Primarna progresivna multipla skleroza - simptomi, zdravljenje

Primarna progresivna multipla skleroza je najbolj redka in moteča vrsta MS za bolnike. Povzroča tako diagnostične kot terapevtske težave. Možnosti zdravljenja primarne progresivne multiple skleroze so trenutno omejene - trenutno samo eno zdravilo. Druge metode, predlagane bolnikom, nimajo dokazane učinkovitosti.

Kazalo

1. Primarna progresivna multipla skleroza: vzroki
2. Primarna progresivna multipla skleroza: simptomi
3. Primarna progresivna multipla skleroza: diagnoza
4. Primarna progresivna multipla skleroza: zdravljenje
5. PPMS: alternativne terapije
6. Primarna progresivna multipla skleroza: Prognoza

Po statističnih podatkih se primarna progresivna multipla skleroza (PPMS) pojavi pri 10 do 15% bolnikov z MS. Ženske in moški trpijo za njim s podobno pogostostjo.

Prva stvar, ki razlikuje PPMS od drugih vrst MS, je, da se simptomi pojavijo nekoliko kasneje pri bolnikih - običajno pri ljudeh, starih od 35 do 39 let (in v večini primerov se prve manifestacije MS začnejo pojavljati približno 10 let prej).

Primarna progresivna multipla skleroza: vzroki

Kot pri vseh vrstah MS tudi natančen vzrok bolezni ni znan.

Znano je, da potek multiple skleroze povzroča poškodbe mielinskih ovojnic, ki se sčasoma poslabšajo, kar pa vodi do njih - to doslej še ni bilo jasno navedeno.

Hipoteze o patogenezi MS so lahko res različne, vendar sta najbolj priljubljeni dve.

Po enem izmed njih bolezen spada v skupino avtoimunskih bolezni, po drugem pa se pojavi po neki virusni okužbi, ki vodi do prekomerne reakcije imunskega sistema.

Opaziti je tudi, da se med multiplo sklerozo pojavijo vnetne reakcije okoli mielinskih ovojev.

Primarna progresivna multipla skleroza pa je posebna, ker so vnetni procesi veliko manj izraziti - zaradi tega je daleč najbolj zagonetna vrsta MS in hkrati še težje natančno vedeti, kaj so vzroki PPMS.

Primarna progresivna multipla skleroza: simptomi

Simptomi pri bolnikih s PPMS so podobni simptomom pri bolnikih, ki se borijo z drugimi oblikami MS. Simptomi primarne progresivne multiple skleroze vključujejo:

• nenormalni občutki (npr. občutek otrplosti)
• težave pri vzdrževanju ravnotežja
• okvara spomina
• nenavadni občutki (na primer zbadanje, srbenje ali pekoč občutek v različnih delih telesa)
• pritožbe zaradi bolečin
• mišična oslabelost
• zamegljen vid
• disfunkcija sfinkterjev (kar povzroči težave pri uriniranju ali odvajanju blata)
• stalni občutek utrujenosti
• spolna disfunkcija

Tu je nemogoče našteti vse simptome, ki se lahko pojavijo pri osebi, ki trpi zaradi PPMS - ker imajo različni bolniki različne zbirke bolezni.

Do zdaj pa tukaj ni bila omenjena najbolj značilna lastnost primarne progresivne multiple skleroze - to je, da ko bolniki razvijejo simptome, jih ves čas motijo.

Med PPMS ni mogoče govoriti o recidivih ali remisijah, značilnih za večino primerov MS - bolniki se nenehno borijo s simptomi bolezni, ki postopoma sčasoma žal postajajo vedno bolj intenzivni.

Primarna progresivna multipla skleroza: diagnoza

Pogosto se pojavijo težave pri postavitvi diagnoze multiple skleroze, vendar lahko PPMS velja za najtežjo obliko bolezni, ki jo je mogoče diagnosticirati.

To je deloma tudi zato, ker pri tej enoti bolniki doživljajo manjše število možganskih sprememb, ki so značilne za MS - vsekakor so številnejše v hrbtenjači.

Nekoliko drugačna klinična slika vodi v dejstvo, da včasih bolnikom diagnosticirajo z določeno zamudo. Naslednji testi se uporabljajo za diagnosticiranje primarne progresivne oblike multiple skleroze:

• slikovni testi (najpomembnejše je slikanje z magnetno resonanco)
• ledvena punkcija (po kateri se opravijo testi cerebrospinalne tekočine)
• pregled vizualno evociranih potencialov

Preden pa se naročijo kakršni koli testi, se z bolnikom najprej opravi razgovor (med katerim se lahko diagnosticirajo simptomi, značilni za MS) in se opravi nevrološki pregled.

Tu je treba omeniti tudi, da je treba pred diagnozo bolnika z multiplo sklerozo izključiti možne vzroke simptomov, ki niso ta bolezen. Med enotami, ki jih je treba ločiti predvsem od primarne progresivne oblike multiple skleroze, lahko omenimo naslednje:

• pomanjkanje vitamina B12
• Lymska bolezen
• virusne okužbe (npr. okužba s HTLV-1)
• tumorji centralnega živčnega sistema
• vnetne bolezni sklepov

Preberite tudi: Multipla skleroza: diagnoza. Raziskave v MS

Primarna progresivna multipla skleroza: zdravljenje

Največje težave pri zdravljenju MS zadevajo primarno progresivno obliko multiple skleroze. Ker obstajajo splošno dostopna sredstva za zdravljenje drugih vrst te bolezni, je v primeru PPMS na žalost nekoliko drugače.

