Sindrom toksične epidermalne nekrolize

Sindrom toksične epidermalne nekrolize, znan tudi kot TEN sindrom ali Lyellov sindrom, je nenadna življenjsko nevarna nekrotična kožna reakcija, ki jo povzročajo nekatera zdravila ali okužbe. TEN sindrom je zelo redka bolezen, vendar se pojavi po jemanju sorazmerno pogosto uporabljenih zdravil. V primeru njegovega pojava je hitra diagnoza izredno pomembna, saj če je ne zdravimo, hitro pripelje do resnih zapletov organov in celo smrti.

Kazalo:

1. Sindrom toksične epidermalne nekrolize - vzroki
2. Sindrom toksične epidermalne nekrolize - simptomi
3. Sindrom toksične epidermalne nekrolize - diagnoza
4. Sindrom toksične epidermalne nekrolize - zdravljenje
5. Sindrom toksične epidermalne nekrolize - prognoza

Sindrom toksične epidermalne nekrolize (znan tudi kot sindrom TEN ali Lyellov sindrom) je hitra izguba povrhnjice na velikem delu telesa, ki se najpogosteje pojavi pod vplivom zdravil.

V diagnostiki ločimo tri entitete bolezni, ki jih ločimo na podlagi telesne površine, prekrite s kožnimi lezijami. Če je nekroza povezana z:

• Stevens-Johnsonov sindrom je prisoten v <10% telesa
• 11-29% telesa, nato se diagnosticira sindrom prekrivanja
• > 30% je prisoten tukaj obravnavani sindrom toksične epidermalne nekrolize

Za sindrom TEN je poleg večje telesne površine, prekrite s kožnimi lezijami, značilna tudi veliko hujša pot in povečana smrtnost. V primeru Stevens Johnsonovega sindroma je stopnja umrljivosti približno 5%, v TEN pa do 40%.

Sindrom toksične epidermalne nekrolize - vzroki

Uporaba nekaterih zdravil in okužb je dokazani vzrok toksične epidermalne nekrolize.
Zdravila, ki lahko prispevajo k razvoju TEN, vključujejo:

• antibiotiki iz skupine sulfonamidov, fluorokinolonov, cefalosporinov in penicilinov.
• antikonvulzivi - fenobarbital, lamotrigin, karbamazepin, fenitoin
• alopurinol - zdravilo za zdravljenje protina
• nesteroidna protivnetna zdravila - ta skupina vključuje večino zdravil za lajšanje bolečin in antipiretikov, ki se prodajajo brez recepta

Okužba z mikroorganizmom se šteje tudi za verjeten vzrok sindroma toksične epidermalne nekrolize. Mycoplasma Pneumoniae.

Ker se ta okužba najpogosteje pojavi pri otrocih in mladostnikih, se prav pri njih najpogosteje pojavi toksična nekroliza povrhnjice zaradi okužbe. Sindrom TEN med okužbo je običajno nespecifičen - simptomi so takrat manj resni, kožne lezije pa prizadenejo predvsem sluznice.

Sindrom toksične epidermalne nekrolize je zelo redka bolezen - incidenca je ocenjena na 0,4-1,2 primera na milijon ljudi letno.

Bolezen se lahko pojavi v kateri koli starosti in pri katerem koli spolu, vendar so študije pokazale nekoliko večjo pojavnost pri ženskah.

Nosilci HIV so še posebej nagnjeni k razvoju TEN - tveganje za razvoj bolezni se poveča za tisočkrat.

Druga skupina bolnikov s povečanim tveganjem za ta sindrom so starejši, obremenjeni z drugimi boleznimi in ljudje z imunsko pomanjkljivostjo - najverjetneje je to posledica uporabe terapij z več zdravili.

Sindrom toksične epidermalne nekrolize - simptomi

Bolezen se lahko razvije na dva načina. Prva je prisotnost simptomov, ki spominjajo na manjšo okužbo, kot so:

• vročina
• vneto grlo
• kašelj
• bolečine v mišicah in sklepih

Drugi je nenaden pojav, kjer so prvi simptom bolezni obsežne spremembe na koži.

Kožne lezije so sprva v obliki eritematoznih sprememb - pojavi se rdečina in oteklina, sprva na obrazu, okončinah in nato na trupu.

Naslednja stopnja bolezni je pojav mehurjev na mestu eritema, ki se zlahka lomijo in puščajo erozijo.

Zelo značilen simptom pri sindromu TEN je luščenje na videz zdrave kože po drgnjenju. Ta sindrom ima tudi tendenco, da prizadene sluznice, to se zgodi 1-3 dni po pojavu kožnih lezij.

