Marchiafava-Bignamijeva bolezen - kaj je to in kdo je v nevarnosti?

Marchiafava-Bignamijeva bolezen (MBD) je nevrološka bolezen. Simptomi vključujejo demenco, težave z gibljivostjo in komo. Bolezen najpogosteje diagnosticirajo pri ljudeh, ki uživajo alkohol. Kakšen je potek bolezni Marchiafava-Bignami in ali jo je mogoče zdraviti?

Bolezen Marchiafave-Bignami so v začetku 20. stoletja opisali italijanski patologi, ki so se zanimali za določene možganske spremembe pri nedavno preminulih bolnikih. Ker je bila raziskava izvedena v Italiji, je bila bolezen sprva povezana z Italijo in veliko porabo mladega vina.

Danes je znano, da se ta bolezen pojavlja po vsem svetu in ni odvisna od spola ali rase. Najpogosteje prizadene moške, stare od 45 do 60 let z diagnosticiranim alkoholizmom.

Kazalo:

1. Kaj je bolezen Marchiafave-Bignami?
2. Kaj je bolezen Marchiafave-Bignami?
3. Simptomi bolezni MBD
4. Diagnostika in zdravljenje bolezni Marchiafava-Bignami

Kaj je bolezen Marchiafave-Bignami?

Marchiafava-Bignamijeva bolezen (MBD) je nevrološka bolezen, ki prizadene predvsem močne pivce, čeprav so znani primeri ljudi, ki niso odvisni in so prav tako trpeli za to redko boleznijo.

V njihovem primeru so bolezen spremljale tako neoplastične spremembe kot tudi pomanjkanje prehrane in elektrolitov, kar lahko nekako vpliva na razvoj MBD (žal ni bilo mogoče ugotoviti nobenega specifičnega hranila, katerega pomanjkanje bi povzročilo to bolezen).

Trenutno se zahvaljujoč računalniški tomografiji in slikanju z magnetno resonanco pogosteje zaznajo spremembe, značilne za bolezen Marchiafave-Bignami. Prej so spremembe opažali le v času obdukcije, danes je bolezen mogoče diagnosticirati, ko je pacient še živ.

Kljub temu je bolezen Marchiafava-Bignami razvrščena kot redka bolezen, to je bolezni, ki prizadenejo največ 5 od 10.000 ljudi.

Kaj je bolezen Marchiafave-Bignami?

MBD se kaže v naraščajočih spremembah v možganih. Ko bolezen napreduje, postane v osrednjem delu moškega telesa demielinizirana, nekrotizirana in atrofirana. Začetno otekanje moškega telesa v akutni fazi bolezni običajno presega območje končne nekroze.

Pri bolnikih so opazili tudi poškodbe možganske skorje v stranskih čelnih in časovnih režnjah: degeneracija nevronov in videz glialnih celic. To se imenuje Marelična skorja z večplastno skorjo, ki je po nedavnih študijah vedno povezana z boleznijo Marchiafave-Bignami, velja za sekundarno pri MBD.

V prvem desetletju 21. stoletja sta bili razviti dva klinična podtipa bolezni Marchiafave-Bignami. Tip A vključuje spremembe v piramidalnem sistemu (delu živčnega sistema, ki nadzoruje prosto gibanje in držo) in spremembe po celotnem telesu.

Ta škoda povzroči komo, demenco, konvulzije in sčasoma smrt. Tip B je blažji in se kaže z delnimi ali žarišnimi lezijami v žleznem telesu. Bolniki s to klinično vrsto kažejo rahle duševne motnje in motnje hoje.

Ljudje z diagnozo tipa A imajo visok odstotek invalidnosti (86%) in smrtnost 21%. Bolniki s tipom B imajo veliko boljšo prognozo - stopnja dolgotrajne invalidnosti je le 19%, umrljivost pa nič - pogoj pa je, da prenehajo z navado in prenehajo uživati ​​alkohol.

Marchiafava-Bignamijeva bolezen je demielinizirajoča bolezen - tako kot multipla skleroza. Čeprav so vzroki za te bolezni zelo različni, se morajo včasih med seboj razlikovati.

Medtem ko je kronično uživanje alkohola najpogostejši vzrok za nastanek MBD, so poročali tudi, da je sindrom razvil človek s slabo nadzorovano sladkorno boleznijo, ki ni užival alkohola. Glavni vzrok bolezni se šteje za pomanjkanje vitaminov skupine B.

Trenutno na poljskem trgu ni na voljo čiste injekcije vitamina B1 (tiamina). Posledično je treba uporabiti sredstva, sestavljena iz različnih vitaminov v obliki injekcij ali peroralnih snovi.

Simptomi bolezni MBD

Značilnosti bolezni so različne in so značilne za številne bolezni, ki so skupne ljudem z odvisnostjo od alkohola, kot so subduralne krvavitve, Wernicke-Korsakoffov sindrom in alkoholna bolezen jeter.

Bolniki z MBD trpijo zaradi demence, izgube zavesti, konvulzij in v zadnji fazi bolezni padejo v komo. Zanje je značilna apraksija (nezmožnost opravljanja dejavnosti) na eni nedominantni strani telesa, katere neposredni vzrok je nepravilen pretok informacij z leve poloble na desno, ki ga povzroči poškodba vlaken kalozemskega telesa.

Včasih opazimo nistagmus in izgubo občutka. Tipični motorični simptomi so tresenje in šibkost ter spastičnost mišic (npr. Pareza), nenormalna hoja (široka hoja) in pomanjkanje globokih tetivnih refleksov (tj. Krčenje mišic).

Diagnostika in zdravljenje bolezni Marchiafava-Bignami

Če simptomi kažejo na bolezen Marchiafava-Bignami, je treba opraviti teste elektrolitov in glukoze v krvi ter morfološke in toksikološke teste.

Naslednji korak je izvedba računalniške tomografije in slikanja z resonanco, ki bodo razkrile spremembe v možganih, značilne za MBD.

Marchiafav-Bignamijeva bolezen zahteva predvsem odvzem alkohola. Zdravljenje bolnikov se razlikuje glede na bolnikovo stanje. Vključuje obe metodi, ki se uporabljata pri zdravljenju drugih alkoholnih bolezni (dajanje vitamina B, predvsem tiamina in folata, kar pozitivno vpliva na podhranjenost, značilno za te bolezni, vključno z MBD. Včasih se amantadin uporablja pri zdravljenju Parkinsonove bolezni.