Kot smo že omenili, se patofiziološki procesi te oblike MS nekoliko razlikujejo, zato zdravila, ki pomagajo ljudem z drugimi oblikami MS, niso nujno učinkovita pri bolnikih s primarno progresivno multiplo sklerozo.

Znanstveniki pa bolnikov ne puščajo zase in nenehno iščejo zdravljenje s PPMS. Upanje za bolnike se je pojavilo leta 2016, ko je ameriška FDA odobrila pripravek, ki se lahko uporablja pri zdravljenju primarne progresivne multiple skleroze - zdravilo je bilo okrelizumab.

Preberite tudi: Multipla skleroza: zdravljenje

Kot pri bolnikih z drugimi oblikami MS je tudi pri bolnikih s PPMS pomembno nadzorovati njihove simptome. V tem primeru so terapevtski učinki odvisni od tega, katere točno težave so pri bolniku najhujše.

Na primer, pri bolnikih s pomembno spastičnostjo se lahko uporablja baklofen, pri bolnikih, ki se borijo s hudo bolečino, pa se lahko uporabijo sredstva, priporočena za nevropatsko bolečino (npr. Karbamazepin).

V zameno pa lahko vsem bolnikom s primarno progresivno multiplo sklerozo - ne glede na to, da so simptomi bolezni najhujši - z redno fizikalno terapijo pomagamo, da čim dlje ohranijo svojo telesno pripravljenost.

Preberite tudi:

Rehabilitacija pri multipli sklerozi

Fizioterapevtske vaje za bolnike z MS

Spastičnost multiple skleroze (MS)

PPMS: alternativne terapije

Ker so možnosti zdravljenja primarne progresivne multiple skleroze preprosto omejene, ni presenetljivo, da bolniki iščejo alternativne načine zdravljenja za izboljšanje svojega stanja.

Na žalost se jim pogosto ponujajo posegi, ki jim ne samo, da jim sploh ne bodo pomagali, ampak lahko negativno vplivajo na njihovo zdravje.

Ker je metoda Zamboni sicer kontroverzna, a hkrati učinkovita za nekatere ljudi, tudi druge metode, ki jih uporabljajo bolniki, nikakor ne morejo veljati za zanesljive in prinašajo pričakovane rezultate.

Takšne dvomljive metode vključujejo uporabo vitaminskih dodatkov pri bolnikih (ki vsebujejo npr. Vitamin C, vitamin E, omega-3 kisline, selen in cink) ali različne zeliščne mešanice (npr. Vsebujejo meliso, bučna semena in alojo).

Poteka tudi delo za zbiranje lastnih limfocitov T, njihovo "ukrotitev" - zunaj bolnikovega telesa - z mielinskimi antigeni in njihovo ponovno uvajanje v pacientov krvni obtok.

Težko je zanikati legitimnost uporabe nekonvencionalnih metod zdravljenja multiple skleroze, vendar lahko z gotovostjo trdimo o enem.

Če bolnik s PPSM opusti oskrbo zdravnikov in se popolnoma prepusti ljudem, ki se ukvarjajo z alternativnimi terapijami MS, to ni varno in lahko v kratkem celo povzroči popolno izgubo zdravja.

Primarna progresivna multipla skleroza: Prognoza

Preprosto je nemogoče nedvoumno opredeliti, kakšna je napoved bolnikov s primarno progresivno multiplo sklerozo na svetu - potek bolezni pri različnih bolnikih je lahko zelo različen.

Tako kot nekateri bolniki veliko let po bolezni močno poslabšajo svoje delovanje, se tudi drugi ljudje v nekaj letih po prvih simptomih bolezni ne morejo gibati brez podpornih naprav.

Priporočen članek:

Multipla skleroza: Vrste bolezni. Znaki MS

Viri:

1. "Nevrologija. Učbenik za študente medicine", znanstvena ur. W. Kozubski, P. P. Liberski, ur. II, Varšava 2014, PZWL Medical Publishing
2. Abdelhak A. et al.: Primarna progresivna multipla skleroza: sestavljanje uganke, sprednji nevrol. 2017; 8: 234, spletni dostop
3. Rice CM et al.: Primarna progresivna multipla skleroza: napredek in izzivi, J. Neurol. Nevrosurg. Psihiatrija 2013; 84: 1100–1106, doi: 10.1136 / jnnp-2012-304140, spletni dostop

O avtorju

Lok. Tomasz Nęcki Diplomant medicinske fakultete na Medicinski univerzi v Poznanju. Ljubitelj poljskega morja (po možnosti se sprehaja po njegovih obalah s slušalkami v ušesih), mačk in knjig. Pri delu s pacienti se osredotoča na to, da jih vedno posluša in porabi toliko časa, kolikor jih potrebujejo.

Preberite več člankov tega avtorja