Pinealni tumorji so benigne lezije, ki jih je treba le redno opazovati, in visokokakovostne novotvorbe, pri katerih je treba zdravljenje začeti čim prej. Simptom epifize je lahko kronični glavobol, slabost, bruhanje ali motnje vida. Katere druge težave bi morale biti zaskrbljujoče, saj so morda simptom tumorja epifize in kakšno je zdravljenje teh sprememb?
Tumorji epifize na splošno predstavljajo 1% vseh intrakranialnih novotvorb v celotni populaciji. Ta odstotek se pri najmlajših bolnikih nekoliko razlikuje - tumorji epifiz pri otrocih predstavljajo 3 do 10% vseh intrakranialnih lezij.
Iz neznanih razlogov se spremembe na epifizi pogosteje razvijajo med Japonci kot med ljudmi iz drugih delov sveta.
Epifiza je ena endokrina žleza, ki se nahaja v diencefalonu med zgornjimi nasipi lamin, ki ležijo ob zadnji steni prekata tretjega prekatnega sistema možganov.
Ta organ opravlja številne pomembne funkcije - z izločanjem melatonina vpliva na potek našega spanca. Ker epifiza zavira izločanje gonadotrofov, preprečuje prezgodnjo puberteto pri otrocih. Poleg omenjenih velja, da ta organ vpliva tudi na delovanje imunskega sistema.
Na epifizo - tako kot na kateri koli drug organ - lahko vplivajo različni procesi bolezni. Medtem ko so nekateri od njih - tumorji epifize - na splošno precej redki, so lahko prisotni.
Kazalo:
- Tumorji epifize: vzroki
- Pinealni tumorji: vrste
- Tumorji epifize: simptomi
- Tumorji epifize: diagnoza
- Tumorji epifize: zdravljenje
- Tumorji epifize: napoved
Če si želite ogledati ta video, omogočite JavaScript in razmislite o nadgradnji na spletni brskalnik, ki podpira video
Tumorji epifize: vzroki
Do zdaj znanstveniki niso mogli ugotoviti vzrokov za epifize. Geni lahko potencialno vplivajo na njihov razvoj - opazili so, da imajo ljudje, ki so obremenjeni z gensko mutacijo RB1, večje tveganje za nastanek epifize. Sumi se tudi, da so izpostavljenost sevanju in različnim kemikalijam dejavniki, ki povečujejo tveganje za razvoj enega od tumorjev epifize.
Pinealni tumorji: vrste
Obstaja veliko različnih tumorjev epifize - narava lezij (nekatere so benigne, druge maligne) in natančne celice, iz katerih izvirajo. Na splošno so epifize razdeljene v tri skupine: lezije, ki izvirajo iz celic epifize, novotvorbe iz reproduktivnih celic in lezije različnega izvora.
1. Spremembe na celicah epifize (pinealociti). Tej vključujejo:
- pineocitom: benigna lezija, ki običajno raste zelo počasi. Običajno se pojavi pri odraslih
- epifiza parenhimskega tumorja vmesne diferenciacije: lezija, ugotovljena predvsem pri mlajših odraslih, za katero je značilen bolj agresiven potek kot epifiza,
- papilarni tumor epifize: lezija, ki je običajno velika in je vidna tako pri otrocih kot pri odraslih.
- pineoblastoma: uvrščen je med primitivne maligne nevroektodermalne novotvorbe, zanj je značilna visoka malignost in hitra rast, ima veliko težnjo k širjenju novotvorb. Običajno ga najdemo pri mlajših odraslih
- trilateralni retinoblastom: epifiza, ki jo spremljajo retinoblastomi v obeh bolnikovih očeh, vse lezije so zelo maligne.
