Hinavščina: vzroki in zdravljenje

Hipospadija ali "hipospadija" je prirojena okvara sečnega sistema, ki je sestavljena iz lociranja odprtine sečnice na trebušni strani penisa, kar je pogovorno rečeno - "spodaj". Glede na resnost okvare ima lahko hinavščina večji ali manjši vpliv na vsakdanje življenje in delovanje bolnikov.

Sreča (hipfalija) so že v prvih stoletjih naše dobe opisovali učenjaki. Takrat seveda še ni bilo znano, kakšne posledice bi lahko imela ta napaka, vendar je bila v povezavi z moškimi boleznimi skoraj tisoč let uporabljena najbolj drastična možna metoda zdravljenja, to je amputacija distalnega penisa. Sčasoma se je z napredovanjem medicine in spoznavanjem človeške anatomije in fiziologije zdravljenje znatno izboljšalo. Zanimivo je, da čeprav je hipospadija bolezen, ki jo pripisujejo moškemu spolu, nekateri avtorji ločijo tudi ženske hipospadije, kadar je zunanja odprtina sečnice bolj posteriorna kot fiziološka. Včasih se lahko nahaja tudi na sprednji steni nožnice.

Hinavščina - epidemiologija

Hinavščina je ena najpogostejših prirojenih napak genitourinarnega sistema pri dečkih. Njeno pogostnost lahko ocenimo na približno 1: 250 - 1: 300 živih moških novorojenčkov. Incidenca je večja pri otrocih s pozitivno družinsko anamnezo hipospadije, vendar ni ugotovljeno, kako je to stanje lahko podedovano. Poleg genetskih dejavnikov je tudi ocenjeno, da imajo v etiologiji hipospadije pomembno vlogo endokrini in okoljski dejavniki. Študije so pokazale povezavo med pojavom hipospadije in estrogenov ali fitoestrogenov, antiandrogenov in DDT (diklorodifeniltrikloretan). Povečana je bila tudi incidenca hipospadije pri otrocih, katerih matere so med nosečnostjo jemale dietilstilbestrol ali ki so v prvem trimesečju imeli gripo. Drugi dejavniki tveganja za hipofagijo vključujejo zelo mlado ali starost matere med nosečnostjo in majhno porodno težo.

Hinavščina - patofiziologija

Hipospadija se razvije okrog dvanajstega tedna fetalnega življenja kot posledica nepravilnega zapiranja ene od struktur - uretralne plošče in motene rekanalizacije tako imenovane endodermalne vrvice v penisu glavice. Androgeni (testosteron) igrajo pomembno vlogo pri razvoju moških reproduktivnih organov v maternici. Če torej dejavnik ovira pravilno delovanje osi androgenih androgenih receptorjev, lahko pride do nenormalnega razvoja sečnice, ki vodi do hipospadije.

Kako lahko delimo hipospadijo?

V preteklih letih so hipoglikemijo razvrščali na različne načine, bolj ali manj podrobno. Vendar pa je najpogostejša delitev hipospadije lokalizirana, ki vključuje hipospadijo želoda, penisa in mošnice (ali presredka). Včasih ločimo tudi vmesno, penisno-skrotalno (ali penis-perinealno) obliko.

• Hiperemija želoda - to je najpogostejša oblika hiperemije, ki predstavlja približno 65% primerov. Zunanja odprtina sečnice je znotraj penisa glavice, med črevesnim žlebom in vrhom. Pri tej obliki hipofize razvoj penisa običajno ni moten, opazimo le rahlo upogibanje glavice s prisotnostjo sečničnega žleba na njegovi trebušni strani. Pogosto pride do povečanja kožice, zožitev zunanje odprtine sečnice pa zahteva poseg že v novorojenčku. Ni najslabša napovedna oblika, vendar je potrebna zgodnja specializirana operacija v specializiranih centrih, da bi se izognili sekundarnim zapletom.
  
  
• Hinavščina penisa - predstavlja približno 20% vseh hipospadij. Zunanja odprtina za sečnico se nahaja na ventralni strani penisa, med želodčnim žlebom in mošnjo, natančneje kotom penisa in mošnje. Najpogostejše sočasne bolezni so upogibanje penisa in druge spremljajoče razvojne okvare.
  
  
• Hinavščina mednožja - najredkejša in najresnejša oblika hipogenije. Odprtina sečnice je v tem primeru med gubami razcepljene mošnje. Včasih se zgodi, da penis ni popolnoma razvit, kar lahko skupaj z drugimi nepravilnostmi sproži dvome glede otrokovega spola, zato je v najhujših primerih včasih potrebna natančnejša genetska ali hormonska diagnostika.

Včasih obstaja tudi lik, imenovan "hinavščina brez hinavščine". Temelji na dejstvu, da je odprtina sečnice pravilno nameščena, vendar zaradi upogibanja penisa daje vtis hipospadije. Včasih je tudi razcepljena kožica.

Hinavščina in druge prirojene napake

Pri bolnikih z najtežjimi oblikami hipospadije pogosto opazimo tudi druge malformacije sečil in organov v njegovi bližini. Najpogostejša sta kriptorhizem in poševna dimeljska kila. Pojavijo se pri 10 do 30% bolnikov s perinealno hiperemijo. V tej obliki pogosto sobiva tako imenovana "moška nožnica", to je okvara, ki je prisotna v obstojnem divertikulumu prostate.

Hinavščina - zdravljenje

Zdravljenje hipospadije je samo operativno. Včasih so verjeli, da bi bila odložitev postopka do starosti 3-4 let optimalna rešitev, ker je potem penis že tako razvit, da je postopek lažji kot pri novorojenčku. Glede na resnost okvare so lahko hipospadije asimptomatske, lahko pa prispevajo tudi k zastoju urina nad oviro odprtine sečnice. Iz tega razloga je trenutno priporočljivo, da se z operacijo ne odlaša predolgo in da se zdravljenje začne v prvem, najpozneje v drugem letu življenja. Nekateri avtorji menijo, da manjša napaka, ki ne ovira odtoka urina in je zgolj kozmetična napaka, ne zahteva operacije. Vendar je ta pogled med mnogimi še vedno sporen, saj lahko hinavščina pozneje v življenju negativno vpliva na spolne in psihološke vidike.

Kirurške tehnike se lahko razlikujejo glede na središča, vendar vedno temeljijo na več zaporednih fazah, in sicer ravnanje penisa (če je potrebno), rekonstrukcija sečnice, plastična operacija glavice, rekonstrukcija trebušnih plasti penisa in na koncu rekonstrukcija kožice.

Hinavščina - napoved

V veliki večini primerov kirurško zdravljenje hipospadije daje vsaj zadovoljive rezultate. Včasih je težava le rekonstrukcija kožice. Operacija hipospadije je povezana s tveganjem za nekatere zaplete, med katerimi je najpogostejša cevasta fistula. Njegova pogostost je odvisna od uporabljene metode kirurgije in se na žalost najpogosteje ne zapre spontano, zato je običajno treba ponovno začeti s kirurškim zaprtjem. Drugi zapleti operacije hipofagije vključujejo stenozo na operiranem območju, ki včasih obstaja skupaj s fistulo. Posledica je lahko ponavljajoča se vnetja sečil, zdravljenje pa obsega razširitev sečnice s Hegarjevimi dilatatorji ali v nekaterih primerih ponovni poseg.