Nevroendokrini tumorji se razvijejo dolgo in latentno. Najpomembnejši problem pri njihovem zdravljenju je prepozno prepoznavanje. Do nedavnega je le nekaj zdravnikov vedelo za njihov obstoj. Nevroendokrini tumor je zelo nenavaden tumor. Ugotovite, kaj morate vedeti o nevroendokrinih tumorjih.
Nevroendokrini tumorji (NET) so atipična oblika neoplastične bolezni. So redki - med leti jih prizadene le nekaj do deset ali približno milijon ljudi. Vendar pa obstaja tudi druga resnica: ta vrsta raka običajno dolgo ni diagnosticirana. Diagnozirajo se šele, ko je rak napredoval, z metastazami na bezgavkah in jetrih ali drugih organih.
Kaj vemo o nevroendokrinih tumorjih?
Nevroendokrini tumorji nastanejo iz endokrinih celic, ki so razpršene po človeškem telesu in tvorijo difuzni endokrini (endokrini) sistem. Lahko prizadenejo en organ ali vključujejo različne organe.
To ime zajema vsaj ducat vrst tumorjev, od benignih do zelo malignih, s hitro, agresivno rastjo. Prvi, ki se zdravijo kirurško, se končajo z okrevanjem bolnika. Slednje je treba zdraviti v kombinaciji z različnimi terapijami. Kirurško zdravljenje običajno ni mogoče zaradi začetne faze tumorja. Obstajajo vmesne oblike z napredovalno začetno fazo, vendar počasne rasti, in te prevladujejo.
Več kot 70 odstotkov vseh nevroendokrinih tumorjev najdemo v prebavnem sistemu, preostanek v dihalnih poteh in v izbranih endokrinih žlezah.
Pomembno
Slovarček
Endokrini (endokrini) sistem - sistem, ki s proizvodnjo hormonov, ki se sproščajo v kri, integrira funkcije posameznih organov z živčnim in imunskim sistemom.
Somatostatin - antagonist rastnega hormona; blokira izločanje rastnega hormona s strani hipofize in zavira izločanje inzulina.
Serotonin - hormon, ki med drugim deluje funkcija pomembnega nevrotransmiterja v centralnem živčnem sistemu in v prebavnem sistemu; Zadovoljstvo, povezano z prijetnimi dejavnostmi, kot je uživanje čokolade, je verjetno posledica sproščanja serotonina v šivnih jedrih.
Gastrointestinalni nevroendokrini tumorji
Za tumorje prebavnega sistema (GEP NET) je značilen dolg, včasih tudi več let asimptomatski razvoj. Najpogosteje so majhne velikosti, zato jih je težko najti na rutinskih pregledih. Metastaze, predvsem v jetrih in bezgavkah, se običajno pojavijo pred pojavom kliničnih simptomov.
Zaradi teh lastnosti se bolnik z nevroendokrinim tumorjem psihološko bistveno razlikuje od tipičnega rakavega bolnika - pojasnjuje prof. Beata Kos-Kudła, vodja oddelka za endokrinologijo v Zabrzeju in oddelka za patofiziologijo in endokrinologijo na Medicinski univerzi v Šleziji v Katovicah in predsednica strokovnega sveta poljske mreže nevroendokrinih tumorjev. - Človek deluje popolnoma, ima se za popolnoma zdravega in nato nenadoma ugotovi, da so njegova celotna jetra prekrita z metastazami. To mu povzroči psihološki šok. Na tej točki in v kasnejši fazi zdravljenja ima ogromno vlogo odnos zdravnika do pacienta in možnost, da bolnika vzamemo pod oskrbo psihologa.
Nevroendokrini tumorji: karcinoid
Najbolj znan in najpogostejši tumor GEP je karcinoid, tumor, ki izloča serotonin. Prvič je bil opisan pred 100 leti, njegovo ime pa naj bi odražalo njegovo naravo - tumor, "mikroskopsko podoben raku", a klinično benigni.
