Opredelitev
Pemfigusi so redke bolezni avtoimunskega izvora, torej zaradi delovanja protiteles organizma proti lastnim celicam. Te bolezni prizadenejo kožo in sluznico. Pemphigus vulgaris je del tako imenovanega avtoimunskega buloznega dermatitisa, katerega najpogostejša oblika je bulozni pemfigoid z nastankom mehurjev različnih velikosti na koži.
Simptomi
Na splošno se prve lezije pojavijo v obliki pretisnih omotov na ravni sluznic in zlasti v ustih. Ti pretisni omoti lahko vplivajo tudi na nepce in dlesni; Te lezije bodo eksplodirale, kar bo povzročilo boleče erozije, ki otežujejo hranjenje. Napadajo lahko tudi genitalno, rektalno in požiralno sluznico. Nato se na kožnih lezijah pojavijo pretisni omoti, ki vsebujejo tekočino, ki se razvije, kar ima za posledico erozije na koži, ki dajejo vtis narezane kože.
Diagnoza
V primeru dvoma lahko diagnozo postavimo s pregledom pretisnega omota, ki vzame vzorec. Različne tehnike, ki se uporabljajo, prikazujejo značilne usedline ali protitelesa, odgovorna za bolezen.
Zdravljenje
Ta avtoimunska bolezen se ne more zdraviti sama, zato jo je treba zdraviti. Pemfigusa običajno zdravimo več let, na osnovi kortikosteroidov v tabletah, ki so včasih povezane z imunosupresivno terapijo za zmanjšanje delovanja samo-protiteles. Odmerki kortikosteroidov se postopoma zmanjšujejo. Če je ozdravitev včasih dolga in ni zelo očitna, se ta bolezen, ki je bila nekoč smrtonosna, zdaj pozdravi zahvaljujoč kortikosteroidom.
