ALS: prognoza in zdravljenje

• Evolucija lateralne amiotrofične skleroze je usmerjena k postopnemu poslabšanju.
• Smrt običajno nastopi dve ali tri leta po postavitvi diagnoze.
• Smrt ponavadi povzročajo težave z dihali: odpoved dihal ali aspiracijska pljučnica.
• Vsekakor približno 10% živi več kot 10 let.
• Uporaba podprtega dihalnega prezračevanja močno izboljša preživetje.

Prognoza

• Za boljšo prognozo je pomembno:
  • Pokrijte prehranske potrebe.
  • Zagotovite ustrezno oskrbo dihal.
  • Okužbe zdravite prikladno.
• Če so izpolnjeni ti predpisi, lahko ljudje, prizadeti za ALS, preživijo in sodelujejo v smiselnem življenju že leta.
• V nekaterih primerih lahko pride do popuščanja simptomov ali do stagnacije v napredovanju, vendar to ni običajno.
• Edini dejavnik, povezan s preživetjem, je starost nastanka: starejši, krajši čas preživetja.

Zdravljenje

• Novi terapevtski predlogi postajajo višji.
• Danes obstaja samo eno zdravljenje, ki je usmerjeno v vzroke bolezni, imenovano Rilutek® (Riluzole).
• Je zaviralno sredstvo Glutamate in je prvo zdravilo, ki je pokazalo svoj blagodejni učinek z zmanjšanjem napredovanja bolezni, a ne na osupljiv, a pomemben način.
• Dovoljenje za promet je Evropska komisija izdala junija 1996, njegova navedba pa je: "podaljšajte življenje ali čas do vzpostavitve mehanske prezračevanja pri bolnikih z amiotrofično lateralno sklerozo, ki niso v zadnjih stopnjah bolezni."
• Ne preprečuje napredovanja, zato je pozornost, ki jo dobijo ti ljudje, še naprej izjemno pomembna pri zdravljenju bolezni.

Boj proti simptomom ALS

• Prizadeti ljudje imajo na voljo vrsto zdravil za boj proti simptomom, ki spremljajo bolezen, kot so krči, spastičnost, motnje spanja itd.
• Domače mehansko prezračevanje (VMD): najpogostejši vzrok smrti je posledica odpovedi dihanja zaradi disfunkcije dihalnih mišic. Znaki in simptomi dihalne odpovedi se običajno pojavijo mesece ali leta po začetnih simptomih šibkosti. Zaradi hitrega razvoja bolezni je težko sprejeti odločitev za mehansko prezračevanje doma. Ta prezračevalna podpora je narejena z napravami (vedno bolj izpopolnjene, bolj vodljive itd.). Eden od vidikov popolnega soglasja je možnost podaljšanja življenjske dobe neinvazivnega mehanskega prezračevanja.
• Bolniki imajo lahko tudi težave, ki so posledica slabega odvajanja izločkov, zato so metode podprtega kašlja in odvajanja izločkov zelo učinkovite.
• Traheotomijo je treba izbrati, kadar:
  • Obstajajo pomembne težave pri čiščenju izločkov.
  • Neučinkovit kašelj
  • Rezultati niso zadovoljivi z VMD.

Nevrotrofični dejavniki

• So potrebni proteini za razvoj, vzdrževanje in zorenje nevronov.
• Ti povzročitelji bi upočasnili hitrost izgube nevronov pri modelih spontane degeneracije motoričnih nevronov.
• Raziskujejo se različni dejavniki in njihovo delovanje na bolezen: BDNF, GDNF itd.