2. Tumorji epifize iz reproduktivnih celic. Te tvorbe predstavljajo več kot 50% vseh lezij, ki jih najdemo v epifizi. Novotvorbe epifize iz reproduktivnih celic vključujejo:
- Germinom: najpogostejša lezija v tej skupini, ki se veliko pogosteje razvije v epifizi pri moških kot pri ženskah, z veliko težnjo k širjenju. Žleze lahko izločajo placentno alkalno fosfatazo (PLAP),
- teratoma: drugi najpogostejši reproduktivni tumor epifize, ki ga odlikujejo zreli teratomi, nezreli teratomi in teratomi z neoplastično transformacijo. V primeru zrelih teratomov lahko tumor tvori različna tkiva - npr. Maščobo, kožo ali dihalni epitelij. Teratoma lahko tvori karcinoembrionalni antigen (CEA),
- druge, veliko manj pogoste spremembe, na primer horionski karcinom (horionepithelioma, lahko izloča beta verige horionskega gonadotropina - beta-HCG), carcinoma embrionale, lahko sprošča beta-HCG, pa tudi alfa-fetoprotein - AFP) ali rak rumenjakove vrečke (tumor rumenjakove vrečke, sposoben proizvajati alfa-fetoprotein).
3. Pinealni tumorji različnega izvora. Najbolj raznolika skupina patoloških sprememb v epifizi vključuje:
- epifizne ciste: spremembe se pri ljudeh pojavljajo pogosto, ker jih po mnenju nekaterih avtorjev lahko najdemo celo pri vsakem petem človeku. Najpogosteje epifizne ciste ne povzročajo simptomov in ne zahtevajo nobenega zdravljenja, priporočljivo pa je le redno spremljanje bolnika in njegovo pregledovanje, da se lezija ne poveča.
- astrocitom: razmeroma redek tumor v epifizi,
- lipoma (lipoma),
- arahnoidne ciste, ki se razvijajo okoli epifize,
- epidermalna cista (epidermalna cista): prirojena sprememba, ki jo ponavadi odkrijemo šele v tretjem desetletju življenja, sčasoma - zaradi luščenja povrhnjice znotraj ciste - epidermalna cista postopoma narašča,
- dermoidna cista: prirojena lezija, ki se pojavi velikokrat redkeje kot epidermalna cista. Običajno ga diagnosticirajo pri mlajših bolnikih, v njem so lahko prisotne znojnice in lojnice, toda tudi lasje,
- melanom: v svoji prvotni obliki ta tumor izvira iz celic, ki proizvajajo melanin v epifizi.
Primarni tumorji epifize so navedeni zgoraj. Vendar pa lahko tudi druge novotvorbe metastazirajo znotraj tega organa. Najpogostejše metastaze v epifizi povzročajo maligni tumorji, vklj. pljuča, dojke in ledvice.
Tumorji epifize: simptomi
Veliko število tumorjev epifize ne povzroča nobenih simptomov - simptomi se ne pojavijo zlasti pri bolnikih z majhnimi lezijami epifize.
Vendar obstajajo maligne novotvorbe epifize, ki precej hitro povečajo svojo velikost, zaradi česar bolniki trpijo do pojava povišanega intrakranialnega tlaka.
Poleg tega lahko lezije stisnejo tudi sosednje strukture (npr. Prekatni sistem, kar povzroči motnje v pretoku možganske tekočine).
Na splošno so možni simptomi epifize:
- glavoboli
- slabost
- bruhanje
- motnje vida in motnje gibanja oči
- otekanje optičnega diska
- motnje hoje
- pojav Parinaudovega sindroma (v tem primeru je moteno navpično gibanje zrkel, zenice se ne odzivajo na svetlobo, hkrati pa ohranjajo sposobnost zbliževanja zenic)
- motnje zavesti
- motnje ravnotežja
Pinealni tumorji pri otrocih se lahko kažejo na poseben način. No, ko bolnik v tej starostni skupini doživi spremembo epifize, je lahko moten zaviralni učinek epifize na spolno zorenje, kar lahko povzroči prezgodnje spolno zorenje (tj. Začetek tega procesa pri dečkih pred 9. letom starosti ali pri deklicah, preden so končani). Starost 8 let).
Tumorji epifize: diagnoza
Pogosto se epifize tumorjev - zaradi dejstva, da večina teh lezij ne daje nobenih simptomov - diagnosticirajo po naključju, ko je bolnik iz nekega razloga na sliki glave.
