Nevrološki paraneoplastični sindromi

Nevrološki paraneoplastični sindromi so motnje živčnega sistema, ki se pojavijo pri nekaterih ljudeh, ki se borijo z rakom. Vendar jih ne povzroča lokalna delitev tumorja ali njegove metastaze v živčnem sistemu. Kateri so natančni vzroki nevroloških paraneoplastičnih sindromov? Kako prepoznati njihove simptome? Kakšno je njihovo zdravljenje?

Nevrološki paraneoplastični sindromi (NSA) so motnje živčnega sistema, ki se pojavijo pri nekaterih bolnikih z rakom, vendar jih ne povzročajo lokalno delovanje tumorja (infiltracija, pritisk) ali njegove metastaze v živčni sistem, toksični učinki zdravil proti raku, žilnih lezij ali sočasnih okužb.

Nevrološki paraneoplastični sindromi so diagnosticirani v manj kot 1 odstotku. bolniki z rakom. Do nedavnega so NSA diagnosticirali samo pri ljudeh z novotvorbami, ki so se razvile zunaj živčnega sistema, vendar so poročali o primeru NSA pri bolniku z oligodendrogliomom, torej možganskim tumorjem, ki izvira iz oligosendularnih glialnih celic.

Nevrološki paraneoplastični sindromi - vzroki in dejavniki tveganja

Vzroki nevroloških paraneoplastičnih sindromov niso znani, vendar se domneva, da je mehanizem njihovega nastanka povezan s tvorbo protitumorskih protiteles. Običajno pacientovo telo proizvaja protitelesa za boj proti rakavim celicam. V redkih primerih pa napačno napadajo tudi strukture živčnega sistema - to so onkonevronska protitelesa.

Kljub diagnozi nesteroidnih protivnetnih zdravil pa niso vsi bolniki odkriti onkonevronskih protiteles. To nakazuje, da obstajajo tudi drugi vzroki za ta sindrom. Zdravniki domnevajo, da lahko presnovni mehanizmi igrajo pomembno vlogo pri razvoju nesteroidnih protivnetnih zdravil. Možen je tudi vpliv strupenih snovi ali virusov.

Poleg tega je znano, da je tveganje za razvoj nesteroidnih protivnetnih zdravil večje pri ljudeh z nekaterimi vrstami raka, kot so drobnocelični pljučni rak, nevroblastom in timom. Dejavnik tveganja je lahko tudi starost - pri ljudeh srednjih let se običajno razvijejo nevrološki paraneoplastični sindromi.

Nevrološki paraneoplastični sindromi - tipi

Nevrološki paraneoplastični sindromi - simptomi

• mišična oslabelost
• motnje gibanja
• težave pri vzdrževanju ravnotežja
• senzorične motnje, pareza
• epileptični napadi
• motnje govora, kot je nejasen govor
• težave z vidom, npr. nenadno poslabšanje vida
• zmedenost, motnje zavesti

Simptomi NSA vključujejo tudi tiste, ki nakazujejo na duševne bolezni, npr. Motnje spomina ali amnezija, osebnostne spremembe, sprememba vedenja v netipično (hiperaktivnost in agresivnost ali obratno - depresivno razpoloženje, celo depresija), halucinacije, blodnje itd.

Simptomi nesteroidnih protivnetnih zdravil so pogosto pred simptomi raka

V 80 odstotkih pri bolnikih so simptomi nevroloških paraneoplastičnih sindromov pred simptomi primarnega tumorja. V večini primerov primarno novotvorbo odkrijemo 4-6 mesecev po pojavu simptomov nesteroidnih protivnetnih zdravil. Po 2 letih se tveganje za odkrivanje raka zmanjša, po 4 letih pa je že zelo nizko.

Nevrološki paraneoplastični sindromi - diagnoza

Določanje prisotnosti onkonevronskih protiteles v krvi bolnikov je ključnega pomena za diagnozo nesteroidnih protivnetnih zdravil. Dobro opredeljena onkonevronska protitelesa (tj. Tista, ki se pojavijo pri dobro označenih nevroloških sindromih in so zelo pogosto povezana s prisotnostjo raka) so anti-Hu, anti-Yo, anti-Ri, anti-CV2, anti-Ma / anti-Ta in anti -amfifizin. Na primer, prisotnost protiteles proti Yoju najdemo pri bolnikih s paraneoplastično degeneracijo malega mozga in med rakom jajčnikov in dojk. Po drugi strani pa protitelesa proti amfifizinu odkrijejo pri bolnikih s togim človeškim sindromom in spremljajo drobnocelični pljučni rak in rak jajčnikov.

V 5-10 odstotkih bolniki imajo netipična onkonevronska protitelesa, ki niso značilna.

Pomožni pregledi so pregledi z nevrosliko, kot so računalniška tomografija, slikanje z magnetno resonanco in PET.

Med diagnostiko mora zdravnik izključiti druge bolezni, ki se kažejo podobno kot NSA, kot so cerebelarni sindromi, nevropatija, miastenični sindrom drugačnega izvora in bolezni skeletnih mišic.

Nevrološki paraneoplastični sindromi - zdravljenje

Če se izkaže, da je rak odgovoren za neustrezen odziv imunskega sistema, je prva naloga odstraniti ga. Naslednji korak je, da bolniku damo imunosupresivna zdravila, ki bodo "utišala" imunski sistem. Potem lahko zdravnik odredi plazmaferezo, postopek odstranjevanja protiteles proti nevronom iz krvi.

Bibliografija

Michalak S., Klasifikacija in prepoznavanje nevroloških paraneoplastičnih sindromov, "Polish Neurological Review" 2008, letnik 4, številka 4