Kronična vnetna demielinizirajoča polinevropatija

Kronična vnetna demielinizirajoča polinevropatija je bolezen, pri kateri se v perifernem živčnem sistemu postopoma poškodujejo živčna vlakna. Patogeneza te bolezni ni povsem jasna, vendar je jasno vidno, da je povezana z nepravilnostmi v delovanju imunskega sistema bolnikov. Kakšen je simptom kronične vnetne demielinizirajoče polinevropatije, na podlagi katerih testov jo je mogoče diagnosticirati in kakšne so možnosti zdravljenja te entitete?

Kazalo:

1. Kronična vnetna demielinizirajoča polinevropatija: vzroki
2. Kronična vnetna demielinizirajoča polinevropatija: simptomi
3. Kronična vnetna demielinizirajoča polinevropatija: diagnoza
4. Kronična vnetna demielinizirajoča polinevropatija: zdravljenje
5. Kronična vnetna demielinizirajoča polinevropatija: prognoza

Kronična vnetna demielinizirajoča polinevropatija (CIDP) je bila prvič omenjena v medicinski literaturi konec 19. stoletja, ko je natanko leta 1890 nemški nevrolog Hermann Eichhorst opisal prve primere te bolezni.

Namesto tega je bolezen redko deležna večje pozornosti, ker je razmeroma redka - ocenjuje se, da CIDP prizadene več (5-7) od 100.000 ljudi. Pri moških se bolezen pojavi celo dvakrat pogosteje kot pri ženskah, običajno pa se prvi simptomi kronične vnetne demielinizirajoče polinevropatije pojavijo pri 4-5. desetletje življenja.

Kronična vnetna demielinizirajoča polinevropatija: vzroki

Natančen vzrok kronične vnetne demielinizirajoče polinevropatije ni znan. Težava je pogosto vključena v skupino avtoimunskih bolezni - nepravilnosti v delovanju njihovega imunskega sistema so opazne pri bolnikih s CIDP. Med potekom bolezni do vnetnih infiltratov v bližini živčnih vlaken, pri katerih sodelujejo makrofagi in T-limfociti.

Rezultat vnetne reakcije pri bolnikih s CIDP je uničenje mielinske ovojnice, ki obdaja živčna vlakna, ki je odgovorna za značilne simptome kronične vnetne demielinizirajoče polinevropatije pri bolnikih.

Tako kot je ljudem s CIDP dejansko dokaj enostavno prepoznati pojave, povezane z avtoimunostjo, se pojavijo težave, ko poskušajo razložiti pojav te vrste reakcije. Zaenkrat še niso znana protitelesa, ki bi bila naklonjena patološkim procesom, ki se pojavljajo pri bolnikih s to enoto, niti antigeni, s katerimi bi stik lahko sprožil avtoimunske reakcije, ki bi vodile do uničenja mielinskih ovojnic, značilnih za CIDP.

Edino, kar so znanstveniki uspeli ugotoviti, je, da se kronična vnetna demielinizirajoča polinevropatija včasih pojavi v povezavi z drugimi stanji - primeri diabetesa, okužbe s HIV, monoklonske gamapatije nedefiniranega pomena in sistemski eritematozni lupus. sarkoidoza in nekateri raki.

Kronična vnetna demielinizirajoča polinevropatija: simptomi

Primarni simptom kronične vnetne demielinizirajoče polinevropatije je mišična oslabelost rok in nog. Bolezen povzroča disfunkcijo tako distalnih kot proksimalnih mišic, značilno je tudi, da so simptomi simetrični in se sčasoma postopoma poslabšujejo.

Večina bolnikov trpi zaradi motorične motnje, poleg tega pa imajo tudi različne senzorične motnje (na primer izguba občutka, pa tudi občutek nenavadnih občutkov, kot sta otrplost ali zbadanje). Poleg tega imajo bolniki s CIDP tudi oslabljeno ali celo popolno izgubo tetivnih refleksov in imajo lahko tudi motnje v smislu vibracij.

Poleg naštetih tipičnih simptomov CIDP lahko bolniki razvijejo tudi druge vrste bolezni, ki lahko vključujejo:

• prejemanje dvojne slike,
• občutek splošne šibkosti,
• motnje ravnotežja,
• težave pri požiranju.

