Primarna biliarna ciroza je razvrščena kot avtoimunska bolezen, kar pomeni, da telo napada lastna tkiva. Značilen simptom bolezni je občutek kronične utrujenosti in mučnega srbenja kože. Pozanimajte se o zdravljenju primarne biliarne ciroze in preverite prognozo.
Kazalo
- Primarna biliarna ciroza jeter - vzroki
- Primarna biliarna ciroza jeter - simptomi
- Primarna biliarna ciroza jeter - diagnoza
- Primarna biliarna ciroza jeter - zdravljenje
- Primarna biliarna ciroza - prognoza
Primarna biliarna ciroza je vse bolj prepoznavna bolezen. V sedemdesetih letih je bila njegova incidenca ocenjena na približno 40 primerov na milijon, trenutno na približno 250-350 primerov na milijon. Več kot 90% bolnikov je žensk, katerih prvi simptomi se običajno pojavijo med 30. in 60. letom starosti. Pri otrocih se primarna biliarna ciroza ne pojavi.
Primarna biliarna ciroza jeter - vzroki
V osnovi bolezni je večletna poškodba holangiocitov, to je epitelijskih celic žolčnega kanala. Ta postopek vodi do okvare izločanja žolča v jetrih. Posledica oviranega odtoka žolča iz jeter je resna poškodba organa, znanega kot holestaza.
Ime primarna biliarna ciroza ne odraža bistva bolezni, vendar je bil tak izraz sprejet v petdesetih letih prejšnjega stoletja.
Sodobne diagnostične možnosti omogočajo odkrivanje bolezni v zgodnji fazi razvoja bolezni. To se pogosto zgodi veliko preden se spremembe pojavijo pri histološkem pregledu, torej pri pregledu tkiv pod mikroskopom. Z drugimi besedami, lezije je mogoče zaznati, preden jetra napredujejo, torej preden se razvije ciroza.
Primarna biliarna ciroza jeter - simptomi
Glavni klinični simptomi vključujejo občutek kronične utrujenosti in moteč srbenje kože.
Značilnost kronične utrujenosti pri primarni biliarni cirozi jeter je, da se s povečanim fizičnim naporom bistveno ne poveča, po mirovanju pa ne popusti. Občutek utrujenosti nenehno spremlja bolnika.
Srbenje kože je lahko različno močno, od zmernega srbenja v rokah in nogah do močnega srbenja po telesu.
Pri nekaterih bolnikih je lahko primarna biliarna ciroza popolnoma asimptomatska ali povzroči le nespecifične bolečine v desnem hipohondriju.
Ker je presnova lipidov med boleznijo motena, se lahko pri nekaterih bolnikih pojavijo kožne spremembe na dnu nosu. To se imenuje pod kožo so dobro vidni rumeni ali rumeni šopi. Rumeni so benigni histiocitni tumorji. So ravne, rumene izbokline. Napolnjeni so s holesterolom in drugimi maščobnimi telesi. Niso ponavadi jezni. Običajno jih iz kozmetičnih razlogov odstranijo kirurško.
Bolniki s primarno biliarno cirozo pogosto trpijo tudi zaradi drugih avtoimunskih bolezni in imajo klinične simptome teh bolezni. Vključujejo:
- Sjögrenov sindrom
- avtoimunske bolezni ščitnice
- revmatoidni artritis
- sklerodermija
Pri majhni skupini bolnikov je diagnoza primarne biliarne ciroze v fazi napredovale okvare jeter. Nato se lahko pojavijo simptomi:
- kaheksija
- zlatenica
- ascites
- otekanje spodnjih okončin
- dovzetnost za modrice
Preberite tudi: Avtoimunska bolezen jeter
Primarna biliarna ciroza jeter - diagnoza
Kronična utrujenost ni tipičen simptom, ki bi ga zlahka razložili s prekomernim delom. Toda srbenje kože je težko zamuditi. Ko se pojavijo takšni simptomi, se obrnite na svojega zdravnika.
Žal se zgodi, da bolnike s srbečo kožo napotijo k dermatologu, kar bistveno podaljša pravilno diagnozo. Lahko tudi poslabša vaše splošno zdravstveno stanje.
Zato mora zdravnik naročiti osnovne biokemične preiskave jeter (alkalna fosfataza in γ-glutamiltranspeptidaza - GGT).
Preberite tudi: Raziskave jeter. Kateri testi se izvajajo pri bolezni jeter?
Diagnoza primarne biliarne ciroze se šteje za gotovo, če so izpolnjeni naslednji 3 kriteriji (verjetno, če sta prisotna dva):
- povečana aktivnost alkalne fosfataze, indikatorskega encima motenj odtoka žolča
- odkrivanje protiteles proti mitohondriju v serumu (zelo specifično za primarno biliarno cirozo)
- tipična slika vzorca, odvzetega med biopsijo jeter (tj. punkcija jeter), ki prikazuje npr. značilnosti poškodb žolčnega trakta
Primarna biliarna ciroza jeter - zdravljenje
Z zdravljenjem primarne biliarne ciroze se mora ukvarjati hepatolog, zdravnik, specializiran za zdravljenje bolezni jeter. Primarni cilj zdravljenja je upočasniti napredovanje bolezni in odpraviti ali znatno zmanjšati klinične simptome.
Bolniki dobijo ursodeoksiholno kislino, ki izboljša odvajanje žolča iz jeter in tako zmanjša toksične učinke na jetra. To pri mnogih bolnikih učinkovito upočasni napredovanje bolezni.
Pri simptomatskem zdravljenju se uporabljajo pripravki za zmanjšanje resnosti kožnega srbenja. Izbrano zdravilo je holestiramin.
Bolniki, ki dodatno trpijo zaradi Sjögrenovega sindroma, razvijejo suha usta in suho veznico. V takih primerih je priporočljivo pogosto piti majhne količine vode in uporabljati t.i. umetne solze, ki vlažijo površino oči.
Preberite tudi: Sindrom suhega očesa (ZSO): vzroki, simptomi, zdravljenje
Presaditev organov je edino učinkovito zdravljenje ljudi, ki so si močno poškodovali jetra, vključno z odpovedjo jeter.
Zdravljenje primarne biliarne ciroze je kronično.
Upoštevajte zdravnikova navodila, skrbite za pravilno prehrano, izogibajte se uživanju alkohola in zdravil, ki so strupena za jetra.
Preberite tudi: Jetrna dieta - jedilnik in pravila. Kaj jesti in čemu se izogibati?
Bolniki s presajenimi jetri morajo jemati zdravila za preprečevanje zavrnitve presadka.
Primarna biliarna ciroza - prognoza
Na žalost niso dobri. Splošno velja, da popolno okrevanje od primarne biliarne ciroze ni mogoče. Toda zgodnja diagnoza in izvajanje ustreznega zdravljenja pri večini bolnikov zelo učinkovito upočasnjujeta napredovanje bolezni.
Lahko rečemo, da ob upoštevanju zdravnikovih priporočil bolniki s primarno biliarno cirozo preživijo toliko kot zdravi ljudje.
Napoved je zelo dobra pri bolnikih, ki potrebujejo presaditev jeter. Več kot 80% bolnikov preživi vsaj 5 let po operaciji. Čeprav se pri presajenih jetrih lahko ponovi primarna biliarna ciroza, se zdi, da stanje pri večini bolnikov nima resnih posledic.
Priporočen članek:
Rak jeter: vzroki, simptomi, zdravljenje O avtorju
Preberite več člankov tega avtorja
