Pridobljena hemofilija je huda krvavitev, ki se pojavlja ne le pri moških, temveč tudi pri ženskah. Simptomi te pridobljene motnje krvavitve se pogosto pojavijo nenadoma, so lahko burni in lahko življenjsko nevarni. Kateri so vzroki in simptomi pridobljene hemofilije? Kakšno je zdravljenje?
Pridobljena hemofilija - AH je huda motnja krvavitve, ki prizadene moške in ženske. Hemofilijo najpogosteje diagnosticirajo pri starejših ljudeh, starih od 60 do 80 let. Bolezen je odkrita pri 1 - 1,5 osebi na 1 milijon splošne populacije.
Pridobljena hemofilija - vzroki
Pridobljeno hemofilijo povzročajo avtoprotitelesa - znana kot cirkulirajoči antikoagulanti ali zaviralci FP. VIII. - ki poslabšajo funkcijo koagulacijskega faktorja VIII. Pri pridobljeni hemofiliji ta faktor v nasprotju s prirojeno hemofilijo pravilno proizvaja telo.
Ni znano, zakaj se ta protitelesa pojavijo, vendar lahko nekatere bolezni k temu prispevajo - najpogosteje rak ali avtoimunska obolenja, kot sta revmatoidni artritis in sistemski lupus. Ogroženi so tudi bolniki, ki pogosto prejemajo izdelke iz krvi.
Pridobljena hemofilija je tudi redek zaplet pri porodu in puerperiju.
Pridobljena hemofilija - simptomi
- ekstravazacija krvi pod kožo, običajno obsežna, spontana in travmatična
- masivna krvavitev iz sluznice (npr. iz sečil in genitalnega trakta)
- velike krvavitve iz ran po operaciji in odstranjevanju zob
- obsežne in boleče intramuskularne krvavitve, ki lahko povzročijo škodo
Prvi znak pridobljene hemofilije je pogosto velika krvavitev
V nasprotju s klasično hemofilijo pri pridobljeni hemofiliji zelo redko opazimo spontano krvavitev v sklepe. Pri AHA prevladujejo krvavitve iz mehkih tkiv. Intrakranialna krvavitev je najbolj nevarna, ker je običajno ni mogoče ustaviti.
Pridobljena hemofilija - diagnoza
Krvni testi se opravijo ob sumu na pridobljeno hemofilijo. Koagulacijski faktor VIII se zmanjša in ugotovi se, da avtoprotitelesa poslabšajo funkcijo koagulacijskega faktorja VIII. Poleg tega obstaja podaljšan post-aktivirani delni tromboplastinski čas (APTT). Po drugi strani sta protrombinski čas in čas krvavitve normalna.
Pridobljena hemofilija - zdravljenje
Cilj zdravljenja bolnikov s pridobljeno hemofilijo je ustaviti krvavitev in odstraniti avtoprotitelesa.
Pri pridobljeni hemofiliji se v nasprotju s prirojeno hemofilijo koncentrati faktorja VIII ne dajejo, saj to poveča tvorbo protiteles in lahko poslabša bolnikovo stanje in krvavitev. Za zaustavitev krvavitve se uporabljajo rekombinantni faktor VIII ali koncentrat aktiviranih faktorjev protrombinskega kompleksa.
Za odstranitev avtoprotiteles v krvnem obtoku se uporabljajo imunosupresivi - najpogosteje prednizon in ciklofosfamid.
Pridobljena hemofilija - prognoza
Smrtnost, ki je neposredno ali posredno povezana z zapleti pri krvavitvah, doseže 10–22%.
pred ranami
- po kirurških posegih in postopkih odstranjevanja zob in
obsežni in boleči intramuskularni hematomi. Preberite tudi: Hemofilija - rehabilitacija. Vaje za bolnike s hemofilijo Hemofilija in zdravljenje zob Hemofilija - zapleti hemofilije