Sprva se v ustni votlini pojavijo spremembe na sluznicah - nato pa imajo obliko hemoragičnih krastov, ki prehajajo v sluznico prebavil in preprečujejo vnos hrane.

V toku bolezni pride tudi do sprememb vida, ki vodijo v konjunktivitis, vnetje zrkla, razjede in brazgotinjenje.

Obstajata tudi fotofobija in prekomerna suhost zrkla.

Vsi ti simptomi, če jih ne zdravimo, lahko privedejo do izgube vida.

Vključitev sluznice sečnice povzroča strikture in brazgotine, ki lahko otežijo ali celo onemogočijo uriniranje.

Splošni simptomi so povezani s prisotnostjo sprememb na sluznicah - vneto grlo, težave pri prehranjevanju ali iztrebljanju, lahko pride tudi do težav pri dihanju zaradi razvoja dihalne odpovedi.

TEN je povezan tudi z visoko vročino.

Sindrom toksične epidermalne nekrolize - diagnoza

Diagnoza temelji na kliničnih simptomih.

Gre predvsem za prisotnost obsežnih, plazečih se žuljev in lobularno ločevanje povrhnjice velikega dela telesa, pa tudi za nenaden pojav kožnih lezij, ki jih spremlja visoka temperatura in splošno resno stanje bolnika, kar je najpogosteje posledica dehidracije.

Pomemben dejavnik, ki vpliva na diagnozo, je bolnikova anamneza, ki kaže na uporabo zdravil, ki lahko povzročijo sindrom TEN.

Predpostavlja se, da je najverjetnejši povzročitelj zdravila, ki se uporablja približno 2-3 tedne pred pojavom prvih kožnih lezij, vendar se antiepileptiki in alopurinol v prvih tednih uporabe običajno prenašajo, preden povzročijo toksično epidermalno nekrolizo.

Pri antibiotikih in nesteroidnih protivnetnih zdravilih je ta reakcija veliko hitrejša in burnejša. Ker lahko toksično epidermalno nekrolizo povzročijo zdravila brez recepta, je zelo pomembno, da zdravnika obvestite o vseh zdravilih, ki ste jih pred kratkim jemali.

Sindrom toksične epidermalne nekrolize - zdravljenje

Zdravljenje je odvisno od resnosti simptomov in resnosti bolnikovega stanja, če sumite, da obstaja sum na toksično epidermalno nekrolizo, se nemudoma obrnite na zdravnika, saj je nujno pravočasno izvajanje ustreznega zdravljenja.

Najprej je treba ukiniti zdravilo, za katerega obstaja sum, da povzroča toksično epidermalno nekrolizo.

Splošno sprejeto je, da mora biti postopek enak kot pri zdravljenju opeklin druge stopnje, to je intenzivne hidracije, saj zaradi izgube velike količine povrhnjice, ki ščiti pred izhlapevanjem vode, pride do zelo hitre in pomembne dehidracije.

Telesne erozije je treba prekriti z nelepljeno gazo, paziti je treba tudi na vzdrževanje ustrezne telesne temperature in izogibanje izpostavljenosti mikroorganizmom, da se prepreči bakterijska superinfekcija kožnih lezij.

Priporočljivo je tudi analgetično in antipiretično zdravljenje, in če je oralna prehrana nemogoča, je treba uporabiti prehrano z želodčno sondo.

V primeru sprememb na očesni sluznici je treba takoj uvesti očesno zdravljenje, saj te spremembe hitro vodijo v slepoto. Včasih bolniki potrebujejo zdravljenje na oddelku za intenzivno nego.

Sindrom toksične epidermalne nekrolize - prognoza

Smrtnost pri sindromu TEN doseže 40%, ključno je pravočasno izvajanje ustreznega zdravljenja in preprečevanje zapletov.

Sindrom toksične epidermalne nekrolize je bolezen, pri kateri so prizadeti koža in notranji organi, kar je lahko življenjsko nevarno.

Zdravila, vključno s tistimi, ki so na voljo brez recepta, so glavni vzročni dejavnik, zato se, kadar opazite kakršne koli moteče simptome po jemanju zdravil, pokličite svojega zdravnika, kajti najpomembnejša vloga pri napovedi je pravočasno začetek zdravljenja.

Literatura:

1. V: Burgdorf W.H.C., Plewig G., Wolff H.H., Landthaler M. (ur.). Braun-Falco dermatologija.Czelej, Lublin 2011
2. S. Jabłońska, S. Majewski, Kožne bolezni in spolno prenosljive bolezni, PZWL, Varšava 2008