Ta bolezen se klinično kaže s simptomi ti karcinoidni sindrom: paroksizmalna pordelost obraza, moteča driska, bolečine v trebuhu, zasoplost, oteklina, cianoza in bolečine v sklepih in mišicah. Dajanje pravih zdravil za zatiranje izločanja hormonov običajno popolnoma odpravi simptome. Pacient ima občutek okrevanja, lahko normalno deluje in njegova kakovost življenja se močno izboljša.
Nevroendokrini tumorji (NET) so redke in atipične novotvorbe, katerih celice lahko proizvajajo, shranjujejo in izločajo biogene hormone in amine (biološko aktivne "sorodne" aminokisline). Ti tumorji se razvijejo iz endokrinih (endokrinih) celic, ki so prisotne v različnih delih telesa. NET se lahko pojavijo v različnih organih in tkivih, vendar jih je 70% v prebavilih.
Nevroendokrini tumorji - diagnoza
Osnovno orodje pri diagnozi nevroendokrinih tumorjev je določanje ustreznih hormonov v krvi:
- Koncentracija kromogranina A (CgA)
- koncentracija 5-hidroksiindol ocetne kisline (5-HIAA)
- koncentracija specifične za nevrone enolaze (NSE)
- koncentracija sinaptofizina
Pri sumu na nevroendokrini tumor se uporabi dejstvo, da približno 80 odstotkov nevroendokrinih tumorjev na svoji površini proizvede značilne beljakovine - receptor somatostatina tipa 2. Z dajanjem pacientu analoga somatostatina, označenega z radioaktivnim izotopom - tehnecijem, lahko s pomočjo scintigrafije (SRS) ali, z uporabo galija, PET pozitronske emisijske tomografije dobimo sliko tumorja. Pri diagnozi NET tumorjev se uporabljajo tudi:
- ultrazvočni pregled z uporabo endoskopa
- računalniška tomografija (CT)
- slikanje z magnetno resonanco (MR)
Zdravljenje nevroendokrinih tumorjev z zdravili
Izbrano zdravljenje je operacija, ki omogoča popolno odstranitev tumorja. Za napredovale lezije v času diagnoze operacija morda ne bo mogoča. Nato se uporabljata farmakoterapija in kemoterapija.
Analogi somatostatina (oktreotid in lantreotid) igrajo glavno vlogo pri farmakološkem zdravljenju hormonsko aktivnih tumorjev GEP, ki danes veljajo za "zlati standard" pri upravljanju mrež GEP - od njihove uvedbe v zdravljenje karcinoidnih bolnikov se je petletno preživetje povečalo z 18 na 67 %. Velika upanja so povezana tudi s klinično preizkušeno terapijo z radioizotopi z označenimi analogi somatostatina (radioaktivni izotopi, ki se skupaj z zdravilom obsevajo in uničujejo na rakave celice). Nova in nova zdravila proti raku se preiskujejo tudi glede njihove uporabe pri tumorjih GEP.
Kemoterapija je metoda, ki se pogosto ne uporablja pri zdravljenju te vrste raka. Zato je izredno pomembno ozaveščanje zdravnikov, da bolnikov z tumorji GEP mehanično ne napotijo na kemoterapijo, ki naj bi bila rezervirana predvsem za hitro razvijajoče se tumorje GEP.
Literatura:
1. Violetta Rosiek, Beata Kos-Kudła, "Nevroendokrini tumorji - zgodnja diagnoza v primarnem zdravstvenem varstvu", Medycyna po diplomi, februar 2013
2. Beata Kos-Kudła, Anna Zemczak, "Sodobne metode diagnostike in zdravljenja nevroendokrinih tumorjev prebavnega sistema" Endokrinologija Poljska, letnik 57, številka 2/2006, str. 174-186
3. Marta Kunkel, "Gastrointestinalni nevroedokrini tumorji - značilnosti, diagnoza, zdravljenje", Zdravniški priročnik a 3/2005, str. 107-113
4. Beata Kos-Kudła (ur) Nevroendokrini tumorji prebavnega sistema. Gdańsk: Via Medica, 2010, str. 1-364
