlja približno 90% vseh primerov bolezni.

Dejavnik, ki povzroča to obliko hemolitično uremičnega sindroma, so bakterije ali natančneje - njihovi toksini. Serotip Escherichia coli (različica) O157: H7 velja za najpogostejšega povzročitelja, ki povzroča hemolitično uremični sindrom. Zgodi se tudi, da bolezen povzročajo drugi sevi bakterij (npr. S.higela).

Skupna značilnost vseh teh povzročiteljev bolezni je način pridobivanja - v telo vstopijo skupaj s zaužito hrano.

Iz tega razloga prvi simptomi hemolitično uremičnega sindroma običajno prihajajo iz prebavil. Tisto so:

• bolečine v trebuhu
• driska z nekaj krvi
• in včasih bruhanje

Čez nekaj časa se jim pridružijo simptomi poškodb drugih organov:

• anemija
• akutna ledvična odpoved
• trombocitopenija (ki lahko privede do krvavitve)

Atipični hemolitično uremični sindrom ni posledica delovanja bakterijskih toksinov.

Njeni vzroki so motnje imunskega sistema in natančneje ena od njegovih komponent - t.i. sistem komplementa. Učinki nenormalnega imunskega odziva so enaki učinkom tipičnega hemolitično uremičnega sindroma: poškodba endotelijskih celic žil in nastanek krvnih strdkov v drobnih žilah, kar vodi do poškodbe ledvic.

Pri atipičnem hemolitično uremičnem sindromu ni začetnih simptomov prebavil - na primer ni značilne driske.

Pred to obliko hemolitično uremičnega sindroma pa je včasih okužba zgornjih dihal.

Drugi vzrok atipičnega hemolitično uremičnega sindroma je prirojena sprememba v delovanju imunskega sistema (genetska nagnjenost). V tem primeru se simptomi bolezni lahko pojavijo v družinah in se ponavadi ponovijo.

Atipični hemolitično uremični sindrom je hujši in je povezan s hujšo prognozo kot tipična varianta.

Hemolitično uremični sindrom - pri kom se lahko pojavi?

Hemolitični uremični sindrom je otroška bolezen. Največja pojavnost se pojavi pri najmlajših otrocih in se pojavi do 5. leta starosti.

Hemolitično uremični sindrom je tudi najpogostejši vzrok akutne ledvične odpovedi v tej starostni skupini.

To pa ne pomeni, da bolniki različnih starosti ne morejo zboleti.

Hemolitično uremični sindrom se zgodi tudi pri odraslih in je običajno veliko hujši.

Hemolitično uremični sindrom - profilaksa

Ali je mogoče preprečiti razvoj hemolitično uremičnega sindroma?

Pri tipični različici, ki jo povzroča E. Coli (ali druga), povzročena s toksini, je preprečevanje, da bi se izognili uživanju potencialno kontaminirane hrane. Najpogostejši vir takšnih bakterij je neustrezno pripravljeno meso - surovo in / ali premalo kuhano. Pomembno je tudi pitje vode iz pravilno nadzorovanih virov.

V znanstvenem svetu se nenehno razpravlja o primernosti uporabe antibiotikov ob prisotnosti krvave driske, ki jo povzroča E.Cola.

Zdi se, da bi se z uporabo antibiotika izognili hemolitično uremičnemu sindromu, ki ga povzročajo bakterijski toksini.

Vendar pa obstajajo znanstvene študije, ki potrjujejo dejstvo, da uporaba antibiotika povzroči nenadno uničenje velikega števila bakterijskih celic, ki ob razgradnji sprostijo ogromno količino toksinov v krvni obtok.

Zaradi tega se antibiotiki rutinsko ne uporabljajo za preprečevanje hemolitično uremičnega sindroma.

Hemolitično uremični sindrom - diagnoza

Prva stopnja diagnoze hemolitično uremičnega sindroma je anamneza in fizični pregled, namenjen značilnim simptomom te bolezni.

Tipičen potek bolezni je začetna driska s krvjo, čemur sledi zvišana telesna temperatura in huda šibkost, čemur pa sčasoma upade urin.

Vendar je spekter simptomov hemolitično uremičnega sindroma širok in zgornji simptomi morda niso prisotni pri vseh bolnikih.

Zapleti hemolitično uremičnega sindroma, kot so arterijska hipertenzija, zlatenica ali epileptični napadi, se včasih pokažejo pri fizičnem pregledu.

