Sideroblastična anemija je redko diagnosticirana vrsta anemije. Bistvo bolezni je okvarjena presnova železa, kar lahko privede do ciroze, kardiomiopatije ali razvoja diabetesa. Kateri so vzroki in simptomi sideroblastične anemije? Kako se zdravi ta redka vrsta anemije?
Sideroblastična anemija spada v skupino anemije, povezane z motnjami v proizvodnji rdečih krvnih celic (rdečih krvnih celic). Med boleznijo kostni mozeg, namesto da pravilno proizvaja rdeče krvne celice, proizvaja sideroblaste, to je eritroblaste, ki vsebujejo večje število zrn železa zunaj hemoglobina. Posledično je v telesu presežek tega elementa.
Kazalo:
- Sideroblastična anemija - vzroki
- Sideroblastična anemija - simptomi
- Sideroblastična anemija - diagnoza
- Sideroblastična anemija - zdravljenje
- Dieta za sideroblastično anemijo
Sideroblastična anemija - vzroki
V primeru prirojene bolezni so vzroki za presežek železa v telesu mutacije različnih genov, med drugim povezane z motnje v sintezi hema, motnje, odvisne od tiamina. Glavni vzroki za pridobljeno sideroblastično anemijo so:
- zloraba alkohola
- pomanjkanje bakra v telesu
- uporaba zdravil, ki zavirajo sintezo piridoksal fosfata (izoniazid, cikloserin)
- zastrupitev s cinkom ali svincem.
K razvoju bolezni lahko prispevajo tudi sožitje mielodisplastičnega sindroma, fibroze kostnega mozga in kronične mieloične levkemije.
Sideroblastična anemija - simptomi
Slika bolezni vključuje tipične simptome anemije, tj.
- bledica kože, sluznice in veznice
- povečana šibkost in utrujenost
- glavobol in omotica
- težave s koncentracijo
- hiter srčni utrip in hitro dihanje
- občutek stalnega mraza
in simptomi, povezani s preveč železa v telesu: diabetes mellitus, aritmije in nevrološke motnje. Nekateri bolniki imajo tudi povečanje jeter in vranice.
Prirojena oblika bolezni se običajno pojavi v zgodnjem otroštvu. Pridobljena oblika je najpogostejša pri ljudeh, starejših od 50 let.
Sideroblastična anemija - diagnoza
Diagnoza bolezni temelji na preiskavah krvi, aspiracijski biopsiji ali biopsiji kostnega mozga ter citogenetiki.
Krvna slika običajno razkrije znižanje ravni hemoglobina, kopičenje železa, bakra, kopro- in protoporfirinov v eritrocitih ter zmanjšano število trombocitov in levkocitov. Biopsija, to je odvzem kostnega mozga z ilijačne plošče, omogoča prisotnost obročastih sideroblastov in povečano količino železa v celicah kostnega mozga. Citogenetski testi pa razkrivajo kromosomske nepravilnosti.
Sideroblastična anemija - zdravljenje
V primeru genetsko pogojene sideroblastične anemije se uporablja terapija z vitaminom B6. Odziv na zdravljenje običajno dobimo v nekaj tednih po začetku zdravljenja. Pri bolnikih s prirojeno obliko bolezni se koncentrati rdečih krvnih celic redno transfundirajo, zaradi povečane količine železa v telesu pa se uporabljajo zdravila, ki vežejo ta element. Pri nekaterih bolnikih je mogoče razmisliti o avtologni presaditvi kostnega mozga.
PomembnoDieta za sideroblastično anemijo
Nekateri izdelki lahko prispevajo k poslabšanju simptomov bolezni, zlasti tisti, bogati s cinkom, tj. školjke, jetra, trdi siri, pa tudi različne vrste oreščkov. Zato bi jih morali bolniki izključiti iz prehrane, pa tudi alkohola, ki je eden od dejavnikov tveganja za razvoj pridobljene bolezni.
Preberite tudi: Aplastična anemija. Vrste in simptomi aplastične anemije Perniciozna anemija: vzroki in simptomi. Addison-Biermejeva bolezen ... Megaloblastna anemija - vzroki, simptomi in zdravljenje
.jpg)
