Epilepsijski sindromi so dejansko različne vrste epilepsije in med njimi so pogosto pomembne razlike. Med drugim zadevajo trenutek, ko nastopi bolezen, pa tudi vrsta napadov pri danem epilepsijskem sindromu in spremljajočih boleznih. Poudariti je treba tudi, da je določitev sindroma epilepsije, pri katerem določen bolnik trpi, potrebna za določitev njegove prognoze, pa tudi za načrtovanje ustreznega zdravljenja epilepsije.
Epilepsijske sindrome ločimo glede na vzroke, ki so privedli do njih, in starost, v kateri je bolnik razvil bolezen. Ne smemo pozabiti, da je epilepsija zelo raznolika bolezen. Ta bolezen se lahko pojavi pri ljudeh katere koli starosti, simptomi dveh ljudi z epilepsijo pa so lahko popolnoma drugačni. Vendar epilepsija ne gre le za epileptične napade - epileptični napadi so lahko tudi v obliki na primer izgube zavesti ali tresenja v nekaterih delih telesa.
Poleg epileptičnih napadov so z epilepsijo lahko povezane tudi druge težave, kot je intelektualna zamuda. Vzroki za epilepsijo se lahko razlikujejo od ene do druge vrste epilepsije, pa tudi od starosti, pri kateri je bolnik razvil bolezen.Ob upoštevanju narave epileptičnih napadov, starosti, pri kateri so se pojavili prvi simptomi bolezni, nepravilnosti EEG in drugih težav (razen epilepsije) je mogoče razlikovati med različnimi sindromi epilepsije. Spodaj so opisani izbrani sindromi epilepsije, ki pa jih je veliko več, celo več deset.
Preberite tudi: NOSEČNOST pri ženskah z epilepsijo Lennox-Gastautov sindrom: sindrom otroške epilepsije Severna epilepsija: vzroki, simptomi, zdravljenjeEpilepsijski sindromi: nočna frontalna epilepsija
Nočna frontalna epilepsija se običajno začne v otroštvu. Ime enote izhaja iz dejstva, da se napadi, povezani z njo, pojavijo med spanjem, zato jih lahko zamenjamo s pacientovimi nočnimi morami. Med nočno frontalno epilepsijo bolnik doživi motnje v napadih, kot je stiskanje rok ali upogibanje kolen. Poleg gibalnih motenj so lahko tudi jok, krik ali stokanje. Nočna frontalna epilepsija je genetska motnja, ki se podeduje avtosomno prevladujoče.
Epilepsijski sindromi: Rolandova epilepsija
Rolandska epilepsija je eden blažjih sindromov epilepsije. Običajno se začne pri otrocih, starih od 3 do 13 let. Pri Rolandovi epilepsiji so epileptični napadi žariščni, najpogosteje se pojavijo ponoči in običajno prizadenejo obrazne mišice, zato lahko bolniki na primer slinijo. Ti napadi so običajno blage narave, žal pa obstaja tveganje, da se bodo generalizirali iz goriščnic. Najpogosteje pa je Rolandova epilepsija blaga in napadi se lahko celo umirijo, ko otrok vstopi v puberteto. Poleg tega rolandska epilepsija ne zahteva vedno zdravljenja - včasih je pogostnost napadov tako redka in so tako nizke intenzivnosti, da je mogoče terapijo vsaj za nekaj časa prestaviti.
Epilepsijski sindromi: odsotnosti v otroštvu
Drugi epileptični sindrom, ki se pojavi pri najmlajših bolnikih, je odsotnost v otroštvu. Bolezen se običajno začne med 4. in 12. letom. Pri tem sindromu epileptični napadi obsegajo ponavljajoče se in nenadne napade nezavesti, ki trajajo več deset sekund, ki jih lahko spremljajo na primer žvečilni gibi ali utripanje oči. Otroški napadi so epileptični sindrom z dobro prognozo, saj se pogostost napadov običajno znatno zmanjša, ko otrok starejši.
