Histiocitoza je skupina redko diagnosticiranih bolezni hematopoetskega sistema, ki jih uvrščamo med bolezni na meji neoplastične in avtoimunske agresije. Bolezni te skupine najpogosteje prizadenejo otroke od 1. do 6. leta starosti, čeprav se lahko pojavijo tudi pri odraslih. Kateri so vzroki in simptomi histiocitoze? Kakšno je zdravljenje te vrste bolezni?
Histiocitoza je skupina hematoloških (hematopoetskih) bolezni, katerih bistvo je proliferacija (nenadzorovana rast) histiocitov - celic imunskega sistema, ki se nato kopičijo v tkivih in organih, kar postopoma vodi do njihove poškodbe in odpovedi.
Histiocitoza se pojavlja pod številnimi imeni, vključno z Hand-Schüller-Christianjevo boleznijo, multifokalnim eozinofilnim granulomom, idiopatsko kronično zlatenico, LCH in Abta-Letter-Siwegoto boleznijo.
Trenutno obstajajo lokalizirane oblike bolezni (kosti / kosti, koža in / ali bezgavke) in diseminirana oblika z večkratnim prizadetostjo organov, vendar sta obe zelo redko diagnosticirani (2 primera na milijon). Histiocitoza najpogosteje prizadene otroke od 1. do 6. leta starosti.
Poslušajte, kateri so vzroki in simptomi histiocitoze. To je gradivo iz cikla POSLUŠAJ DOBRO. Podcasti z nasveti.Če si želite ogledati ta video, omogočite JavaScript in razmislite o nadgradnji na spletni brskalnik, ki podpira video
Glede na klasifikacijo Svetovne zdravstvene organizacije (WHO) obstajajo trije razredi histiocitne hiperplazije:
1. Langerhansova histiocitoza (LCH):
- eozinofilni granulom
- Hand-Schuller-Christianova bolezen
- Abt-Leterer-Greyjeva bolezen
2. Hemofagocitno-limfohistiocitni sindromi:
- Rosai-Dorfmanova bolezen - sinusna histiocitoza z masivno limfadenopatijo
- limfohistiocitoza s hemofagocitozo
3. Akutna monocitna levkemija:
- maligna histiocitoza
- histiocitni limfom
Histiocitoza: vzroki
Vzroki bolezni niso znani, a nekateri raziskovalci domnevajo, da je hiperplazija histiocitov posledica imunske prekomerne stimulacije, ki vodi v kopičenje patološko spremenjenih histiocitov v različnih organih.
V zadnjem času je vse več pozornosti namenjene možni genetski podlagi histiocitoze.
Histiocitoza: simptomi
Histiocitoza se najpogosteje pojavi pri:
- vročina
- kožni izpuščaj
- bolečine v kosteh
- vozlički na lasišču
- strmeče zrklo
- povečane bezgavke
- povečana jetra
- povečana vranica
Simptomi, ki bi lahko nakazovali histiocitozo, so tudi bolečina dlesni, popuščanje zob in njihova prezgodnja izguba, pri najmlajših pa mehka izboklina v kosteh lobanjskega oboka in dolgotrajen pokrov zibelke.
Pri nekaterih bolnikih opazimo upočasnjeno rast in spolno zorenje ter kompresijske zlome vretenc zaradi lezij v kosteh hrbtenice.
Histiocitoza: zdravljenje
Zdravljenje histiocitoze je odvisno od oblike bolezni. En sam fokus lahko odstranite (ozdravite). Sistemska kemoterapija je indicirana v primeru večsistemske bolezni in kadar posameznih žarišč bolezni ni mogoče pozdraviti z drugimi metodami.
V tem primeru terapija običajno vključuje citotoksična zdravila v kombinaciji s sistemskimi steroidi.
