Rjavi (rjavi) diabetes ali primarna hemokromatoza

Rjavi diabetes ali primarna hemokromatoza je resna presnovna bolezen. Rjavi diabetes lahko privede do za kardiomiopatijo in ireverzibilno cirozo jeter. Poleg tega poveča tveganje za razvoj hepatocelularnega karcinoma. Kateri so vzroki in simptomi rjavega diabetesa (primarna hemokromatoza)? Kakšno je zdravljenje?

Rjavi (rjavi) diabetes, torej primarna hemokromatoza, je genetsko pogojena presnovna bolezen, katere bistvo je odlaganje odvečnega železa v organih, predvsem v jetrih, trebušni slinavki in sklepnem hrustancu.

To je zato, ker sistem, ki ta element odstrani iz telesa, ne deluje pravilno. Tisti, ki nadzoruje absorpcijo železa iz prebavil, deluje nemoteno. Telo zdrave osebe vsebuje približno 3-4 g železa. Po drugi strani pa se lahko po 10 letih dnevnega kopičenja približno 2 mg železa v bolnikovem telesu nabere kar 40 g tega elementa.

To vodi do poškodb in odpovedi organov, v katerih se kopiči železo, vključno za cirozo jeter, ki povečuje tveganje za nastanek raka na jetrih, kardiomiopatije, eksokrine insuficience trebušne slinavke in diabetesa.

Rjavi diabetes (primarna hemokromatoza) - vzroki

Bolezen povzroča mutacija gena HFE, ki moti proces izločanja železa in s tem - njegovega kopičenja v telesu.

Rjavi diabetes se podeduje avtosomno recesivno, tj. Kopija okvarjenega gena HFE mora biti podedovana od vsakega starša, da se razvijejo simptomi bolezni. Ocenjuje se, da je 6% nosilcev mutiranega gena nosilcev. družba, njegova razširjenost pa je ocenjena na 1: 200-1: 400, zaradi česar je najpogostejša gensko pogojena bolezen.

Rjavi diabetes mellitus (primarna hemokromatoza) - simptomi

Simptomi bolezni se začnejo v odrasli dobi, običajno po 40. letu starosti pri moških in približno 50. letu starosti pri ženskah. Zgodnji simptomi rjavega diabetesa niso specifični, vendar lahko pozornost vzbudi triada simptomov (sindrom trojnega A):

• artralgija - bolečina v sklepih, ki se pojavi v odsotnosti očitnega artritisa;
• astenija - pomanjkanje ali pomanjkanje moči, telesna in duševna oslabelost;
• aminotransferaza - je encim, ki se nahaja v jetrnih celicah. Njegov pojav v krvi v pomembnih količinah pomeni, da so bile celice tega organa poškodovane;

Ko se v telesu nabere prekomerna količina železa, se pojavi popolna klasična oblika rjavega diabetesa, tj.

• ciroza jeter (jetra so povečana, trda, nežna in njihova površina je neravna);
• sivo-rjava obarvanost kože, zlasti okoli obraza in vratu (je posledica kopičenja melanina v bazalni plasti povrhnjice);
• diabetes;
• kardiomopatija;
• poliartritis;

Rjavi diabetes (primarna hemokromatoza) - diagnoza

Za diagnosticiranje bolezni se izvajajo krvne preiskave. Povišane koncentracije feritina in železa v serumu ter zvišane ravni transferitina železa kažejo na rjavi diabetes. Opravita se tudi test glukoze v krvi in ​​test glukoze v urinu. Povečana količina glukoze v krvi in ​​prisotnost sladkorja v urinu (glukozurija) kažeta na pojav diabetesa mellitusa. Končna diagnoza se postavi na podlagi genetskega testiranja.

Preberite tudi: JETRA. Kako se izogniti bolezni jeter? Pazite na svoja jetra! Kako izboljšati malabsorpcijo železa pri anemiji? Pomanjkanje železa - vzroki, simptomi, prehrana

Rjavi diabetes mellitus (primarna hemokromatoza) - zdravljenje

Zdravljenje rjave sladkorne bolezni, ne glede na to, ali je prišlo do zapletov organov, se zniža tako, da se znebimo odvečnega železa in ponovimo do konca bolnikovega življenja, izgubo krvi (npr. Spuščanje 500 ml krvi vam omogoča, da se znebite kar 200-250 mg železa ). Kako pogosto in v kakšnih količinah se kaplja kri, je individualna stvar. Predpostavlja se, da je pri moških mogoče spustiti 1,5-2 enote krvi na teden (1 enota = 450 ml). Pri ženskah je ta količina veliko manjša. Ustrezna pogostost zdravljenja praktično ustavi napredovanje bolezni. V primeru ciroze jeter je reševalni postopek presaditev organa.

Rjavi diabetes (primarna hemokromatoza) - prehrana

Bolnikom, ki trpijo zaradi izgube krvi, iz prehrane ni treba izključiti živil, bogatih z železom (npr. Meso). Vendar dodajanje s tem elementom ni priporočljivo.

Rjavi diabetes - pazite na alkohol in vitamin C.

Ljudem z rjavo sladkorno boleznijo je strogo prepovedano uživanje alkohola. Etanol poveča absorpcijo železa iz prebavil in v prvi vrsti poškoduje jetra. Poleg tega nekatere vrste rdečega vina vsebujejo velike količine železa.

Prav tako morajo biti previdni pri količinah vitamina C, ki jih jemljejo, torej jih ne uživajo v količinah, ki so večje od norme. Askorbinska kislina poveča toksični učinek železa. Poleg tega se lahko pri visokih odmerkih vitamina C pojavijo srčne aritmije pri bolnikih s hemokromatozo.

Priporočen članek: