Sarkomi so raznolika skupina malignih novotvorb, ki izvirajo iz mezenhimskega tkiva. Te novotvorbe prizadenejo številna različna tkiva, vendar imajo skupne značilnosti - zelo agresivno rast, infiltriranje in uničevanje sosednjih tkiv, pogosto ponavljanje in težnja k oblikovanju oddaljenih metastaz. Kateri sarkomi se pojavijo pri otrocih in kateri pri odraslih? Kako prepoznati sarkom? In ali ga je mogoče pozdraviti?
Kazalo
- Sarkomi - vrste
- Sarkomi - vzroki
- Sarkom - klinični simptomi
- Diagnoza sarkoma
- Zdravljenje sarkoma
- Napoved pri sarkomu
Sarkomi so rak, ki prizadene tako otroke kot odrasle. Odrasli sarkomi so redke novotvorbe, ki predstavljajo 1% vseh novotvorb pri odraslih. Glede na raziskave je na Poljskem približno 2 primera / 100.000 ljudi / leto. Verjame se, da se tveganje za razvoj sarkoma pri odraslih s starostjo povečuje.
Statistični podatki za najmlajše so povsem drugačni, saj sarkomi pri otrocih predstavljajo približno 15% vseh rakov v otroštvu. Neoplazme mehkih tkiv so veliko pogostejše, približno 10% primerov so tumorji kosti.
Najpogostejši sarkom pri odraslih je leiomiosarkom, pri otrocih pa rabdomiosarkom.
Sarkomi - vrste
Razvrstitev in nomenklatura sarkomov temelji na diferenciaciji tkiv, iz katerih izvirajo.
- Liposarkom (liposarkom) - izvira iz maščobnega tkiva
- leiomiosarkom (leiomiosarkom) - ki izvira iz gladkega mišičnega tkiva, torej tistih, ki se pojavijo v stenah notranjih organov
- rabdomiosarkom - ki izvira iz tkiva progastih mišic, torej skeletnih mišic
- fibrosarkom (fibrosarkom) - izvira iz vlaknastega tkiva, ki ga med drugim najdemo v kitah, plevri, peritoneumu in živčnih ovojnicah
- Osteosarkom (osteosarkom) - ki izvira iz kostnega tkiva
- hondrosarkom (hondrosarkom) - ki izvira iz hrustančnega tkiva
- vaskularni sarkom (hemangiosarkom) - ki izvira iz tkiva, ki tvori krvne žile
Znotraj vsake od zgoraj omenjenih skupin ločimo več ali celo ducat ali približno takšnih podtipov, zato velja, da lahko ločimo več kot 60 različnih človeških sarkomov.
Zgoraj navedeni sarkomi se med seboj razlikujejo tako po občutljivosti na zdravljenje kot tudi po kliničnih simptomih.
Sarkomi - vzroki
Vzroki za sarkome niso popolnoma razumljeni.
Ugotovljeno je, da so lahko povzročitelji virusi (npr. HIV), izpostavljenost kemikalijam, ionizirajočemu sevanju, mehanske poškodbe in termične poškodbe (opekline).
Doslej genetska determinanta sarkoma ni bila dokazana, vendar se običajno pojavljajo med dednimi boleznimi, kot so:
- sindrom nevrofibromatoze
- Li Fraumenijev sindrom
- Wernerjev sindrom
- Gardnerjev sindrom
Poleg tega je za nekatere sarkome značilna prisotnost specifičnih genskih mutacij, na podlagi katerih se postavi končna diagnoza sarkoma.
Sarkom - klinični simptomi
Najpogosteje se sarkomi nahajajo v okončinah, sledi jim trebušna votlina ter predel glave in vratu.
Simptomi sarkoma se razlikujejo glede na njegovo vrsto, vendar je na splošno mogoče domnevati, da je prvi simptom videz tumorja, ki se najpogosteje nahaja pod kožo ali v mišicah.
Tumor je sprva neboleč, vendar tudi ne izgine in s časom celo raste.
Bolečina se pojavi zaradi infiltracije tumorja in poškodbe okoliških zdravih tkiv ter stiskanja živcev, ki mejijo na tumor. Skupaj z bolečino lahko pride do otekline in težav s premikanjem okončine.
Diagnoza sarkoma globokega tkiva je običajno težka, zato se takšni tumorji diagnosticirajo pozno.
Zaskrbljujoči simptomi, ki zahtevajo začetek diagnostike sarkoma, ne glede na njegovo vrsto, vključujejo:
- tumorji večji od 5 cm
- tumorji se širijo
- boleči tumorji
- globoki tkivni tumorji, ki jih običajno najdemo na slikovnih študijah
Diagnoza sarkoma
Za začetek diagnoze sarkoma je treba med zdravniškim pregledom najti sumljivo lezijo.
Naslednji korak je izvedba slikovnih testov, ki omogočajo natančno določitev lokacije tumorja in njegove velikosti. V ta namen se uporablja ultrazvočni pregled ali rentgenski pregled.
Če se tumor nahaja v okončinah ali trebušni steni, se opravi MRI, medtem ko je tumor v predelu medenice ali trebuha koristna računalniška tomografija.
Če obstaja sum metastaz ob diagnozi, se opravi CT prsnega koša, ker sarkom najpogosteje tvori pljučne metastaze.
Za potrditev diagnoze je potreben rezultat histopatološkega pregleda. Gradivo za tako študijo je mogoče dobiti na dva načina, odvisno od lokacije tumorja in njegove velikosti.
Če velikost tumorja ne presega 5 cm in je površen, ga je mogoče popolnoma izrezati in predati na histopatološki pregled. Po drugi strani pa, če je tumor velik (> 5 cm) ali se nahaja v globokih tkivih, se material za pregled zbere z biopsijo ali med operacijo odvzame vzorec tumorja.
Samo histopatološki pregled omogoča natančno določitev vrste novotvorbe, stopnje in prognoze. Na podlagi histopatološkega pregleda je mogoče izbrati tudi ustrezno zdravljenje.
Zdravljenje sarkoma
Ko diagnosticiramo sarkom, se zdravljenje razlikuje glede na vrsto in stopnjo sarkoma.
Če ni oddaljenih metastaz, je primarna metoda zdravljenja kirurško odstranjevanje tumorja skupaj z zdravim robnikom tkiva. V nekaterih primerih je potrebna tudi pooperativna radioterapija.
V primeru velikih tumorjev se predoperativna radioterapija ali kemoterapija uporablja za zmanjšanje mase tumorja, izogibanje večjim, pohabljajočim operacijam in izboljšanje prognoze.
Pri bolnikih z metastazami je kemoterapija prva možnost zdravljenja.
Včasih je mogoče metastaze odstraniti kirurško, če niso številne in se nahajajo na mestu, ki omogoča operacijo, npr.v pljučih.
Napoved pri sarkomu
Napoved je odvisna od vrste sarkoma, njegove velikosti in odziva na zdravljenje, pa tudi od tega, ali je bila resekcija tumorja izvedena radikalno, torej ali je bil tumor v celoti odstranjen z ustreznim robom zdravega tkiva.
Trenutno pa so rezultati zdravljenja sarkomov zelo zadovoljivi in zelo pogosto je mogoče popolnoma okrevati.
Sarkomi so zelo raznolika skupina malignih novotvorb, vendar se večina nahaja na površini telesa, podkožno, kjer jih je enostavno videti.
Če opazite moteč, povečan tumor, se posvetujte z zdravnikom, saj hitra diagnoza omogoča učinkovito zdravljenje.
Po mnenju strokovnjakaProf. dr hab. med. Piotr Rutkowski, vodja oddelka za tumorje mehkih tkiv, kosti in melanomov
Zelo malo je ljudi, ki znajo diagnosticirati sarkome, ne samo na Poljskem, ampak tudi po svetu. Za prepoznavanje in zdravljenje te novotvorbe so potrebni številni strokovnjaki, zato je treba bolnika napotiti v referenčni center in v center za več strokovnjakov.
Na Poljskem imamo mrežo centrov za otroško onkologijo, ki se ukvarjajo s sarkomi. Najboljša sta Inštitut za mater in otroka in Otroški spominski zdravstveni inštitut v Varšavi ter Medicinska univerza v Vroclavu.
Pri odraslih je stanje slabše, ker se sarkomi zdravijo v več onkoloških centrih, a edina, ki se osredotoča na to vrsto raka, je klinika, ki jo imam čast voditi.
Da bi bili odrasli bolniki deležni ustreznega zdravljenja, so potrebne 3-4 takšne ustanove. Po drugi strani pa ima Poljska to srečo, da je tako velika država, da obstajajo strokovnjaki za zdravljenje sarkomov! V Litvi ni centra, saj samo 70 ljudi trpi za temi raki.
Zelo pomembna je zgodnja diagnoza in pravilna diagnoza. Ker jih imamo 1 tisoč sarkomi letno in več kot 20 tisoč. družinski zdravniki, statistično gledano, bo en tak zdravnik vsakih dvajset let naletel na sarkom. Bistvo je, da se v tej fazi ne zmotite.
Izjava prof. Rutkowski prihaja iz tiskovnih gradiv združenja za pomoč sarkomom
Bibliografija:
- Vinay Kumar, Ramzi S. Cotran, Stanley L. Robbins, ur. pol. Włodzimierz T. Olszewski: Robbinsova patologija, Elsevier Urban & Partner, 2005.
- Jacek Jassem, Radzisław Kordek: Onkologija. Učbenik za študente in zdravnike, ur. 5, Via Medica, 2019.