V razmerah, ko se pojavijo simptomi, ki kažejo na obstoj intrakranialne lezije pri bolniku, se običajno naročijo slikovni testi, kot sta računalniška tomografija ali slikanje z magnetno resonanco.
Izvedba zgoraj omenjenih preiskav lahko pokaže lezijo v epifizi, vendar samo dejstvo, da je prisotna, ne omogoča natančne določitve njene narave.
Iz tega razloga se pri bolnikih izvajajo nadaljnji testi, kot je na primer ledvena punkcija (da se ugotovi, ali so v cerebrospinalni tekočini rakave celice).
Če sumimo, da je pacientova lezija tumor na zarodnih celicah, so lahko krvni testi dragoceni - mogoče je ugotoviti prisotnost tumorskih markerjev (na primer zgoraj omenjeni alfa-fetoprotein ali karcino-fetalni antigen).
Končni odgovor na vprašanje, kakšen tip epifize je, pa dobimo šele po izvedbi histopatoloških preiskav. Gradivo zanje dobimo z biopsijo.
Včasih se tak postopek opravi pred začetkom celovitega zdravljenja, vse pogosteje pa se načrtuje kirurški poseg, med katerim se odvzame material, opravi intraoperativni histopatološki pregled in šele po pridobljenem rezultatu se sprejme končna odločitev o obsegu operacije.
Tumorji epifize: zdravljenje
Kirurški posegi igrajo temeljno vlogo pri zdravljenju tumorjev epifize. Izvajajo pa se le, kadar je to potrebno, torej kadar ima bolnik simptome, povezane s prisotnostjo lezije v epifizi ali kadar ima bolnik maligni tumor.
V primeru majhnih, asimptomatskih lezij v epifizi, ki so najverjetneje benigne, je mogoče opazovati le, ali lezija narašča.
Poleg kirurškega zdravljenja se pri tumorjih epifize uporabljata tudi radioterapija in kemoterapija. Natančen postopek je odvisen od natančne vrste tumorja epifize pri bolniku.
Tumorji epifize: napoved
Napoved bolnikov s epifizami je odvisna od natančne vrste raka, ki ga razvijejo. Na primer, v primeru epifize je napoved res dobra - zaradi popolnega odstranjevanja tumorske mase je tveganje za ponovitev drastično nizko, petletno preživetje pa je zabeleženo pri več kot 85 do celo 100% operiranih bolnikov.
V primeru reproduktivnih bolezni doseže petletno preživetje do 9 od 10 bolnikov, ki se zdravijo z radioterapijo in kemoterapijo. Napoved za tumorje epifize pa je lahko tudi veliko slabša - to je na primer pri tristranskem retinoblastomu, kjer lahko od diagnoze do smrti mine le nekaj mesecev.
Tu velja omeniti napredek pri zdravljenju epifiz. No, na začetku 20. stoletja - med drugim tudi zaradi dejstvo, da je operativni dostop do epifize precej omejen - smrtnost, povezana s takimi operacijami, je dosegla celo 90%. Kasneje pa so se s pojavom različnih naprav (vključno s kirurškimi napravami z mikroskopi) učinki kirurškega zdravljenja epifiz bistveno izboljšali in zdaj je napoved bolnikov z epifizami veliko boljša kot v preteklosti.
Viri:
- Bednarek Tupikowska A. et al., Primer reproduktivne bolezni hipotalamusa in epifize, Endokrynologia Polska, letnik 58; številka 5/2007, ISSN 0423–104X
- Nevrologija, znanstvena ur. W. Kozubski, Paweł P. Liberski, ur. PZWL, Varšava 2014
- Baranowska-Bik A., Zgliczyński W., Guzy Szyszynki, Postępy Nauk Medycznych, letnik XXVIII, št. 12, 2015, ur. Borgis
- Jeffrey N Bruce, Pineal Tumors, oktober 2017, Medscape; spletni dostop: https://emedicine.medscape.com/article/249945-overview
