Primarne imunske pomanjkljivosti (PID) sicer še vedno imenujejo redke bolezni, vendar se ocenjuje, da ta težava prizadene do 1 od 400 ljudi po vsem svetu. Bistvo primarne imunske pomanjkljivosti je motnja imunskega sistema. Povzročajo pogoste in hude virusne in bakterijske okužbe pri otrocih in odraslih. Kateri so vzroki in simptomi primarnih imunskih pomanjkljivosti? Kakšno je zdravljenje? Na ta in druga vprašanja odgovarja dr. Hanna Suchanek, imunologinja iz Univerzitetnega kliničnega centra v Gdansku.
Primarna imunska pomanjkljivost (PID) je skupina z več kot 250 boleznimi, katerih bistvo je nepravilno delovanje nekaterih elementov imunskega sistema. Posledično imajo bolniki s primarno imunsko pomanjkljivostjo veliko večjo verjetnost, da bodo razvili hude okužbe in trpijo za številnimi kroničnimi boleznimi, predvsem dihal. Največja težava na Poljskem je še vedno nizka zavest o obstoju PID in s tem - veliko število nediagnosticiranih bolnikov. Nezdravljene imunske pomanjkljivosti lahko povzročijo resne kronične zaplete in celo smrt.
Primarne imunske pomanjkljivosti - vzroki
Primarne imunske pomanjkljivosti so skupina genetskih bolezni.
Primarne imunske pomanjkljivosti - simptomi
Nekatere hude oblike primarne bolezni imunske pomanjkljivosti povzročajo simptome, ki se pokažejo kmalu po rojstvu. Primer takega stanja je Di Georgeov sindrom, ki povzroča izkrivljanja obraza, bolezni srca in težave z živčnim sistemom, ki jih opazimo ob rojstvu. - Primarne imunske pomanjkljivosti se lahko kažejo tudi kot avtoimunske bolezni, ko telo napade lasten imunski sistem. To se kaže na primer z zmanjšanjem števila krvnih ploščic, artritisa ali vitiliga, pojasnjuje dr. Hanna Suchanek, imunologinja iz Univerzitetnega kliničnega centra v Gdansku.
Resne okužbe so najpogosteje prvi sum na PID. Običajno gre za hude, ponavljajoče se okužbe, ki jih je kljub uporabi antibiotikov težko zdraviti. Če med letom ponovno trpimo zaradi vnetja ušes, sinusov, bronhitisa ali pljuč, ga ne smemo podcenjevati, ker je to lahko signal, da naš imunski sistem ne deluje pravilno.
Vredno vedetiČeprav so primarne imunske pomanjkljivosti prirojene, jih je mogoče diagnosticirati pri otrocih in odraslih, saj se simptomi morda ne pojavijo vedno takoj. - V nekaterih, zlasti lažjih primerih, bolniki pogosto živijo z boleznijo več let, preden ustrezni testi omogočijo pravilno diagnozo - pojasnjuje Adrian Górecki, predsednik združenja za ljudi z imunsko pomanjkljivostjo "Immunoprotect".
Preberite tudi: Ko je otrok še vedno bolan - načini za pogoste okužbe pri otrocih Okrepilci imunskega sistema. Kako delujejo imunizacijska cepiva? Sarkoidoza: vzroki, simptomi, zdravljenjePrimarne imunske pomanjkljivosti - diagnoza
V primeru suma na PID se opravijo podrobnejše študije imunskega sistema. - Običajno se izvajajo postopoma, tako da že na začetku izključijo najtežje oblike PID, kot je huda kombinirana imunska pomanjkljivost (SCID). Najprej se opravi krvna slika z brisom, nato pa se - če je potrebno - določijo ravni imunoglobulinov in opravijo drugi specializirani testi - pravi dr. Suchanek.
Krvna slika je glavni pokazatelj nepravilnosti, povezanih z imunskim sistemom, vendar ne zadostuje za pravilno diagnozo primarne imunske pomanjkljivosti. Rezultati krvne slike so pokazatelj natančnejših testov za določene vrste celic. Takšne teste običajno opravijo imunološki strokovnjaki.
Po mnenju strokovnjakinje Hanne Suchanek, dr. Med., Imunologinje iz Univerzitetnega kliničnega centra v Gdansku
Če ima bolnik diagnozo imunske pomanjkljivosti, se lahko začne ustrezno zdravljenje. Čeprav PID ni mogoče popolnoma pozdraviti, učinkovite terapije izboljšujejo zdravje ljudi z boleznimi, znatno zmanjšajo število okužb in jim omogočajo aktivno življenje, razvoj kariere in družino. Najpogosteje uporabljeno nadomestno zdravljenje z imunoglobulini, to je subkutano ali intravensko dajanje pripravkov za humani imunoglobulin, se pri večini bolnikov uporablja skozi celo življenje.
Primarne imunske pomanjkljivosti - zdravljenje
Pri velikem deležu primarnih imunskih pomanjkljivosti telo proizvede premalo ali sploh ne imunoglobulina. Uporaba imunoglobulinov je najpogosteje uporabljena oblika zdravljenja, saj omogoča doseganje želene, varne ravni protiteles. Zahvaljujoč temu je mogoče telo zaščititi pred številnimi okužbami in zmanjšati resnost avtoimunskih simptomov.
Mnogi ljudje s PID potrebujejo tudi antibiotike za preprečevanje in zdravljenje okužb. Antibiotiki so učinkoviti proti okužbam, ki jih povzročajo bakterije. Včasih je treba uporabiti tudi druge razrede zdravil za boj proti okužbam, ki jih povzročajo glivice (npr. Drozg) ali virusi (npr. Norice). V primeru najhujših imunskih pomanjkljivosti, kot je SCID, se uporablja presaditev kostnega mozga.
Običajno morajo bolniki s primarno imunsko pomanjkljivostjo zdravila jemati do konca življenja, vendar to ne moti njihovega običajnega vsakodnevnega delovanja. - Oseba s PID lahko in bi morala živeti normalno življenje. Kontraindikacij za šolanje, študij ali delo ni. Seveda morate sprejeti določene previdnostne ukrepe, da zmanjšate tveganje za okužbo, vendar je to v bistvu vse - povzame Adrian Górecki.
Vredno vedetiČe sumite, da imate primarno motnjo imunske pomanjkljivosti, pojdite na www.immunoprotect.pl in preverite, kje lahko najdete najbližjo specializirano ustanovo za diagnozo in zdravljenje PID.
