Paragangliom je lezija, ki izvira iz celic nevroendokrinega sistema. V večini primerov so paragangliomi benigni tumorji, nekateri pa so lahko tudi maligni. Kateri so vzroki in simptomi paraganglioma? Kako se zdravi tak endokrini tumor?
Paragangliomi (latinsko paraganglioma) so nevroendokrini tumorji, ki nastanejo iz celic nevroendokrinega sistema, ki so bile podvržene neoplastični transformaciji. Nevroendokrine celice so strukture, ki so razpršene po človeškem telesu. Izločajo številne različne snovi, ki so med drugim odgovorne za uravnavanje potek prebave hrane ali nadzor delovanja različnih organov endokrinega sistema (npr. ščitnice). Zaradi svojega izvora in simptomov, ki se pojavijo, so paragangliomi podobni feokromocitomu. To vrsto nevroendokrinih tumorjev običajno najdemo pri starejših bolnikih - vrhovi incidence so opaženi v 5. in 6. desetletju življenja.
Paragangliomi so najpogosteje benigne lezije, vendar med njimi obstajajo tudi maligne oblike.
Simptomi paragangliomov so različni - ena od potencialnih bolezni bolnikov so pomembne motnje krvnega tlaka. Diagnoza paraganglioma je pomembna, ker je zaradi zdravljenja, ki temelji predvsem na kirurških posegih, pri večini bolnikov mogoče razbremeniti njihovih mučnih bolezni.
Paragangliomi: vzroki
Vzroki za paragangliome najpogosteje ostajajo nejasni. Večina (celo 3/4) teh lezij je videti kot občasni tumorji, preostali del pa so paragangliomi, ki se pojavijo kot posledica dednih genetskih motenj. Povečano incidenco paragangliomov opazimo pri bolnikih z:
- Sindroma multiple endokrine neoplazije MEN2A in MEN2B,
- von Hippel-Lindauov sindrom,
- nevrofibromatoza tipa I,
- Carneyev sindrom (mikronodularna hiperplazija nadledvičnih žlez).
Paragangliomi: vrste in simptomi
Razvrstitev paragangliomov ni povsem jasna. Nekateri strokovnjaki verjamejo, da je mogoče take razvrstiti le tiste strukture, ki izvirajo iz paraganginalnih teles parasimpatičnega sistema. Drugi avtorji vključujejo spremembe paraganglioma, ki izvirajo iz paraganglijskih teles simpatičnega živčnega sistema. Trenutno se zdi bolj priljubljen prvi pogled, po katerem so paragangliomi spremembe, ki temeljijo na celicah parasimpatičnega sistema.
Paragangliomi se lahko razvijejo v različnih delih telesa - najdemo jih tako v predelu glave in vratu kot v predelu trebuha. Najpogostejše spremembe pri bolnikih so:
- karotidni paragangliom (ki se pojavi okoli bifurkacije karotidne arterije)
- cerviko-timpanični paragangliom
- paragangliom vagusnega živca
Simptomi paragangliomov so odvisni predvsem od sproščanja hormonov s strani teh tumorjev. Snovi, ki jih proizvajajo, so lahko predvsem adrenalin in noradrenalin. Zaradi povečanega sproščanja teh hormonov lahko bolniki doživijo:
- hudo povišanje krvnega tlaka
- glavoboli
- izjemno povečano potenje
- nenadna bleda koža
- povečan srčni utrip ali palpitacije
Poleg zgornjih simptomov paragangliomov lahko bolniki trpijo tudi za boleznimi, ki so tesno povezane z lokacijo patogenih lezij. Sem spadajo na primer prisotnost otipljive tvorbe v predelu vratu (pri cervikalnem paragangliomu), tinitus in različne stopnje izgube sluha (opažene med cerviko-timpanijskim paragangliomom). Po drugi strani lahko pri bolnikih z vagalnim paragangliomom opazimo disfagijo in hripavost. Vendar se zgodi tudi, da paragangliom ne proizvaja hormonov - v takih razmerah tumor morda nima simptomov ali povzroči le pojav nenavadne izbokline na nekaterih predelih telesa.
Simptomi paragangliomov se lahko pojavijo kadar koli, vendar se zgodi tudi, da določene situacije pri bolnikih izzovejo pojav bolezni. Takšni dogodki vključujejo:
- doživljate visok stres
- pomembna telesna aktivnost
- travmatične izkušnje
- porod
Paragangliomi: diagnoza
Diagnoza paragangliomov je pogosto precej težka - te spremembe so redke bolezni (paragangliomi na območju glave in vratu po statističnih podatkih predstavljajo le približno 0,03% vseh človeških novotvorb), zato se diagnostični algoritmi običajno osredotočajo na popolnoma različne bolezni. Zdravnik se lahko sklicuje na sum tumorja nevroendokrinih celic, če je na primer izjemno odporen na zdravljenje, zlasti na epizodno hipertenzijo.
Pri diagnozi paragangliomov so najpomembnejši ultrazvočni pregledi in računalniška tomografija. V primeru različnih neoplastičnih lezij se uporabljajo biopsijski testi, medtem ko je pri sumu na paragangliom pri bolniku takšno zdravljenje vsekakor kontraindicirano - ti tumorji so običajno močno vaskularizirani, zato bi biopsija lahko bila povezana s pomembnim tveganjem za bolnika.
Paragangliomi: zdravljenje in napoved
Pri zdravljenju paragangliomov se uporabljajo kirurški posegi. Kadar tumorja ni mogoče operirati, bolniki dobijo radioterapijo.
Napoved bolnikov s paragangliomom je dobra - popolna resekcija tumorja običajno vodi do zdravljenja. Pri nekaterih bolnikih z vagalnim paragangliomom je stanje slabše, saj ta oblika nevroendokrinega tumorja ponavadi postane maligna in metastazira (sekundarna žarišča v tej situaciji opazimo predvsem v pljučih).
Priporočen članek:
Nevroendokrini tumor: atipični rak, ki ga je težko najti
