Schilderjeva bolezen (multipla skleroza) - vzroki, simptomi, zdravljenje, prognoza

Schilderjeva bolezen je znana tudi kot multipla skleroza - akutna oblika multiple skleroze. Je ena zelo redkih degenerativnih bolezni, ki se začnejo v otroštvu. Opisana je kot mielinoklastična multipla skleroza. Pogostejša je pri dečkih kot pri deklicah, običajno med 7. in 12. letom. Ugotovite, kakšni so simptomi Schilderjeve bolezni in kakšna je napoved.

Kazalo:

1. Schilderjeva bolezen - vzroki in simptomi
2. Schilderjeva bolezen - diagnoza
3. Schilderjeva bolezen ali multipla skleroza?
4. Schilderjeva bolezen - zdravljenje
5. Schilderjeva bolezen - prognoza

Schilderjeva bolezen je bila prvič opisana leta 1912, vendar so bila leta 1986 opisana in dogovorjena merila za diagnosticiranje bolezni. Schilderjeva bolezen velja za eno od sort multiple skleroze.

Ima obliko akutnih ali subakutnih demielinizirajočih motenj osrednjega živčevja. Vpliva predvsem na mlade bolnike.

Izrazi difuzna skleroza možganov ali difuzna skleroza možganov se uporabljajo tudi za opis Schilderjeve bolezni.

Schilderjeva bolezen - vzroki in simptomi

Natančni vzroki Schilderjeve bolezni niso znani. Bolezen se pogosto pojavi po nalezljivi bolezni. Simptomi Schilderjeve bolezni so zelo nespecifični in jih je enostavno podcenjevati. Običajno se pojavijo:

• glavoboli
• vročina
• občutek splošne utrujenosti in nelagodja

Ti simptomi so povezani z obsežno demielinizacijo, to je izgubo mielinske ovojnice okoli nevronov v možganih in hrbtenjači. Izguba mielina povzroči znatno upočasnitev prenosa nevronov.

Zdaj se domneva, da so lahko L-oblike bakterij odgovorne za tak postopek, vendar to zahteva nadaljnje raziskave.

Z razvojem bolezni proces demielinizacije zajema vse bolj obsežna področja možganov, kar prispeva k motnjam gibanja, govoru, sluhu in motnjam vida. Napredovanje bolezni lahko vpliva na srčni utrip, krvni tlak in dihanje.

Te bolezni ne smemo zamenjevati z Addison-Schilderjevo boleznijo, ki je redko genetsko stanje, povezano z okvaro biokemičnih poti v mielinu.

Schilderjeva bolezen - diagnoza

Za diagnozo Schilderjeve bolezni mora bolnik izpolnjevati naslednja merila, znana kot Poserjeva merila:

1. Prisotnost kliničnih meril in simptomov, ki so netipični za zgodnji potek multiple skleroze.
2. Običajna sestava cerebrospinalne tekočine ali sestava, nenavadna za multiplo sklerozo.
3. Prisotnost ene ali dveh simetričnih plošč, ki merijo najmanj 3 cm in pokrivajo osrednji del možganskih polobel (kar se pokaže z medicinskim slikanjem).
4. Ni virusne ali mikoplazemske okužbe.
5. Normalne koncentracije dolgoverižnih maščobnih kislin v serumu.
6. Normalno delovanje ledvic.

Na voljo je več diagnostičnih orodij, ki so splošno dostopna za diagnosticiranje Schilderjeve bolezni.

Z uporabo računalniške tomografije lahko vizualiziramo hipodenzne lezije (znane tudi kot "hipodenske lezije"). Gre za patološke spremembe z zmanjšanim faktorjem dušenja sevanja.

Podobne učinke dobimo z uporabo slikanja z magnetno resonanco s kontrastom.

Lokalizacija takih lezij je skoraj vedno subkortikalna in vidna na zaporedjih T1.

Metoda elektroencefalografije se zelo redko uporablja pri diagnozi Schilderjeve bolezni. Uporablja se le, kadar obstaja sum ali so prisotni epileptični napadi.

Schilderjeva bolezen ali multipla skleroza?

Med Schilderjevo boleznijo in multiplo sklerozo je nekaj podobnosti. V obeh pogojih se mielinska ovojnica okoli živčnih celic izgubi, kar poslabša prenos električnih impulzov od nevrona do nevrona.

Tudi simptomi obeh bolezni so podobni. Med drugim vključujejo okvara spomina, govora in gibalnih procesov. Zato je treba diagnozo Schilderjeve bolezni izvajati še posebej previdno.

Schilderjeva bolezen - zdravljenje

Zdravljenje Schilderjeve bolezni je simptomatsko. Zdravniki po diagnozi priporočajo jemanje zdravil iz skupine kortikosteroidov. Uporaba ciklofosfamida daje pozitivne rezultate.

Poleg tega se vzporedno uporabljajo konzervativno zdravljenje, prehrana in fizioterapija.

Obstajajo znaki, da je zdravljenje Schilderjeve bolezni z adrenokortikotropnim hormonom (ACTH) učinkovito. Vendar pa zaradi previsokih stroškov, povezanih s to vrsto zdravljenja, v klinično prakso ni vstopil dokončno.

Učinkovitost intravenske uporabe imunoglobulinov, zdravljenja z interferonom ali izmenjave krvne plazme še ni dokazana.

Schilderjeva bolezen - prognoza

Napoved poteka Schilderjeve bolezni je odvisna od bolnikovega odziva na zdravljenje. V večini primerov po začetku zdravljenja opazimo izrazito klinično izboljšanje.

Vendar obstajajo primeri poslabšanja zdravja, vključno s povečano telesno in intelektualno okvaro. So pa redki.

Pacient mora biti pod stalno zdravstveno oskrbo. Zagotoviti je treba ustrezno prezračevanje dihal, prehrano (pogosto parenteralno) in stalno spremljanje ravni elektrolitov.

O avtorju

Anna Jarosz Novinarka, ki s popularizacijo zdravstvene vzgoje sodeluje že več kot 40 let. Zmagovalec številnih tekmovanj za novinarje, ki se ukvarjajo z medicino in zdravjem. Med drugim je prejela Nagrada za zaupanje "Golden OTIS" v kategoriji "Mediji in zdravje", St. Kamil, nagrajen ob svetovnem dnevu bolnikov, dvakrat "Kristalno pero" na državnem tekmovanju novinarjev za promocijo zdravja ter številne nagrade in priznanja na tekmovanjih za "Medicinskega novinarja leta", ki ga organizira Poljsko združenje novinarjev za zdravje.

Preberite več člankov tega avtorja