Napad - poglejte, kako ga prepoznati
Dravetov sindrom (huda infantilna mioklonična epilepsija)
Dravetov sindrom spada v skupino epilepsije, odporne na zdravila. Bolezen se začne zgodaj, saj se prvi simptomi Dravetovega sindroma običajno pojavijo v prvem letu otrokovega življenja. Prvi napad pri tem sindromu (običajno v obliki generaliziranega tonično-kloničnega napada) se zgodi v večini primerov, ko ima otrok vročino. Mioklonična epilepsija pri dojenčkih je huda, vklj. zaradi dejstva, da imajo epileptični napadi precej veliko težnjo, da se podaljšajo in postanejo epileptični. Ko otrok odraste, se stanje poslabša: sčasoma se pojavijo tudi druge vrste napadov, kot so odsotnosti, fokalni napadi in mioklonični napadi. Številne težave, povezane z Dravetovim sindromom, poleg epileptičnih napadov vključujejo še:
- motnje senzorične integracije
- povečana pogostnost okužb
- motnje avtističnega vedenjskega spektra
- motnje spanja
- rastne in prehranske motnje
Epilepsijski sindromi: zahodni sindrom
Westov sindrom se najpogosteje razvije pri otrocih, starih od 3 do 12 mesecev, in je povezan s tremi težavami: epileptičnimi napadi, intelektualno zaostalostjo in značilno nepravilnostjo EEG, imenovano hipsaritmija. Bolezen je razvrščena kot precej huda epilepsija, ker je povezana s težnjo k pojavu epileptičnih napadov ne samo v otroštvu, ampak tudi v poznejših letih življenja. Druga težava je, da se lahko bolnik z zahodnim sindromom spremeni v drug epileptični sindrom, Lennox-Gastautov sindrom.
Epilepsijski sindromi: Lennox-Gastautov sindrom
Značilno je, da se Lennox-Gastautov sindrom začne pri otrocih, starih med dvema in šestimi leti. Otroci lahko med boleznijo doživijo veliko različnih vrst napadov, običajno vključno s toničnimi in miokloničnimi napadi. Na žalost epileptični napadi niso edina težava te enote - otroci s Lennox-Gastautovim sindromom pogosto trpijo zaradi intelektualne zaostalosti. Napoved Lennox-Gastautovega sindroma je precej slaba, saj se stanje pogosto ne odziva na zdravljenje z antiepileptiki.
Epilepsijski sindromi: juvenilna mioklonična epilepsija
Juvenilna mioklonična epilepsija se običajno razvije v starosti od 8 do 20 let. Kot že ime pove, so mioklonični napadi najbolj značilni za to bolezen in se običajno pojavijo kmalu po prebujanju. Drugi napadi pri mladostniški mioklonični epilepsiji so epileptični napadi in tonično-klonični napadi. Stanje je povezano z vseživljenjsko težnjo k napadom, vendar je na splošno oblika epilepsije, pri kateri obstaja velika verjetnost, da bo farmakoterapija preprečila razvoj simptomov.
Epilepsijski sindromi: Ohtaharjev sindrom
Ena najhujših oblik otroške epilepsije je Ohtaharjev sindrom. Simptomi bolezni se pojavijo zelo zgodaj, tudi v prvih dneh ali prvih tednih otrokovega življenja. Napadi pri Ohtaharjevem sindromu najpogosteje potekajo v obliki toničnih napadov. Napoved bolnikov je precej neugodna - do polovice otrok s to enoto umre pred dopolnjenim enim letom starosti. Preostali bolniki pa običajno doživijo znatno intelektualno zamudo, pogosto s cerebralno paralizo, ki obstaja ob Ohtaharjevem sindromu. Druga težava tega sindroma epilepsije je ta, da zanj trenutno ni učinkovitega zdravljenja.
Epilepsijski sindromi: Rasmussenov sindrom
Rasmussenov sindrom je precej skrivnostna bolezen, ki trenutno velja za eno od avtoimunskih bolezni. Bolezni opazimo pri otrocih, mlajših od 10 let. Rasmussenov sindrom se začne z epileptičnimi napadi, ki so običajno zapleteni žariščni napadi, vendar se pri nekaterih bolnikih najprej pojavijo tonično-klonični napadi. Druge nepravilnosti pri otrocih s tem stanjem, ki se pojavijo v različnih obdobjih od prvega napada, vključujejo hemiplegijo in sposobnost odkrivanja encefalitisa na slikovnih testih ter kognitivne okvare.
Epilepsijski sindromi: Panayiotopoulosov sindrom
Druga oblika sindroma epilepsije pri otrocih je Panayiotopoulosov sindrom. Otroci med 3. in 6. letom starosti najpogosteje trpijo za to enoto. Med sindromom imajo nastajajoče motnje obliko avtonomnih delnih napadov, vključno z pospešeno bitje srca ali nenadna bledica. Napadi Panayiotopoulosa se najpogosteje pojavijo med spanjem. Ta sindrom je razvrščen kot epileptični sindrom z dobro prognozo: do 25% vseh bolnikov s to enoto doživi le en napad. Pri drugih se stanje običajno odpravi s starostjo, običajno do 13. leta.
Epilepsijski sindromi: progresivna mioklonična epilepsija
Progresivna mioklonična epilepsija v resnici ni en epileptični sindrom, temveč skupina več različnih bolezni. Njihove značilne značilnosti so mioklonični napadi in spremljajoča demenca različnih vrst. Skupina progresivne mioklonične epilepsije vključuje:
- Ekipa MERRF
- Bolezen Unverricht-Lundborg
- Laforjeva bolezen
Priporočen članek:
Epilepsija (epilepsija): vzroki, simptomi, zdravljenje
