Takayasujev arteritis ali bolezen brez srčnega utripa: vzroki, simptomi in zdravljenje

Takajasujev arteritis (bolezen, Takajasuov sindrom) je težko diagnosticirati, ker so njegovi simptomi zelo raznoliki in so povezani s popolnoma različnimi boleznimi. In pozneje, ko je bolezen diagnosticirana, se poveča tveganje za obstrukcijo krvnih žil, kar lahko povzroči možgansko kap, srčni napad ali celo smrt. Kateri so vzroki in simptomi Takayasujeve bolezni? Kakšno je zdravljenje?

Takayasujeva bolezen, znana tudi kot Takayasujev arteritis ali bolezen brez pulza ali Takayasujev sindrom, je vnetje arterij - velikih arterij, ki segajo od aortnega loka (glavna arterija, ki dovaja kri v celotno telo) in redkeje iz trebušne aorte. Kot rezultat vnetja, ki se razvije v žilni steni, pride do segmentnega zoženja žil. Na teh mestih nastanejo strdki, ki ne morejo samo blokirati plovil na mestu, temveč se tudi raztrgati in blokirati posode, kjer so ožja. Posledica tega procesa je ishemija tkiv, ki jih oskrbujejo te žile, in s tem povezane posledice (npr. Miokardni infarkt, ishemična možganska kap).

Takayasujeva bolezen spada v skupino sistemskih bolezni vezivnega tkiva (revmatske bolezni) in prizadene predvsem mlade ženske, stare od 10 do 40 let. Moški zbolijo 10-krat manj pogosto kot ženske. Ocenjujejo, da je v Evropi in ZDA na leto 1-3 nove primere na milijon prebivalcev. Bolezen najpogosteje diagnosticirajo v azijskih državah.

Takayasujeva bolezen - vzroki

Vzroki za Takayasujevo bolezen niso znani. Sumi se, da ima genetsko ozadje. Pri gensko obremenjenih ljudeh se sprožijo patološke imunske reakcije. Celice imunskega sistema nato napadejo steno aorte in njene veje, kar povzroči vnetje.

AVTOIMUNOLOŠKE BOLEZNI: ko nas imunski sistem napade

Takayasujeva bolezen - simptomi

Simptomi Takayasujeve bolezni so zelo raznoliki in so odvisni od njene faze in lokacije prizadetega plovila.

V prvi fazi bolezni, običajno več mesecev pred pojavom lokalnih simptomov, se lahko bolniki pritožujejo nad splošnimi simptomi, kot so zvišana telesna temperatura ali znižana temperatura, glavoboli in omotica, znojenje, motnje vida, parestezije (mraz, otrplost, mravljinčenje v okončinah) in artralgija.

V drugi fazi bolezni se pojavijo lokalni simptomi, ki so odvisni od lokacije prizadetega plovila:

• subklavijska arterija - šibkost v rokah ali nogah, klavdikacija (bolečina med vadbo) zgornjih okončin;
• pogosta karotidna arterija - omotica in glavobol, omedlevica, motnje vida (to je povezano z zmanjšano oskrbo možganov s krvjo);
• vretenčna arterija - omotica, motnje vida;
• trebušna aorta - bolečine v trebuhu, slabost, bruhanje;
• ledvična arterija - arterijska hipertenzija, povezana z zožitvijo ledvičnih arterij, kronična ledvična odpoved;
• pljučna arterija - težko dihanje, hemoptiza, bolečine v prsih (pljučna hipertenzija se redko razvije);
• aortni lok - kongestivno srčno popuščanje, regurgitacija aortne zaklopke;
• koronarna arterija - bolečina v prsnem košu, ki izžareva spodnjo čeljust ali levo roko, in drugi simptomi miokardne ishemije, npr. aritmije;
• visceralni trup - bolečine v trebuhu, slabost, bruhanje, driska;
• arterijske žile mrežnice - motnje vida, ki lahko vodijo do izgube vida.

Med potekom bolezni lahko pride do izgube srčnega utripa v arteriji, ki jo bolezen prizadene (torej bolezen brez pulza). Pomanjkanje srčnega utripa je posledica zožitve ali zapiranja arterijske žile, ki ne dopušča ali oslabi pulznega vala.

Pomembno

Med diagnozo so pomembna razvrstitvena merila za Takayasujevo bolezen (po podatkih American College of Rheumatology, 1990). Za prepoznavanje zadostujejo 3 od 6 točk:

1. Začetek bolezni, mlajši od 40 let.
2. Kromiranje katerega koli uda, zlasti zgornjega.
3. Oslabitev pulza v brahialni arteriji.
4. Razlike med vrednostmi krvnega tlaka na obeh rokah> 10 mm Hg.
5. Šumenje, slišano nad subklavijsko arterijo ali trebušno aorto.
6. Nenormalni arteriogram (aortna stenoza, zoženje ali zaprtje njenih glavnih vej ali proksimalnih arterij okončin; spremembe segmentne ali žariščne narave).

Takayasujeva bolezen - diagnoza

Diagnoza Takayasujeve bolezni vključuje teste, kot so:

• preiskave krvi (povišan ESR je lahko bolezen);
• RTG prsnega koša - lahko razkrije dilatacijo aorte;
• računalniška tomografija ali slikanje z magnetno resonanco omogoča vizualizacijo odebeljenih sten aorte in njenih vej;
• ultrazvok (USG) - test omogoča zaznavanje zožitve žil in motenj krvnega pretoka;

Končna diagnoza se postavi na podlagi rezultatov angiografije, ki pokaže vazokonstriktorno lezijo in je zato najobčutljivejši pregled.

Takayasujeva bolezen - zdravljenje

V zgodnji fazi bolezni je zdravljenje sestavljeno iz dajanja glukokortikosteroidov (ki so povezani z različnimi zapleti) ali imunosupresivnih zdravil. Če je bolnik že imel vazokonstrikcijo, se za njegovo obnovitev izvede kirurški poseg. Če je postopek neuspešen, se lahko kirurgi odločijo za izvedbo t.i. mimo plovil, torej obvoznic.

Priporočen članek: