Nevrosarkom (schwannoma malignum)

Nevrosarkom (schwannoma malignum) spada v skupino sarkomov, ki so ena izmed najbolj malignih novotvorb. Nevrosarkom izvira iz živčnih celic in se lahko razvije kjer koli na telesu in morda ni vedno simptomatičen. Kateri so vzroki za nevrosarkome in kako poteka zdravljenje? Kakšna je napoved?

Schwannoma malignum je staro ime neoplastične lezije, ki se danes imenuje maligni tumor ovojnice perifernega živca (MPNST). Nevrosarkomi nastajajo iz celic, povezanih s perifernimi živci, kot so Schwannove celice in fibroblasti. Gre za neoplastično lezijo visoke stopnje - v klasifikaciji Svetovne zdravstvene organizacije je nevrosarkom četrta najvišja stopnja malignosti.

Tipična starost pojava nevrosarkoma je približno 20-50 let. Približno polovica vseh teh sprememb se pojavi pri bolnikih z nevrofibromatozo tipa I (znana tudi kot von Recklinghausenova bolezen). Nevrosarkomi predstavljajo do približno 10% vseh sarkomov človeškega mehkega tkiva.

Nevrosarkom (Schwannoma malignum): vzroki

Natančni vzroki nevrosarkoma niso znani.Sumi se, da genetske motnje prispevajo predvsem k razvoju te bolezni. To tezo bi lahko potrdilo dejstvo, da pri bolnikih z nevrosarkomom najdemo mutacije v genu p53. V normalnih pogojih ima beljakovinski produkt tega gena zaviralne učinke na rast, npr. blokiranje delitve celic. V razmerah, ko protein p53 ne deluje pravilno, se težnja po razvoju raka znatno poveča - ena od bolezni, ki se lahko pojavi pri bolnikih z mutacijami p53, je nevrosarkom.

Druga razlaga hipoteze, da je nevrosarkom povezan z genetskimi mutacijami, je lahko, da 50% bolnikov s to novotvorbo trpi tudi za nevrofibromatozo tipa I (NF1). Vendar pa to bolezen povzročajo mutacije genov, ki se nahajajo na kromosomu 17. Tveganje, da se pri bolniku z NF1 razvije nevrosarkom, je relativno veliko, lahko je celo do 13% v življenju.

Preberite tudi: Ewingov sarkom (tumor) - vzroki, simptomi, zdravljenje in prognoza Sarkom maternice: vzroki, simptomi, zdravljenje Kaposijev sarkom - vzroki, simptomi, zdravljenje

Nevrosarkom (Schwannoma malignum): simptomi

Zgodi se, da se schwannoma malignum pri bolniku razvije popolnoma asimptomatsko. Pri drugih pacientih - tudi zato, ker se lezija nahaja na različnih mestih po telesu - je lahko klinična slika, ki jo predstavljajo, zelo različna. Možni simptomi nevrosarkoma so:

• videz nodularne izbokline znotraj mehkih tkiv, npr.okončin (zgornjih ali spodnjih) ali trupa,
• parestezija,
• občutek razdražljivosti okoli razvijajočega se tumorja,
• motnje v gibljivosti različnih delov telesa (zlasti kadar se nevrosarkom razvije v predelu rame ali ledvenega pleksusa),
• nenavadne občutke na prizadetem območju telesa, kot so zbadanje, pekoč občutek ali splošno nelagodje.

Nevrosarkom (Schwannoma malignum): diagnoza

Slikovne študije so bistvene pri diagnozi nevrosarkomov. Med njimi slikanje z magnetno resonanco velja za standard pri tem raku. Pri diagnozi nevrosarkomov se uporabljajo tudi druge slikovne diagnostične tehnike, kot so pozitronska emisijska tomografija (PET), računalniška tomografija (CT) in ultrazvočni pregledi. V tem primeru se slikovni testi uporabljajo ne le za oceno primarne lezije, temveč tudi za odkrivanje možnih metastaz v drugih organih.

Zgoraj opisane študije kvečjemu dopuščajo sum, da preiskovani bolnik trpi zaradi nevrosarkoma. Končna potrditev narave neoplastične bolezni je možna s histopatološkim pregledom tkiva, ki je bilo prej zbrano od bolnika (material je mogoče dobiti pred zdravljenjem nevrosarkoma z biopsijo, včasih se histopatološke preiskave opravijo intraoperativno).

Nevrosarkom (schwannoma malignum): zdravljenje

Kirurško zdravljenje je ključnega pomena pri zdravljenju nevrosarkoma. Pri različnih bolnikih bodo morda potrebne različne vrste posegov. Lahko se zgodi, da za ozdravitev tumorja zadostuje že preprosta resekcija tumorja. Pri drugih bolnikih, pri katerih ima nevrosarkom, na primer v predelu okončin, izjemno veliko velikost in kadar je zelo vaskulariziran, bo morda treba celo amputirati prizadeti del telesa.

Drugi posegi za zdravljenje nevrosarkoma so radioterapija in kemoterapija. Radioterapijo lahko predpišemo bolnikom v pred- in pooperativnem obdobju. Žarki pred operacijo so običajno namenjeni zmanjšanju velikosti tumorja in čim manjši resekciji za bolnika (da se prepreči ponovitev bolezni, je treba nevrosarkom resecirati z zdravim robnim tkivom).

Nevrosarkom (Schwannoma malignum): prognoza

Nevrosarkomi so novotvorbe s slabo prognozo za bolnike. Petletno preživetje opazimo pri 15-50% ljudi, ki trpijo za to boleznijo. Daljši čas preživetja opazimo pri bolnikih, pri katerih je bila zdravljena lezija manjša od 5 cm, pa tudi pri tistih, pri katerih je bila med operacijo odstranjena celotna masa nevrosarkoma.

Prisotnost neoplastičnih metastaz v oddaljenih organih lahko poslabša prognozo bolnikov z malignim švanomom. Na žalost ima tumor veliko sposobnost tvorbe metastaz - njihov videz se pojavi pri do 40% bolnikov z nevrosarkomom, pljuča so najpogostejša lokacija sekundarnih mest tumorja.

Priporočen članek:

Sarkomi - vrste. Diagnostika in zdravljenje sarkomov