Pljučna hemosideroza (Ceelen-Gellerstedtov sindrom): vzroki, simptomi, zdravljenje

Hemosideroza (ali Ceelen-Gellerstedtov sindrom) je redka bolezen za shranjevanje neznane etiologije. Zanj je značilna triada simptomov: hemoptiza, pljučni infiltrati in anemija. Kaj je pljučna hemosideroza - kakšen je njen mehanizem? Kateri testi so naročeni za diagnozo? Ali je mogoče zdraviti pljučno hemosiderozo?

Kazalo

1. Hemosideroza: mehanizem in vzroki
2. Hemosideroza: simptomi
3. Hemosideroza: diagnoza
4. Hemosideroza: zdravljenje

Hemosideroza (Ceelen-Gellerstedtov sindrom) prizadene ljudi vseh starosti, vendar se pri otrocih najpogosteje pojavi spontana pljučna hemosideroza (najmlajši bolnik je bil star 4 mesece). Opisana je tudi družinska anamneza bolezni.

Hemosideroza: mehanizem in vzroki

Anemija se razvije kot posledica ponavljajočih se krvavitev v alveole. Hemosiderin (beljakovinski kompleks, ki hrani železo) se kopiči v alveolah. Kopičenje železa v alveolah sproži nadaljnje reakcije, ki povzročijo poškodbe pljuč - stanjšanje alveolarne kleti in nato intersticijsko fibrozo pljuč.

Pri mnogih bolnikih vzroka ni mogoče ugotoviti - takrat se imenuje idiopatska hemosideroza. V nekaterih primerih se pojavlja kot posledica drugih bolezni, kot so:

• pljučnica
• sepsa
• pljučni absces
• bolezni srca in ožilja
• avtoimunske bolezni (sistemski lupus, Goodpasteurejev sindrom, nodijski poliarteritis, Wegenerjeva granulomatoza, alergijska bronhopulmonalna aspergiloza)
• rak v dihalnem sistemu
• zdravila
• toksini

Pri otrocih so ugotovili sočasno spontano pljučno hemosiderozo in atrofijo črevesnih resic ali simptomatsko celiakijo in preobčutljivost za mleko (Heinerjev sindrom).

Potomehanizem intravezikalne krvavitve pri avtoimunskih boleznih lahko predstavimo na primeru Goodpasteure, kjer obstajajo protitelesa proti beljakovinam, ki gradijo steno krvnih žil, vključno z v alveolah. Ko se protitelo veže na te beljakovine (antigene), nastanejo imunski kompleksi, ki vodijo do uničenja stene krvnih žil.

Hemosideroza: simptomi

Glavni simptomi so:

• dispneja
• kašelj
• hemoptiza

Krvna slika kaže anemijo.

Motnje dihalne obloge skupaj z anemijo pri otrocih vodijo do splošne šibkosti, povečane utrujenosti in počasnejše rasti in razvoja.

Med krvavitvijo v alveole se zasoplost znatno poveča, pojavi se tahikardija, poveča se število vdihov, bledica kože in zvišanje telesne temperature.

Hemosideroza: diagnoza

Diagnostika hemosideroze vključuje:

• laboratorijski testi (krvna slika, ki prikazuje mikrocitransko anemijo - pomanjkanje železa in testiranje ravni protiteles za izključitev sekundarne hemosideroze)
• slikovni testi (rentgensko slikanje prsnega koša, pljučna tomografija - zlasti HRCT), pri katerih so vidni infiltracija pljuč (rentgenska slika) in pljučna fibroza ali slika, ki ustreza alveolarni krvavitvi (HRCT).

Včasih se opravijo izpiranje želodca in bronhoskopija, da se v potrditev pridobijo makrofagi, obremenjeni s hemosiderinom.

Pri histopatološkem pregledu vzorca pljučnega tkiva so spremembe odvisne od stopnje bolezni. V začetnih fazah bo patolog na diapozitivu mikroskopa videl sočasno prisotne usedline hemosiderina in makrofagov, napolnjenih s hemosiderinom. Ko se bolezen poslabša, postaja pljučna fibroza bolj očitna.

Hemosideroza: zdravljenje

V primeru poslabšanja bolezni je delovanje namenjeno lajšanju simptomov - terapija s kisikom, transfuzija krvnih pripravkov v primeru pomembne anemije, odvisno od vzroka - včasih zdravljenje vključuje dajanje imunosupresivov, v primeru povečane krvavitve v alveole in naraščajoče dihalne odpovedi pacienti potrebujejo ventilator - to je država z zelo visoko smrtnostjo.

V primerih sekundarne hemosideroze je zdravljenje sestavljeno iz pravilnega zdravljenja osnovne bolezni.

V idiopatski obliki ni učinkovitega vzročnega zdravljenja - prognoza je zelo slaba.

V primeru Heinerjevega sindroma so se simptomi bolezni po umiku mleka iz prehrane zmanjšali.