Pod tem izrazom levkemija obstaja veliko različnih vrst rakavih bolezni krvi. Kljub splošnemu imenu se zelo razlikujejo glede na njihov potek in zdravljenje. Nekateri imajo stopnjo zdravljenja blizu 100%, drugi pa imajo slabšo prognozo. Prof. dr hab. med. Wiesław Wiktor Jędrzejczak, predstojnik oddelka in klinike za hematologijo, onkologijo in notranje bolezni Medicinske univerze v Varšavi.
Vsako leto na Poljsko pride približno 3000 ljudi. novi primeri levkemije.
Odstotek bolnikov s petletnim preživetjem v zadnjih 40 letih se je več kot potrojil in zdaj znaša 42%, pri otrocih pa se je s 4% povečal na skoraj 80%. Po ocenah na Poljskem živi več kot 20.000 ljudi. bolniki z levkemijo.
Pogovarjamo se s prof. dr hab. med. Wiesław Wiktor Jędrzejczak, vodja oddelka in klinike za hematologijo, onkologijo in notranje bolezni Varšavske medicinske univerze.
- Koliko levkemij poznamo?
Wiesław Wiktor Jędrzejczak: Tega ne poznamo do konca, saj imamo dostop do novih diagnostičnih možnosti, levkemije prepoznamo z novimi lastnostmi. Vse bolj natančna delitev nam omogoča učinkovitejše zdravljenje levkemije, zlasti kadar imamo možnost ciljno usmerjenega zdravljenja, torej natančnejšega doseganja določene spremembe, povezane s to določeno levkemijo. Določimo cilj levkemije in ga dosežemo.
- Ali se lahko ista vrsta levkemije pri dveh bolnikih razlikuje?
W.W.J.: Nekoliko drugače. Oba imata skupno tveganje in skupno grožnjo. Levkemija je predvsem bolezen starejših ljudi, večina bolnikov trpi za kroničnimi boleznimi. Ti pogoji se bodo prekrivali s potekom levkemije. Levkemija sama ima druga tveganja, levkemija pa se pojavi pri ljudeh s srčnim ali ledvičnim popuščanjem, po dveh srčnih napadih ali s sladkorno boleznijo.
- Ali drži, da ni znanih vzrokov za razvoj levkemije?
W.W.J.: Tako ne morete postaviti primera.Začetek levkemije je naključen dogodek in ga je zato težko racionalizirati. Vsak od nas ima vsak dan milijardo celic, razdeljenih. Torej obstaja milijarda možnosti, da ena od teh celic naredi napako v genskem materialu. Ta celica ne bo odmrla in začela bo delovati kot levkemična celica. To se imenuje iniciacijska mutacija, ki ima dva učinka.
Prva je neposredno odvisna od tega, kateri specifični gen je bil mutiran in kaj točno naredi njegov produkt. Drugi je, da so potomci celice, ki je najprej mutirala, bolj dovzetni za nadaljnje mutacije. Med razvojem levkemije se prva mutacija prekriva z naslednjimi mutacijami, zaradi česar se bolezen med svojim potekom zaplete. Levkemija je klonska bolezen, kar pomeni, da se začne v eni celici. Nastali podkloni napadajo telo z večjo silo.
- Kateri simptomi naj nas skrbijo in vodijo k testiranju, s katerim lahko odkrijemo levkemijo?
W.W.J.: Spodbujam kratico NZS, kjer je "N" anemija, "Z" okužba in "S" hemoragična diateza. Z drugimi besedami, levkemija se kaže kot šibkost, težko dihanje ali okužba, kot je angina. Zdravnik bolnika pregleda, naroči pa tudi morfologijo in izkaže se, da angina ni le posledica bakterijske okužbe, ampak tudi, da je telo postalo bolj dovzetno za okužbe, ker vsebuje levkemijo. Hemoragična diateza se kaže kot petehije na koži in je posledica nizkega števila trombocitov. Včasih se
trije simptomi, včasih dva, včasih en. Zgodi se tudi, da bolezen odkrijemo naključno, vendar to velja predvsem za kronične levkemije.
- Levkemija se v glavnem razvije pri starejših, trpijo pa tudi otroci.
W. W. J.: Statistično gledano ljudje v različnih starostnih obdobjih trpijo zaradi različnih levkemij. Pri otrocih gre predvsem za akutne limfoblastne levkemije. Akutne mieloične levkemije so redkejše, kronične mieloične levkemije pa še bolj redke. Kronična limfocitna levkemija pri otrocih praktično ni.
- Je zdravljenje otrok podobno zdravljenju odraslih?
W.W.J.: Podobno. Lahko pa rečemo tudi, da se zdravljenje odraslih izvaja tako kot pri otrocih. Z drugimi besedami, agresivno kemično zdravljenje akutne levkemije, ki je uspešno pozdravilo številne otroke, je prešlo na zdravljenje odraslih. Številni načini zdravljenja levkemije izvirajo iz otroške hematologije.
