Verner Morissonov sindrom (VIPom) - simptomi, diagnoza, zdravljenje

Verner Morissonov sindrom (VIPom), tumor, ki izloča vazoaktivni črevesni peptid, je zelo redka nevroendokrina novotvorba. VIPoma se najpogosteje nahaja v repu trebušne slinavke, najdemo pa ga tudi v nadledvičnih žlezah, retroperitonealnem prostoru, mediastinumu, pljučih in tankem črevesu. Najbolj značilen simptom je obilna driska. Napoved je odvisna od stopnje postavitve diagnoze. Kako se zdravi Verner Morisson sindrom?

Kazalo:

1. Verner Morisson sindrom (VIPom) - simptomi
2. Verner Morisson sindrom (VIPom) - diagnoza
3. Verner Morissonov sindrom (VIPom) - zdravljenje
4. Verner Morissonov sindrom (VIPom) - napoved

VIPoma je novotvorba, za katero je značilno neodvisno izločanje vazoaktivnega črevesnega peptida, ki ga v fiziološkem stanju izločajo črevesje in trebušna slinavka. Naloga vazoaktivnega črevesnega peptida je spodbuditi izločanje črevesnega soka, razširiti krvne žile v prebavnem traktu in zavirati gibljivost želodca in izločanje želodčne kisline.

V fizioloških pogojih se vazoaktivni črevesni peptid izloča s prehodom želodčne kisline v lumen dvanajstnika. V primeru tumorja, ki izloča vazoaktivni črevesni peptid, se ta snov izloča neodvisno od nenadzorovane hrane, ki povzroča neželene gastrointestinalne simptome.

VIPoma spada v skupino malignih novotvorb, ki ponavadi tvorijo oddaljene metastaze.

VIPoma je izjemno redek rak, ki prizadene 1/1000000 ljudi na leto.

Ta tumor je lahko sestavni del sindroma MEN1, to je multipla endokrina endokrina neoplazija, nato pa poleg VIPome obstajata primarni hiperparatiroidizem in tumor sprednje hipofize.

Verner Morisson sindrom (VIPom) - simptomi

Najbolj značilen simptom je obilna vodna driska s prostornino približno 20 litrov na dan. Ta driska je obstojna in obstojna zaradi stradanja. Zaradi obilne driske pride do znatne dehidracije in s tem povezanih elektrolitskih motenj. Zaradi znatne izgube kalija se pojavijo mišična oslabelost, krči trebušnih mišic, vse do motenj srčnega ritma.

Pogoste so tudi prehranske pomanjkljivosti, zlasti pomanjkanje železa in vitamina B12. Manj tipični simptomi vključujejo šibkost, slabost, izgubo teže, pline, prebavne motnje, izpuščaj in pordelost kože obraza, ki jo povzroči vazoaktivno širjenje črevesnega peptida.

VIPoma povzroča klinične simptome po doseganju določene velikosti, zato se v 60% primerov pojavijo oddaljene metastaze ob diagnozi, najpogosteje v jetrih, čeprav se lahko pojavijo tudi v pljučih in bezgavkah.

Včasih so simptomi lahko posledica prisotnosti metastaz v oddaljenih organih. Sem spadajo zlatenica, težko dihanje, hemoptiza in povečana jetra.

Verner Morisson sindrom (VIPom) - diagnoza

Diagnoza temelji na zdravniškem pregledu, laboratorijskih in slikovnih testih. Huda driska, ki ni povezana z vnosom hrane, je osnova za laboratorijsko testiranje.

Obstajajo markerji, specifični za tumor, ki izloča vazoaktivni črevesni peptid, vključno s koncentracijo VIP v krvi. Rezultat> 200pg / ml je osnova za poglobljeno diagnostično slikanje.

Oznaka, ki ni specifična za VIPoma, je koncentracija kromogranina A. Na podlagi rezultata je mogoče oceniti stopnjo tumorja in ali je razvil oddaljene metastaze.

Poleg tega se opravijo krvni testi za oceno ravni elektrolitov (ionogram), ki običajno kaže na zmanjšano koncentracijo kalija in klora ter povečano koncentracijo kalcija.

Pogost simptom je tudi povečana glukoza v krvi. Za oceno primarnega tumorja in stadija bolezni se izvajata računalniška tomografija in scintigrafija receptorjev, pri kateri so vidna metabolično aktivna žarišča, ki se najpogosteje nahajajo v repu trebušne slinavke.

Pomembno je tudi opraviti histopatološki pregled, po katerem lahko ocenimo vrsto in stadij raka.

Verner Morissonov sindrom (VIPom) - zdravljenje

Sprva je cilj nadomestiti elektrolitske motnje, ki jih povzroča obilna driska. Nenavadno je, da uporabljate intravensko tekočinsko terapijo.

Osnovna metoda zdravljenja je kirurški poseg za odstranitev tumorja z zdravim robnim tkivom. Najpogosteje se pred operacijo uporablja diazoksid, ki zavira pojav driske, zaradi česar se je mogoče izogniti elektrolitskim motnjam v perioperativnem obdobju.

V nekaterih primerih je mogoče odstraniti tudi posamezne jetrne metastaze, če sploh.

V primeru neoperabilnih tumorjev se uporablja lokalna embolizacija tumorske površine, zahvaljujoč kateri se krvne žile, ki oskrbujejo tumor s krvjo, zaprejo in tumor doživi delno nekrozo. Kemoterapija ni učinkovita pri zdravljenju VIPome.

Verner Morissonov sindrom (VIPom) - napoved

Napoved je odvisna od stopnje diagnoze tumorja in od tega, ali je tumor operabilen. Predpostavlja se, da je v primeru uspešne odstranitve VIPome 5-letna stopnja preživetja 95%.

Preberite tudi: Nevroendokrini tumorji (NET): vrste. Kakšni so simptomi endokrinih tumorjev?

O avtorju Leku. Agnieszka Michalak Diplomantka prve medicinske fakultete na Medicinski univerzi v Lublinu. Trenutno zdravnik med podiplomskim pripravništvom. V prihodnosti namerava začeti specializacijo iz otroške hematoonkologije. Zanimajo jo predvsem pediatrija, hematologija in onkologija.

Preberite več člankov tega avtorja