Nelsonov sindrom je redka skupina simptomov, ki se pojavi po odstranitvi ali uničenju nadledvičnih žlez. Povzroča jih hitro razvijajoči se adenom hipofize. Kakšni so simptomi Nelsonovega sindroma in kako se zdravi?
Kazalo
- Nelsonov sindrom in os hipotalamus-hipofiza-nadledvična žleza
- Nelsonov sindrom - simptomi
- Nelsonov sindrom - diagnoza
- Nelsonov sindrom - zdravljenje
Nelsonov sindrom je redka bolezen, ki se pojavi pri ljudeh, ki so bili podvrženi dvostranski adrenalektomiji, to je odstranitvi nadledvične žleze.
Odstranitev nadledvične žleze vodi v rast adenoma hipofize, ki s tem, da izloča hormone, vpliva na človeško hormonsko ravnovesje. Naraščajoči tumor lahko poškoduje okoliško tkivo in povzroči nevrološke simptome.
Za Nelsonov sindrom so značilni prekomerna pigmentacija kože, nevrološki simptomi in povišana raven ACTH v serumu.
Zatiranje zaviralnega učinka kortizola na hipofizne celice velja za glavni vzrok sindroma, ki vodi do adenomatozne rasti.
Nelsonov sindrom in os hipotalamus-hipofiza-nadledvična žleza
Nelsonov sindrom povzroča motnje v osi hipotalamus-hipofiza-nadledvična žleza. Pravilno delujoče posamezne celice delujejo po principu mehanizma negativne povratne informacije. Ko so težave v eni od faz, tudi drugi zamenjajo službo.
Fiziološko hipotalamus proizvaja hormone, ki uravnavajo hipofizo, jo stimulirajo in zavirajo. Hipofiza se ustrezno odziva na signale hipotalamusa in izloča hormone, ki vplivajo na nadledvične žleze. ACTH, ki se sprosti iz hipofize, doseže skorjo nadledvične žleze, kjer jo spodbudi, da proizvaja npr. kortizol.
Nelsonov sindrom - simptomi
Simptome Nelsonovega sindroma povzroča pritisk rastočega tumorja na okoliška tkiva:
- glavoboli - posledica raztezanja trde ovojnice
- motnje vida - zaradi pritiska na živce III, IV, VI
- prekomerna pigmentacija kože in sluznice - motnje izločanja hormonov
Povečana koncentracija ACTH vpliva na barvo kože, ker je ta hormon podoben melanotropinu, ki pri zdravi osebi vpliva na količino melanina - pigmenta v koži.
Po odstranitvi nadledvične žleze pri Nelsonovem sindromu je treba pomanjkanje hormonov, ki jih proizvajajo, nadomestiti z dopolnjevanjem. Bolna oseba mora biti pod nadzorom endokrinologa.
Nelsonov sindrom - diagnoza
Klinični sum na Nelsonov sindrom potrjujejo meritve koncentracije ACTH v plazmi. Znatno povečane vrednosti lahko presežejo 1000 pg / ml.
Raven ACTH upada s testom zaviranja deksametazona, vendar so potrebni višji odmerki kot pri Cushingovi bolezni.
Izvesti je treba slikovne in oftalmološke preiskave, kot v primeru diagnostike drugih tumorjev hipofize.
Nelsonov sindrom - zdravljenje
Kirurška odstranitev adenoma je zdravljenje pri Nelsonovem sindromu. Kadar je to nemogoče, se uporabi konzervativno zdravljenje, ki vključuje uvedbo zdravil, ki zavirajo izločanje ACTH. Pripadajo jim:
- ciproheptadin
- pizotifen
- derivati valerične kisline
- bromokriptin
V nekaterih primerih Nelsonovega sindroma lahko uporabimo dolgo delujoče analoge somatostatina.
V hudih primerih Nelsonovega sindroma je potrebna radioterapija. Radioterapija je koristna rešitev za bolnike, ki jih ni mogoče kirurško zdraviti, vendar predstavlja tveganje za zaplete. Lahko pride do težav s koncentracijo, motnjami spomina ali vida.
Bibliografija:
- W. Januszewicz, F. Kokot - Interna, PZWL Medical Publishing
- L.Pączek, K. Mucha, B.Foroncewicz - Notranje bolezni, PZWL Medical Publishing
- https://www.pituitary.org.uk/information/pituitary-conditions/nelsons-syndrome/
Preberite več člankov tega avtorja
