Sezaryjev sindrom je redka, kronična bolezen z dolgoletno zgodovino, katere vzrok ni jasno ugotovljen. Kateri so vzroki in simptomi Sezaryjevega sindroma? Kako poteka zdravljenje?
Znanstveniki Sezaryjev sindrom razvrščajo na dva načina - nekateri menijo, da je Sezaryjev sindrom oblika mikoze fungoides, nekateri trdijo, da gre za primarni kožni limfom tipa T. Najpogosteje so prizadeti starejši moški, stari od 60 do 70 let.
Sezaryjev sindrom: simptomi in diagnoza
Za Sezaryjev sindrom je značilna eritrodemija, to je pordelost kože po vsem telesu, hudo srbenje in generalizirana limfadenopatija. Koža se zgosti z luščenjem povrhnjice.
Za to enoto je značilno prizadetost kože obraza, generalizirano izpadanje las (pacienti ne izgubijo le las na glavi, ampak tudi obrvi, trepalnice, pazduhe in dlake na spolovilih) ter videz sprememb na nohtih.
Koža na rokah in nogah je žuljava, razpoke tvorijo globoke razpoke.
Sezarove celice, ki spominjajo na spremenjene T-limfocite, najdemo v periferni krvi bolnikov s to boleznijo.
Sezaryjev sindrom: diagnoza
Za diagnozo Sezaryjevega sindroma je treba opraviti histološki pregled dela prizadete kože in potrditi prisotnost sezaryjevih celic v periferni krvi (potrebno je odkriti> 1000 celic / mm3).
Sezaryjev sindrom: zdravljenje
Izbira zdravljenja pri Sezaryjevem sindromu je zunajtelesna fotofereza. Gre za metodo ločevanja limfocitov iz pacientove periferne krvi in njihovega obsevanja z UVA žarki zunaj njegovega telesa, po predhodnem dajanju zdravil, ki so fotosenzibilizatorji, torej senzibilizacijo kože na sevanje.
Alternativne metode terapije so podobne zdravljenju mikoznega fungoida in temeljijo predvsem na svetlobni terapiji: obsevanje z ultravijoličnim UVA in UVB sevanjem, PUVA terapija in RE-PUVA terapija.
V naprednih primerih Sezaryjevega sindroma se zdravljenju dodajajo citostatiki.
Sezaryjev sindrom: napoved
Sezaryjev sindrom ima slabo prognozo, povprečni čas preživetja je 2-3 leta.
Priporočen članek:
Mycosis fungoides: vzroki, simptomi, zdravljenjePriporočen članek:
Limfom: vzroki, simptomi, vrste, zdravljenje