- Za zdravljenje levkemije se uporabljajo različne terapije. Ena izmed njih je presaditev kostnega mozga.
W. W. J.: Presaditev kostnega mozga ima natančno določeno aplikacijo. Razen presaditve so se pojavila zelo učinkovita zdravila za zdravljenje levkemije. To ne velja za vse vrste bolezni, vendar obstajajo nekatere, pri katerih je presaditev kostnega mozga skrajno sredstvo. Danes vsi ljudje z levkemijo dobijo zdravila najprej. Vemo, da je večino limfoblastnih levkemij, ki prizadenejo otroke, mogoče pozdraviti samo s kemoterapijo, zato v prvi remisiji ni nobenih indikacij za presaditev kostnega mozga. Obstaja velika verjetnost, da je prva remisija enaka zdravljenju levkemije. Če se bolezen ponovi in dosežemo drugo remisijo, vemo, da bo bolnik potreboval presaditev. Potem si morate prizadevati, da bi postopek potekal čim prej.
- Kako začnete iskati darovalca kostnega mozga?
W.W.J.: Iz preverjanja, ali obstaja družinski darovalec. V družini ni vedno mogoče najti primernega darovalca, ker so družine majhne. Ker pa se je pojavila nova tehnologija presaditve haploidentov, je lahko darovalec nekdo, ki ima le polovico lastnosti prejemnika. In taki darovalci so starši, predvsem oče. Če družinskega darovalca ni ali ne izberemo haploidentnega darovalca, ga iščemo v registrih darovalcev kostnega mozga.
- Koliko stane presaditev kostnega mozga?
W.W.J.: Odvisno od vrste presaditve. V primeru avtolognih presaditev, to je presaditve pravilno pripravljenih celic kostnega mozga, znašajo stroški postopka približno 50.000 PLN. PLN. Ko presadimo brat in sestrski mozeg, znaša 125.000 USD. PLN. Za presaditev nepovezanega ali družinskega darovalca, vendar 50-odstotno združljivega, morate plačati približno četrt milijona zlotov. Gre za neomejene ugodnosti, ki jih financira Državna zdravstvena blagajna.
- Ali lahko po doseženi remisiji zaupate, da se bolezen ne bo vrnila?
W.W.J.: Na žalost tudi po presaditvi obstaja tveganje za poslabšanje zdravja. Trudimo se delati na takšnih tehnologijah za presaditev, da bi bile varnejše za bolnike. Vendar obstaja tveganje, povezano vsaj z dolgotrajnimi stranskimi učinki uporabljenih terapij. A za zdaj drugih možnosti ni. Resda obstaja nekaj upanja, saj lahko vse pogosteje uporabljamo ciljno usmerjene terapije, ki so naredile pravo revolucijo pri zdravljenju kronične mieloične levkemije. Iz bolezni, ki je bolnika usmrtila v treh letih od diagnoze, je postala bolezen, s katero se živi tako dolgo, kot da je ni. Seveda pod pogojem, da do konca svojih dni enkrat na dan pogoltnete eno tableto. To velja za večino bolnikov. Podobne možnosti se začenjajo pojavljati tudi pri drugih levkemijah. Eno od akutnih mieloičnih levkemij, akutno promielocitno levkemijo (vrsta mieloične levkemije), je mogoče zdraviti z dvema zdraviloma, nobeno od njih ni citostatično, zdravljenje pa je nizko toksično in zelo učinkovito.
Vredno vedetiDve ločnici
Levkemija je bolezen, ki je postala zloglasna. Pogosto slišimo zanj, a vsi ne vedo, da gre za bolezen z mnogimi obrazi - pravi prof. Jędrzejczak. Obstaja veliko bolezni, ki se skrivajo pod imenom levkemija. Lahko rečemo, da obstajata dve ločilni črti za te bolezni, ki se med seboj sekata. Prva vrstica, recimo ji vodoravna, je črta, ki ločuje akutno od kronične levkemije. Druga vrstica - navpična - ločuje mieloične levkemije od limfoblastnih levkemij. Oba sta lahko akutna in kronična. Ko gre za akutne (mieloične in limfoblastne) levkemije, je delitev še vedno poenostavljena, saj je v vsaki od teh vrst bolezni več kot 20 bolj specifičnih sort.
Na Poljskem statistično vsake pol ure ena oseba izve, da trpi za levkemijo. Pogosto je edina rešitev presaditev kostnega mozga
- Predpostavlja se, da na Poljskem vsake pol ure nekdo razvije raka krvi in kostnega mozga. So redke bolezni. Po mojih izračunih približno 1,5 tisoč ljudje letno potrebujejo presaditev hematopoetskih celic na Poljskem. Trenutno opravimo približno 700 presaditev - pravi tiskovna agencija Newseria Biznes dr hab. med. Grzegorz Basak z oddelka za hematologijo, onkologijo in notranje bolezni Medicinske univerze v Varšavi.
Vir: Lifestyle.newseria.pl
mesečni "Zdrowie"
