Somatostatin tumor (somatostatinoma): vzroki, simptomi, zdravljenje

Somatostatin tumor (somatostatinoma) je ena od nevroendokrinih novotvorb. Somatostatin tumor je precej resna bolezen, saj se izkaže, da ima v času diagnoze večina bolnikov metastatski rak. Kateri so vzroki in simptomi tega tumorja? Kako se zdravi somatostatinom?

Somatostatin tumor (somatostatinoma) lahko privede do številnih različnih bolezni, npr. diabetesa, driske ali žolčnih kamnov - prekomerne količine somatostatina in vpliv te snovi na delovanje drugih prebavil so odgovorni za njihov pojav.

V trebušni slinavki se izločajo različne vrste celic, ki izločajo različne hormone. Na primer izdelek tako imenovanega Alfa celice so glukagon, medtem ko beta celice proizvajajo morda najbolj znani hormon trebušne slinavke, inzulin. Druga vrsta hormonsko aktivnih celic, ki jih najdemo v trebušni slinavki, so delta celice, ki izločajo somatostatin.

Iz teh celic se lahko razvijejo različne vrste nevroendokrinih novotvorb. Kadar tumor tvorijo delta celice, se imenuje somatostatin tumor (znan tudi kot somatostatinom). Večina teh lezij je malignih, obstajajo pa tudi benigne oblike somatostatinskih tumorjev. Tipično mesto za te patološke mase je v trebušni slinavki, lahko pa jih najdemo tudi v drugih delih prebavil. Ta tumor se pojavlja pri bolnikih obeh spolov s podobno pogostostjo, bolezen se običajno pojavi pri bolnikih med 40 in 60 letom starosti. Somatostatinoma je redka bolezen, po ameriških statističnih podatkih vsako leto diagnosticirajo 1 od 40 milijonov ljudi.

Somatostatin tumor: vzroki

Dejavniki, ki vodijo do prekomerne proliferacije delta celic in povzročajo pojav somatostatinskih tumorjev, doslej niso bili znani. Vendar obstajajo hipoteze o vlogi genetskih motenj v patogenezi somatostatinoma. Izvirajo iz dejstva, da je ta vrsta raka pogostejša pri ljudeh z določenimi genetskimi sindromi, na primer nevrofibromatozo tipa I ali multiplo endokrino neoplazijo tipa I (MEN 1).

Preberite tudi: Gastrinoma: vzroki, simptomi, zdravljenje OTOKA ali insulinoma. Rak trebušne slinavke: simptomi, diagnoza in zdravljenje. Nevroendokrini tumorji (NET): vrste. Kakšni so simptomi endokrinih tumorjev?

Somatostatin tumor: simptomi

Simptomi somatostatinskega tumorja, ki se pojavijo pri bolnikih, so v glavnem povezani z učinkom somatostatina na človeško telo. Je hormon, ki zavira izločanje drugih snovi iz prebavil, kot so inzulin, gastrin ali glukagon. Pri okužbi s somatostatinom lahko bolniki doživijo:

• povezana s sladkorno boleznijo zaradi pomanjkanja insulina
• kamni v žolčniku
• driska
• zmanjšano ali celo popolno zaviranje izločanja klorovodikove kisline (tj. stanja, imenovana hipoklorhidrija oziroma aklorhidrija)
• spremembe v naravi blata (lahko pride do tako imenovanega maščobnega blata)

Druge bolezni, povezane s somatostatinskim tumorjem, so lahko precej neznačilne in so lahko povezane z lokacijo ali maso neoplastične lezije. Ti simptomi so:

• izguba teže
• anemija
• krvavitev iz prebavil
• bolečine v trebuhu
• prebavne motnje
• zlatenica

Somatostatin tumor: diagnoza

Diagnoza somatostatinskega tumorja morda ni enostavna - zaradi izjemne redkosti te bolezni se le redko šteje kot dejavnik, ki pri bolnikih povzroča zgoraj opisane simptome. Pri izvajanju različnih diagnostičnih preiskav pri pacientu pa je mogoče - celo nepričakovano - vizualizirati patološke tkivne mase. Morda so opazne tako med endoskopskimi preiskavami (npr. Med endoskopsko ultrasonografijo), kot tudi pri računalniški tomografiji trebušne votline ali pri slikanju istega dela telesa s slikanjem z magnetno resonanco.

Če obstaja sum, da bolnik trpi za somatostatinom, je mogoče opraviti podrobnejši slikovni pregled - scintigrafijo. Pred njegovo izvedbo dobijo bolniki določen marker - oktreotid -, ki z vezavo na somatostatinske receptorje tumorja omogoča vizualizacijo tumorja. Ta preiskava omogoča ne samo vizualizacijo samega tumorja, temveč tudi ugotavljanje prisotnosti možnih metastaz.

Somatostatin tumor: zdravljenje

Pri zdravljenju somatostatinoma se uporabljajo kirurški postopki - dajejo najboljše možnosti za ozdravitev bolnika. Pri bolnikih se izvajajo različne vrste posegov, izbira metode je odvisna tako od mase tumorja kot od njegove lokacije. Odstraniti je mogoče le neoplastično lezijo in resekcijo patološke tvorbe skupaj z glavo trebušne slinavke ali celo s celotnim organom. Včasih t.i. Whippleova operacija, pri kateri se odstrani glava trebušne slinavke in del želodca.

Pri nekaterih bolnikih (zaradi lokacije tumorja somatostatina ali nekaterih drugih zdravstvenih obremenitev) operacija morda ne bo mogoča. V takih situacijah se lahko uporabijo druge metode zdravljenja somatostatinoma, kot je na primer kemoterapija (ki obsega dajanje bolnikom zdravil, kot sta streptozocin ali fluorouracil). Pri simptomatskem zdravljenju (tj. Lajšanju pacientovih bolezni) se med drugim uporabljajo zdravila proti diabetiku (peroralna zdravila in insulin) ter pripravki encimov trebušne slinavke.

Somatostatin tumor: prognoza

Tudi v 70-80 odstotkih. bolnikom s somatostatinskim tumorjem že diagnosticirajo neoplastične metastaze, najpogostejša lokacija so jetra. V takem položaju po kirurškem zdravljenju zabeležijo petletno preživetje pri do 60% bolnikov. bolan. Po drugi strani pa je napoved tistih, ki niso razvili metastaz somatostatinoma, veliko boljša - po operaciji opazimo petletno preživetje pri do 100% bolnikov. bolan.

Priporočen članek:

Nevroendokrini tumor: atipični rak, ki ga je težko najti