Tetralogija Fallota ali Fallotovega sindroma je zapletena, cianotična, prirojena srčna napaka, ki povzroča nenehno hipoksijo telesa - vsak fizični napor, npr. Jok, povzroči cianozo, torej modrikasto barvo kože. "Modri dojenčki", kot se imenujejo novorojenčki in dojenčki s to srčno napako, zahtevajo takojšnjo operacijo. Kaj je tetralogija Fallota in kaj so njegovi vzroki. Kateri simptomi kažejo na Fallotov sindrom? Kaj je srčna kirurgija?
Tetralogy of Fallot (TOF) ali Fallotov sindrom je zapletena, cianotična, prirojena srčna napaka, po kateri plazijo 4 različne srčne napake. Fallotova tetralogija predstavlja približno 3-5% vseh prirojenih srčnih napak. Pojavi se pri približno 10% dojenčkov s prirojeno srčno boleznijo, zaradi česar je najpogostejša cianotična srčna napaka pri otrocih. Je tudi najpogostejša oblika cianotične bolezni srca pri odraslih. Izraz "cianoza" se nanaša na enega od simptomov te srčne napake - modrikasto barvo, npr. usta, jezik, prsti zaradi pomanjkanja kisika.
Tetralogija Fallota - vzroki
Fallotov sindrom je sestavljen iz štirih napak v strukturi srca (tako imenovana Fallotova tetrada). To so vzroki za disfunkcijo celotnega krvnega obtoka.
1. Napaka ventrikularnega septuma - nepravilna povezava med desnim in levim prekatom.
2. Zoženje ustja pljučne arterije (pljučni ventil), ki prenaša kri iz srca v pljuča. Srce mora delovati s podvojeno silo, tako da kri iz srca teče v pljuča. V skladu s tem se zdi:
3. Hipertrofija desnega prekata (zadebelitev)
4. Gibanje aorte (glavne arterije, ki prenaša kri iz srca v celo telo) v desno nad odprtino v interventrikularnem septumu. Nato naj bi aorta "sedela pokonci" nad obema komorama in odprtino med njima.
V pravilno delujočem krvnem obtoku se venska kri, ki je osiromašena s kisikom (deoksigenirana kri), črpa iz srca skozi pljučno arterijo v pljuča, da dobi kisik. Nato se vrne v srce in se iz aorte prečrpa v telo. Napaka ventrikularnega septuma omogoča, da kri, revna s kisikom, teče iz desnega v levi prekat, nato pa v aorto in sistemsko (glavno) cirkulacijo, mimo pljuč. Poleg tega pretok krvi iz desnega prekata v pljučne arterije ovira zožitev pljučne zaklopke. Zato del krvi, ki pride v tkiva, ne vsebuje kisika, ki je potreben zanje. Zato imamo opravka s stalno hipoksijo v telesu, ki se kaže s cianozo.
Preberite tudi: NAPAKE SRCA: simptomi. Kateri testi lahko diagnosticirajo srčno napako? Najpogostejša prirojena srčna bolezen pri otrocih in odraslih Nezadostnost aortne zaklopke - simptomi in zdravljenjeTetralogija simptomov Fallot
Cianoza
Cianoza je zelo huda v primeru popolnega zoženja pljučne zaklopke ali iztočnega trakta desnega prekata. Ustnice in nohti postanejo modri, koža celotnega telesa pa postane temno modra, zlasti med povečano aktivnostjo malčka, na primer med hranjenjem, jokom ali iztrebljanjem. To je zato, ker se med vadbo poveča potreba po kisiku v telesnih tkivih.
V redkih primerih, ko je ovira ust pljučne arterije majhna, se cianoza morda sploh ne pojavi. Potem se imenuje "roza" Fallotov sindrom.
Drugi simptomi Fallotovega sindroma:
- dispneja
- utrujenost otroka med vadbo, na primer med hranjenjem otroka
- nezadostno povečanje telesne mase
- palčki (nenavadno zaobljeni konci prstov)
Pri majhnih otrocih (običajno med 6. in 24. mesecem starosti) se pogosto pojavijo hipoksični (anoksični) napadi - kritični padec ravni kisika v krvi. Najpogosteje se pojavijo zjutraj po dobrem spancu. Značilna simptoma sta hitro dihanje in naraščajoča cianoza.
Zelo značilen simptom je tudi počep. Otroški položaj v počepu olajša kri, da pride do pljuč (ko dojenček počepne, kri težje teče skozi aorto. Zato izbere lažjo pot in gre v pljuča, celo telo pa je oksigenirano).
Pri odraslih, razen zgoraj omenjenih opazimo simptome, nagnjenost k krvavitvam (dlesni, hemoptiza) in celo trombotične spremembe.
Tetralogija Fallota - diagnoza
Poleg fizičnega pregleda, med katerim lahko zdravnik sliši sistolični šum nad srcem, se opravi še EKG in rentgenski pregled prsnega koša. Elektrokardiografija lahko prepozna značilnosti hipertrofije desnega prekata. Po drugi strani pa je pri rentgenskem slikanju prsnega koša oblika srca podobna čevlju. V paket potrebnih preiskav spadata tudi ehokardiografija, ki prikazuje hipertrofijo desnega prekata, običajno s spremenjeno pljučno zaklopko, in angiokardiografija - pregled koronarnih žil.
Tetralogija Fallot - zdravljenje
Fallotova tetralogija je resna srčna napaka in če je ne zdravimo, lahko privede do upočasnitve otrokovega telesnega razvoja in celo do njegove smrti.Zato zdravljenje obsega kardiokirurški poseg, katerega namen je popolnoma odpraviti napako. Med operacijo na odprtem srcu zdravnik zapre prekat ventrikularnega septuma in razširi zožitev pljučne zaklopke. Običajno se postopki izvajajo postopoma, dokler napaka ni popolnoma odpravljena. Tovrstna operacija se izvaja v t.i. zunajtelesni obtok, običajno v prvem letu življenja.
Bolniki, pri katerih napake iz različnih razlogov ni bilo mogoče popolnoma odpraviti, običajno živijo le 30 let.
PomembnoZapleti po operaciji
Pooperativni bolniki lahko razvijejo atrijske in ventrikularne aritmije ali puščanje pljučne zaklopke. Potem je potrebna še ena operacija. V nekaterih primerih je možno vsaditi kardioverter - defibrilator, ki ščiti pred nevarnimi srčnimi aritmijami.
Za odpravo infekcijskega endokarditisa je potrebna tudi antibiotična profilaksa pred različnimi vrstami posegov, npr. Zobozdravstvenimi posegi.
