Fibrosarkom (fibrosarkom): vzroki, simptomi, zdravljenje

Fibrosarkom (fibrosarkom) je vretenski maligni tumor, ki izvira iz fibroblastov. Lahko se pojavi kot tumor mehkega tkiva ali kot kostni tumor, tako primarni kot sekundarni. Kateri so vzroki za razvoj fibrosarkoma? Kakšni so simptomi fibrosarkoma in kako se zdravi?

Kazalo

1. Fibrosarkom (fibrosarkom): vzroki
2. Fibrosarkom (fibrosarkom): simptomi
3. Fibrosarkom (fibrosarkom) pri otrocih
4. Fibrosarkom (fibrosarkom): diagnoza
5. Fibrosarkom (fibrosarkom): diferenciacija
6. Fibrosarkom (fibrosarkom): klinična stopnja
7. Fibrosarkom (fibrosarkom): zdravljenje
8. Fibrosarkom (fibrosarkom): napoved

Fibrosarkom je redko diagnosticiran rak in predstavlja le približno 3 odstotke odraslih sarkomov. Veliko pogosteje ga diagnosticirajo pri srednjih in starejših ljudeh kot pri otrocih in mladostnikih. Moški pogosteje zbolijo.

Rak, ki raste v tkivih, ustvarja velike, globoke, kompaktne mase. Zanj je značilna počasna rast, zato pogosto traja veliko let, preden jo diagnosticiramo.

Pri približno 20 odstotkih teh tumorjev se po radioterapiji razvije sekundarno zaradi že obstoječih sprememb kosti, kot je Pagetova bolezen, ali sekundarno zaradi kostnega infarkta.

Fibrosarkom običajno raste v epifizah dolgih kosti, ravnih kosti in globokih tkiv spodnjih okončin, vendar se lahko pojavi kjer koli v telesu.

Fibrosarkom (fibrosarkom): vzroki

Zaenkrat niso odkrili nobenega dejavnika, ki bi lahko nagnil k pojavu fibrosarkomov. Vendar pa naj bi obsevanje telesa lahko vplivalo na rast tumorja.

Slabši potek bolezni pri odraslih in mladostnikih je lahko posledica prisotnosti translokacij (12, 13).

Fibrosarkom (fibrosarkom): simptomi

Tipični simptomi fibrosarkoma so odvisni od lokacije in histopatološke vrste tumorja. Najpogosteje gre za bolečo ali nepatološko maso, vidno in zaznavno skozi telesno lupino.

Včasih je prvi simptom bolezni patološki zlom neoplastične kosti. Koža nad lezijo je lahko rdeča in napeta, včasih z razjedami.

Fibrosarkom (fibrosarkom) pri otrocih

Fibrosarkom je najpogostejši sarkom mehkih tkiv, ki se pojavlja pri otrocih, mlajših od enega leta, pri otrocih, starejših od 2 let, pa ga redko diagnosticirajo.

Opaženi so primeri prirojene novotvorbe, diagnosticirani med prenatalnimi ultrazvočnimi preiskavami.

Fibrosarkom je pogostejši pri dečkih kot pri deklicah in ima dobro prognozo.

Novotvorba se običajno razvije v tkivih spodnjih okončin, zgornjih okončin in trupa, manj pogosto v predelu glave in vratu ter v retroperitonealnem prostoru.

Za razliko od odraslih fibrosarkomov pri pediatričnem tipu redko nastajajo oddaljene metastaze, v redkih primerih pa lahko to vključuje bezgavke, pljuča in retroperitonealni prostor.

Izbrano zdravljenje je kirurško odstranjevanje neoplastičnega tumorja. V primeru prevelikega tumorja ali oddaljenih metastaz se uporablja kemoterapija.

Fibrosarkom (fibrosarkom): diagnoza

Klinična slika zdravnika in rezultati pacientovih slikovnih testov kažejo na sum na raka. Pri začetni slikovni diagnostiki se uporabljajo:

• ultrazvok
• računalniška tomografija
• slikanje z magnetno resonanco

Slednje je najbolj natančno in najbolje ponazarja spremembe v mehkih tkivih.

Na podlagi teh rezultatov je mogoče samo ugotoviti, ali v tkivih obstaja tumor in katero področje pokriva, medtem ko je za določitev vrste tumorja treba razširiti diagnozo s histopatološkim pregledom tkivnega materiala.

Najpogosteje se za pridobitev fragmenta tumorja uporablja biopsija z jedrno iglo. Gre za test, ki se izvaja v lokalni anesteziji.

Pridobljeni material označimo z imunohistokemičnimi metodami in ga patomorfolog oceni pod elektronskim mikroskopom.

Fibrosarkom (fibrosarkom): diferenciacija

Fibrosarkome je treba razlikovati od drugih malignih novotvorb, kot so:

• liposarkom (liposarkom)
• desmoidni tumorji
• fibromatoza
• sinovialni sarkom
• miksosarkom nizke stopnje.

Fibrosarkom (fibrosarkom): klinična stopnja

Klinični napredek fibrosarkoma se oceni na podlagi mednarodne klasifikacije TNM.

Določa 3 parametre:

• velikost primarnega tumorja (T - tumor)
• prizadetost bližnjih bezgavk (N - vozlišče)
• prisotnost oddaljenih metastaz (M - metastaze).

Na podlagi klasifikacije TNM se določi optimalna metoda zdravljenja raka.

Fibrosarkom (fibrosarkom): zdravljenje

Zdravljenje fibrosarkoma obsega kirurško resekcijo tumorja, kemoterapijo in / ali radioterapijo (kombinirano zdravljenje).

Začetno zdravljenje je široka ekscizija tumorja z ustreznim robom zdravega tkiva. V nekaterih primerih to lahko pomeni amputacijo prizadetega uda.

Kemoterapija se uporablja v naprednih stadijih bolezni pri neoadjuvantnem, adjuvantnem in paliativnem zdravljenju.

V primerih visoke malignosti tumorja in velike velikosti primarnega tumorja se uporablja pred- in pooperativna kemoterapija.

Vincristin in daktinomicin sta prva shema zdravljenja kemosenzitivnih tumorjev. Obsevanje je lahko indicirano pri paliativnem zdravljenju ali pri zdravljenju ponovitve.

Fibrosarkom (fibrosarkom): napoved

Napoved bolnikov s fibrosarkomom je odvisna od številnih dejavnikov, vključno z od:

• prvotno lokacijo tumorja
• njegova velikost
• histološki tip
• diferenciacija
• mitotski indeks
• celični
• prisotnost nekroze
• prisotnost oddaljenih metastaz.

Fibrosarkomi so lahko sestavljeni iz bolj ali manj diferenciranih celic, kar določa njihovo stopnjo malignosti.

Manj diferencirani tumorji so bolj maligni kot tisti, ki jih sestavljajo dobro diferencirane celice.

Odrasli fibrosarkom je rak z veliko slabšo prognozo kot otroški fibrosarkom.

Po kirurškem zdravljenju in lokalni resekciji tumorja se lahko recidivi pojavijo pri več kot 50% bolnikov.

Metastaze v krvi se pokažejo pri več kot 25 odstotkih bolnikov, običajno vključujejo pljuča in aksialni skelet.

5-letno preživetje je 41 odstotkov, 10-letno preživetje 29 odstotkov.

Preberite tudi:

• Nevrosarkom (schwannoma malignum)
• Sarkom maternice
• Ewingov sarkom (tumor)
• Kaposijev sarkom
• Sinovialni sarkom
• Hondrosarkom

Priporočen članek: