Eritrodermija, znana tudi kot eksfoliativni dermatitis (ED), je pogost izraz, ki se uporablja v dermatoloških stanjih. Ni ločena entiteta bolezni. Gre za kompleks simptomov, ki je lahko manifestacija različnih bolezni. Kako je videti eritrodermija in kaj jo povzroča? Ali je mogoče zdraviti? Je nevarno?
Eritrodermija ali eksfoliativni dermatitis (eksfoliativni dermatitis, ED), pogosteje prizadene moške kot ženske (razmerje je približno 3: 1). Starost pojava simptomov je odvisna od etiologije, čeprav se domneva, da v večini primerov prizadene ljudi, starejše od 40 let (izjema je eritrodermija, ki se pojavi med atopijskim dermatitisom, seboroičnim dermatitisom in Ritterjevo boleznijo, tj. luščenje kože novorojenčkov).
Eritroderma: simptomi
Eritroderma je vnetna. Najpomembnejša značilnost je splošna rdečina kože, ki pokriva več kot 90 odstotkov njene površine.
Običajno ga spremlja intenziven piling, ki se pojavi 2-6 dni po pojavu rdečice - sprva v predelu fleksije.
Koža je topla in lezije lahko spremlja vztrajno srbenje, kar povzroči prečno dlako.
Dolgotrajna ertitrodermija lahko povzroči motnje kožnih dodatkov. Izpadanje las, črtavost in odebelitev nohtov vodi v oniholizo ali odmik nohtne plošče od posteljice.
Koža je tudi otekla. Posebej značilno je otekanje vek, ki povzroča tako imenovano ektropij, tj. spodnja veka se zvije navzven.
Kronični primeri lahko vodijo do lokalnih ali razpršenih vitiligo podobnih motenj pigmentacije, kar je še posebej opazno pri črni rasi.
Ne smemo pozabiti tudi na sožitje lezij in izbruhov, značilnih za bolezni, ki so podlaga za določen primer eritrodemije.
Eritroderma: vzroki
Etiologija eksfoliativnega dermatitisa se zelo razlikuje. Nedvomno njegovo ozadje sestavljajo zapleteni imunološki procesi. Lahko je primarna ali se zdi sekundarna za druge kožne bolezni.
Zdravila so pomemben sprožilec primarne ED. Seznam potencialnih krivcev je zelo dolg. Kemoterapevtiki iz različnih skupin so lahko sprožilni dejavniki, vključno z
- nevroleptiki
- antibiotiki
- zdravila proti tuberkulozi
- zdravila proti raku
Seznam kožnih bolezni, pri katerih je lahko eritrodermija sekundarna, je enako dolg:
- luskavica - v tem primeru je običajni vzrok eritrodermije sistemska uporaba steroidov (drugi sprožilni dejavniki so lahko antimalarična zdravila, litijevi pripravki, opekline med PUVA terapijo)
- pityriasis rubra pilaris
- atopijski dermatitis
- kontaktni ekcem
- seboroični dermatitis
- pemfigus
- pemfigoid
- multiformni eritem (in zlasti njegove najhujše oblike, ki so lahko reakcije na zdravila - Stevens-Johnsonov sindrom in Lyellov sindrom, tj. toksična epidermalna nekroliza)
- Sezaryjev sindrom in mikoza fungoides - kožni limfomi T-celic
Simptomi eritrodermije, ki se pojavijo brez predhodnih kožnih sprememb, zahtevajo natančno diagnozo, saj so lahko kožna manifestacija novotvorbenih bolezni, zlasti maligne hiperplazije hematopoetskega sistema - limfomov in levkemij. Drugi raki, ki so lahko povezani z, vključujejo:
- pljučni rak
- rektalni rak
- rak jajcevodne cevi
Zato lahko imenujemo eritrodermo paraneoplastični sindrom.
Omeniti velja, da se eksfoliativni dermatitis lahko pojavi tudi med okužbo s HIV in pri GVHD (ang. presadka proti gostitelju), to je bolezen presadka proti gostitelju - ki je posledica neželenega odziva v organizmu prejemnika presadka pod vplivom vnesenih antigensko tujih limfocitov.
Približno 30% eritrodermije je idiopatsko (brez dokazanega vzroka). V literaturi se ta lik včasih imenuje "sindrom rdečega človeka".
Je eritroderma nevarna?
Klinična slika eritrodermije je lahko različna in se razlikuje glede na resnost in dinamiko poteka, odvisno od vzroka.
Eritroderma je potencialno smrtno nevarno stanje. Odloženo zdravljenje lahko povzroči celo šok.
Zaradi širjenja majhnih krvnih žil kože je motena termoregulacija - izguba toplote se drastično poveča. Posledica je tudi porušeno ravnovesje tekočin v telesu. Dehidracija in motnje elektrolitov napredujejo.
Povečanje kožnega pretoka krvi povzroči povečanje srčnega utripa (hiperkinetični obtok), kar lahko sčasoma povzroči srčno popuščanje
Vnetja, ki se razvijejo na tako veliki površini, kot je koža, povzročijo močno povečanje metabolizma, kar se med drugim kaže v motena proizvodnja beljakovin v jetrih (albumin) in posledično edem.
Imunska pomanjkljivost, povezana z eritrodemijo, predstavlja nadaljnje grožnje. Lahko se pojavijo sekundarne okužbe kožnih lezij in pljučnica, ki so lahko usodne.
Eritroderma: zdravljenje
Bolniki s hudimi simptomi pogosto zahtevajo hospitalizacijo. Pediatrični bolniki si zaslužijo posebno pozornost. V tej skupini se klinično poslabšanje pojavi veliko hitreje in hitreje. V najhujših primerih bosta morda potrebna spremljanje vitalnih znakov in intenzivna terapija.
Začetno zdravljenje splošne hude eritrodemije je enako, ne glede na etiologijo. Ključno je nadomestiti izgubo vode in elektrolitov.
Lokalno zdravljenje vključuje predvsem dolgotrajno vlaženje kože z vlažnimi povoji, nanašanje mehčal in lokalnih steroidnih zdravil.
Da bi nadzorovali akutno fazo simptomov in preprečili novo poslabšanje, bo morda treba steroide uporabljati tudi sistemsko.
V pomoč je tudi ponudba antihistaminikov, ki zmanjšajo občutek srbečice.
Dejavniki sekundarne okužbe pa so predpogoj za izvajanje antibiotične terapije.
Eritroderma: napoved
Napoved eritroderme je v veliki meri odvisna od njenega ozadja.
Če odstranimo osnovni vzrok (na primer zdravilo), simptomi izzvenijo brez posledic in napoved je na splošno dobra.
Eksfoliativni dermatitis, ki je posledica drugih stanj, se lahko ponovi in zahteva predvsem optimizacijo zdravljenja osnovne bolezni in izogibanje dejavnikom, ki lahko povzročijo poslabšanje.
