Pemfigus je zelo redka bolezen imunskega sistema, ki najhuje prizadene kožo. Na koži in sluznicah se pojavijo mehurji, ki se nato spremenijo v boleče in težke rane.
Običajno imunski sistem proizvaja protitelesa, ki ščitijo telo pred napadi virusov in bakterij. Protitelesa, ki jih proizvaja imunski sistem osebe s pemfigusom, zdrava tkiva napačno interpretirajo kot antigene in uničijo. Obrnejo se proti strukturam, ki ohranjajo kontinuiteto povrhnjice. Kot rezultat tega postopka se bodo na koži in sluznicah pojavili pretisni omoti, ki se nato spremenijo v boleče rane, ki se ne bodo zacelile.
Tri vrste pemfigusa
Zdravniki razlikujejo tri vrste pemfigusa:
»Pemfigus najprej napada ustno sluznico, veznico, nazofarinks, vpliva na glasilke in požiralnik. Nato se na koži pojavijo mehurji, ki jih lahko spremlja eritem. Mehurčki nastajajo pod bazalno plastjo povrhnjice, najpogosteje na koži roke, vratu, ustnic, pazduh, dimelj in lasišča. Najbolj značilen simptom pemfigusa je dejstvo, da drgnjenje kože na na videz zdravem območju povzroči njeno razslojevanje in nastanek drugega mehurja. Ne spremlja ga vnetje. Ob dotiku se pretisni omoti zlahka zlomijo in na njihovem mestu tvorijo plitke, počasi celječe rane. Kožne lezije se zacelijo brez brazgotin, če niso povezane z okužbo. Žuljev običajno ne spremlja vročina.
»Paraneoplastični pemfigus je najresnejša vrsta bolezni in prizadene ljudi, ki so imeli raka. Kaže se kot boleča razjeda na ustnicah, ustih in požiralniku. Zelo težko je zdraviti.
»Listopadni pemfigus spominja na herpes ali eritem. Mehurji se najprej pojavijo na lasišču, nato se razširijo na obraz, dojke in hrbet. Poškodbe so površinske, ne pojavijo se v ustih, so pa zelo srbeče.
Pemfigus je redka bolezen, do nedavnega je veljala za usodno bolezen. Zdaj se je mogoče učinkovito boriti, vendar je še vedno kronična bolezen, katere simptomi se lahko tudi po daljšem premoru ponovijo. Čeprav ne ogroža več življenja, prizadeti osebi otežuje vsakdanje delovanje in medosebne stike. Tudi zdravniki še vedno nimajo jasne predstave, zakaj ljudje zbolijo za pemfigusom. Ponavadi verjamejo, da gre za dedno, gensko pogojeno bolezen, vendar kot njen vzrok ne izključujejo okužbe z različnimi virusi. Opažajo, da poslabšanju bolezni in širjenju žuljev pomagajo: opekline, močna sončna svetloba, nekatera zdravila za zdravljenje hipertenzije in nekateri antibiotiki (npr. Penicilin). Opazijo tudi učinek prehrane: mehurjem je naklonjena prisotnost prevelike količine pora, česna in čebule v obrokih, ki jih jeste.
Diagnoza pemfigusa
Diagnoza pemfigusa temelji na anamnezi in opazovanju kožnih sprememb. Laboratorijski testi razkrivajo prisotnost avtoprotiteles. Včasih bolezen zamenjamo s kožnimi lezijami, povezanimi z ekcemom, herpesom, mikozo, skodlami, multiformnim eritemom, mehurčki impetiga ali izbruhi zdravil. Nosilec zdravljenja so glukokortikosteroidi in zdravila, ki zavirajo imunski sistem. Ta zdravila pa lahko povzročijo številne neželene učinke: rast tumorja, izpostavljenost okužbam, poškodbe jeter in kostnega mozga. Posledica dolgotrajnega zdravljenja so lahko tudi diabetes, osteoporoza, čir na želodcu, glavkom in sive mrene.
Pomembno
- Sistematično uporabo zdravil mora spremljati skrb za higieno, zlasti vsakodnevne razkuževalne kopeli, kar bo zmanjšalo tveganje za okužbo obolele kože.
- Zaradi prisotnosti bolečih erozij v ustih in požiralniku je treba uporabljati tekočo ali poltekočo prehrano.