Kronična vnetna demielinizirajoča polinevropatija: diagnoza

Sprva se nevrološki pregled opravi pri bolnikih, katerih simptomi lahko kažejo na kronično vnetno demielinizirajočo polinevropatijo. Ko ugotovijo odstopanja, značilna za to bolezen, se naročijo dodatni testi, s katerimi je mogoče potrditi CIDP in izključiti druge možne vzroke za pacientove bolezni.

Bolezni, pri katerih je treba razlikovati kronično vnetno demielinizirajočo polinevropatijo, so predvsem multifokalne motorične nevropatije, polinevropatija je eden od elementov sindroma POEMS in Guillain-Barrejev sindrom.

Pri sumu na kronično vnetno demielinizirajočo polinevropatijo je eden prvih testov, opravljenih pri bolnikih, elektromiografija (EMG). Nenormalnosti v tej študiji, ki lahko potrdijo diagnozo CIDP, vključujejo: upočasnitev prevajanja impulzov v živčnih vlaknih, obstoj delnega prevodnega bloka in povečanje zakasnitve motoričnih potencialov.

Pri bolnikih s sumom na to enoto je naročena tudi ledvena punkcija: pri bolnikih s kronično vnetno demielinizirajočo polinevropatijo običajno najdemo povečano količino beljakovin z normalno tekočinsko citozo.

Včasih se opravi biopsija živčnih vlaken, zahvaljujoč kateri je mogoče najti vnetne infiltrate iz limfocitov T in makrofagov, pa tudi opaziti procese demielinizacije in remijelinizacije živčnih vlaken. Pri nekaterih bolnikih so včasih naročeni slikovni testi - na primer med MRI je mogoče opaziti vnetne spremembe v živčnih koreninah ali hipertrofijo živčnih pleksusov, ki se lahko pojavijo med CIDP.

Kronična vnetna demielinizirajoča polinevropatija: zdravljenje

Pri zdravljenju kronične vnetne demielinizirajoče polinevropatije so najpomembnejše interakcije, osredotočene na motnje imunskega sistema. Zaradi te potrebe so osnovni pripravki, predpisani bolnikom s tem stanjem, glukokortikosteroidi in se uporabljajo v obliki intravenskih infuzij imunoglobulina.

Pri bolnikih s hudimi oblikami CIDP se uporabljajo tudi plazmafereza in druga imunosupresivna sredstva (kot so ciklofosfamid, ciklosporin ali mofetilmikofenolat). Redno sodelovanje v rehabilitacijskih aktivnostih je za paciente izjemnega pomena, da čim dlje ohranijo svojo psihomotorično kondicijo. Pomembno je tudi zdraviti stanja, ki so lahko prispevala k pojavu simptomov CIDP, kot sta diabetes in sarkoidoza.

Kronična vnetna demielinizirajoča polinevropatija: prognoza

Potek kronične vnetne demielinizirajoče polinevropatije je lahko zelo različen - na žalost ta bolezen navadno poteka skupaj z remisijo in ponovitvijo bolezni. Vendar lahko pravilno in učinkovito zdravljenje upočasni napredovanje bolezni ali privede do popolne odprave s tem povezanih simptomov - zahvaljujoč njej tudi pri skoraj polovici bolnikov (v povprečju pri 4 od 10 zdravljenih) simptomi kronične vnetne demielinizirajoče polinevropatije popolnoma izginejo.

Viri:

1. Siemiński M., Ossowka A., Kronična vnetna demielinizirajoča polinevropatija, Polski Przegląd Neurologiczny 2013; 9 (2): 47–54
2. Dimachkie M.M., Barohn R.J., Kronična vnetna demielinizirajoča polinevropatija, Curr Treat Options Neurol. 2013 junij; 15 (3): 350–366, spletni dostop: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3987657/
3. Mathey E.K. et al., Kronična vnetna demielinizirajoča poliradikulonevropatija: od patologije do fenotipa, J Neurol Neurosurg Psychiatry 2015; 0: 1-13. doi: 10.1136 / jnnp-2014-309697, spletni dostop: https://jnnp.bmj.com/content/jnnp/early/2015/02/12/jnnp-2014-309697.full.pdf

O avtorju

Lok. Tomasz Nęcki Diplomant medicinske fakultete na Medicinski univerzi v Poznanju. Ljubitelj poljskega morja (po možnosti se sprehaja po njegovih obalah s slušalkami v ušesih), mačk in knjig. Pri delu s pacienti se osredotoča na to, da jih vedno posluša in porabi toliko časa, kolikor jih potrebujejo.

Preberite več besedil tega avtorja