Za odkrivanje tipičnih lastnosti hemolitično uremičnega sindroma je potreben krvni test. Kot rezultat hemolize (razgradnje rdečih krvnih celic) lahko v krvnem razmazu opazimo zmanjšanje števila rdečih krvnih celic.

Fragmenti poškodovanih krvnih celic so vidni pod mikroskopom - to so t.i. šistocitov. Druga značilna sprememba je trombocitopenija (zmanjšanje števila trombocitov v krvi).

Disfunkcijo ledvic lahko zaznamo z označevanjem t.i. ledvični parametri. Med drugim vključujejo ravni sečnine in kreatinina. Povečanje vrednosti teh kazalcev kaže na razvoj ledvične odpovedi. Kot posledica ledvične disfunkcije se lahko razvijejo tudi elektrolitske motnje.

Pri diagnozi hemolitično uremičnega sindroma je pomemben še en test: kultura blata na bakterije, ki so lahko vzrok bolezni. Običajno se iščejo sevi E.coli O157: H7 ali Shigella. Poleg tega je mogoče ugotoviti prisotnost bakterijskega toksina v blatu.

Diagnoza atipičnega hemolitično uremičnega sindroma je nekoliko drugačna in je bolj zapletena. Zahteva podrobne imunološke in včasih genetske teste za ugotavljanje izvora motenj v imunskem sistemu.

Hemolitično uremični sindrom - zdravljenje

Zaenkrat še ni vzročnega zdravljenja hemolitično uremičnega sindroma. Terapija vključuje uporabo različnih simptomatskih načinov zdravljenja. Pri zelo hudi anemiji bo morda treba transfundirati krvne izdelke (koncentrirane rdeče krvne celice).

Podobno bo pri hudi trombocitopeniji morda potrebna transfuzija koncentrata trombocitov.

Ledvična odpoved je lahko indikacija za izvajanje nadomestnega ledvičnega zdravljenja (peritonealna dializa, hemodializa ali hemodiafiltracija).

Če bolnik razvije visok krvni tlak, se zdravila uporabljajo tudi za zniževanje krvnega tlaka.

Glavna metoda zdravljenja atipičnega hemolitično uremičnega sindroma je plazmafereza, to je čiščenje krvne plazme. Ta postopek očisti kri molekul, ki jih proizvaja imunski sistem in vodijo do simptomov bolezni.

Za to različico hemolitično uremičnega sindroma je rezervirano tudi zdravilo, imenovano Ekulizumab. Gre za pripravek, ki zavira prekomerno aktivnost sistema komplementa, ki je glavni "krivec", odgovoren za razvoj atipičnega ZHM.

Hemolitično uremični sindrom - zapleti

Hemolitično uremični sindrom je resno stanje, ki lahko povzroči kronične zaplete in celo smrt. Smrtnost pri hemolitično uremičnem sindromu je ocenjena na 5%.

Glavni zaplet hemolitično uremičnega sindroma je kronična ledvična bolezen - prizadene, odvisno od vira, od 30 do 50% bolnikov.

Po bolezni morajo biti bolniki pod stalnim nadzorom nefrološke klinike. Končna ledvična bolezen je lahko razlog za upravičenost do postopka presaditve ledvice. Poškodba ledvic lahko povzroči tudi povišan krvni tlak (ledvica ima pomemben vpliv na uravnavanje krvnega tlaka s proizvodnjo hormona, imenovanega renin).

Najresnejša napoved pri hemolitično uremičnem sindromu zadeva odrasle bolnike, bolnike z atipično obliko tega sindroma in tiste z vpletenostjo organov, ki niso ledvice (npr. Centralni živčni sistem).

Bibliografija:

1. "Hemolitični uremični sindrom" Nur Canpolat, Turk Pediatri Ars. 2015 junij; 50 (2): 73–82.
2. "Hemolitični uremični sindrom" D. Adamczuk, I. Bieroza, M. Roszkowska-Blaim, Borgis - Nowa Pediatria 2/2009, str. 63-67

O avtorju

Krzysztof Białoży Študent medicine na Collegium Medicum v Krakovu, počasi vstopa v svet stalnih izzivov zdravnikovega dela. Zanimajo jo predvsem ginekologija in porodništvo, pediatrija in medicina življenjskega sloga. Ljubiteljica tujih jezikov, potovanj in planinarjenja.

Preberite več člankov tega avtorja