Moyamoya bolezen (moyamoya bolezen) je zelo redka bolezen. To zanimivo ime skriva progresivno in neozdravljivo bolezen možganskih žil, pri kateri je lumen posod, ki tvorijo Willisov krog, in posode, ki jih hranijo, zaprt. Kaj so vzroki moyamoya sindroma? Kakšni so simptomi?
Izraz moyamoya prihaja iz Japonske (も や も や 病) in dobesedno pomeni meglen, moten, nejasen ali vdihan dim. Na Poljskem bolezen pogosto imenujejo cigareta. Ne gre za prispodobo, ampak tudi za medicinski izraz, saj so na rentgenski sliki možganov novonastale nenormalne kolateralne žile videti kot vdihi dima.
Bolezen je bila prvič opisana na Japonskem leta 1960. Na Poljskem se približno 40 ljudi bori z moyamoyo, vendar vaskularni kirurgi menijo, da so to nepopolni podatki.
Za razumevanje te bolezni je pomembno razumeti, zakaj je pravilen pretok krvi v možgane ključnega pomena za naše delovanje. Torej, kako kri kroži v naši glavi in vratu.
Karotidna arterija je velika arterija, ki jo lahko začutite (utripate) tako, da prste položite na obe strani vratu. Izvira iz aorte kot skupne karotidne arterije in se v bližini grla deli na zunanjo in notranjo karotidno arterijo.
Zunanje karotidne arterije dovajajo kri v obraz in lasišče. Notranji prenašajo kri v možganska sprednja in stranska področja.
Kri se v možgane prenaša po dveh parnih arterijah, notranjih karotidnih arterijah in vretenčnih arterijah. Notranje karotidne arterije oskrbujejo čelne arterije, vretenčne arterije pa zadnja področja možganov. Po prehodu skozi lobanjo se desna in leva hrbtenična arterija združita in tvorita eno samo bazalno arterijo.
Bazilarna arterija in notranja karotidna arterija komunicirata med seboj v obroču na dnu možganov, ki se imenuje Willisovo kolo.
Kri se po parnih zunanjih karotidnih arterijah prenaša v obraz in lasišče. Za čeljustjo je zunanja karotidna arterija razdeljena na obrazne, maksilarne, površinske temporalne in okcipitalne arterije.
Kaj je bistvo bolezni moyamoya?
Moyamoya bolezen je kronično in postopno zoženje notranjih karotidnih arterij na dnu možganov, kjer je razdeljena na srednjo in sprednjo možgansko arterijo. Stene arterij se odebelijo, kar pomeni zmanjšanje njihovega notranjega premera in s tem slabši pretok krvi.
Postopno zoženje lahko povzroči popolno zaprtje arterije in povzroči možgansko kap. Da bi se možgani vrteli pred ishemijo, ustvarijo stranske krvne žile, ki dovajajo kri, bogato s kisikom, do tistih delov možganov, ki je ne prejmejo.
Te drobne stranske posode, vidne na angiogramu, so meglene, prozorne, videz, ki so ga Japonci imenovali moyamoya ali vdihi dima. Priloge so bolj občutljive kot običajni predmeti. Lahko počijo in izkrvavijo v možgane.
Vzroki za bolezen moyamoya
Niso znani. Znano pa je, da se največja pojavnost pojavi v prvem, tretjem in četrtem desetletju življenja, zato so običajno prizadeti otroci in mlajši odrasli. Največ primerov bolezni ima Azija, pojavlja pa se tudi v Evropi. Ženske bolezen nekoliko prizadene.
Moyamoyeva bolezen: simptomi
Simptomi se lahko pojavijo nenadoma, tudi pri prej zdravi osebi. Glede na starost, v kateri se je bolezen pokazala, se njeni simptomi med seboj razlikujejo.
Simptomi moyamoya pri otrocih vključujejo:
- hemiplegija
- omotica
- Glavobol
- epileptični napadi
- nehoteni gibi
- duševna zaostalost
To je le suh enciklopedični opis simptomov, ki spremljajo bolezen. V resnici pa bolnike muči nepredstavljiv glavobol, ki izzove bruhanje, povzroči izgubo zavesti, izgubo sposobnosti govora in trpljenje, ki je težko razumljivo.
Pri odraslih obstajajo poleg že omenjenih simptomov tudi kapi, subarahnoidne krvavitve in simptomi TIA, to je prehodni ishemični napad.
V medicinski literaturi so opisani tudi primeri družinske anamneze bolezni (približno 10%). Nato govorimo o genetski osnovi bolezni, večfaktorski avtosomni vrsti dedovanja.
Obstajajo tudi številna poročila o sočasni bolezni moyamoya in drugih resnih boleznih. Pripadajo jim:
- Gravesova bolezen
- leptospiroza
- tuberkuloza
- aplastična anemija
- Fanconijeva anemija
- Aperta sindrom
- Downov sindrom
- Marfanov sindrom
- tuberkulozna skleroza
- Hirschsprungova bolezen
- ateroskleroza
- aortna koarktacija
- hipertenzija
Bolezen se lahko pojavi po žilnih poškodbah po radioterapiji zaradi prisotnosti antikoagulanta lupusa, poškodbe lobanje ali tumorja na območju turškega sedla.
Moyamoya se razvija v fazah, ki jih je mogoče ujeti pri nadaljnjih angiografskih preiskavah. Začne se z zožitvijo notranjih karotidnih arterij. Ko se postopek blokade arterij sproži, se nadaljuje. Nobena znana zdravila ne morejo odpraviti blokade.
Moyamoyeva bolezen: zdravljenje
Razvita niso nobena zdravila, ki bi zaustavila napredovanje bolezni. Operacija je običajno priporočljiva pri bolnikih s ponavljajočimi se ali progresivnimi TIA ali možgansko kapjo.
Na voljo je več različnih vrst zdravljenja, ki so namenjena preprečevanju nadaljnjih kapi z obnovitvijo (revaskularizacijo) pretoka krvi v prizadeta področja možganov.
Postopki, ki jih lahko razdelimo v dve skupini, vključujejo neposredno ali posredno povezavo med krvnimi žilami.
Na splošno se postopki neposrednega obvoda izvajajo pri odraslih in starejših otrocih, medtem ko so posredni postopki najprimernejši za otroke, mlajše od 10 let.
Moyamoyeva bolezen: napoved
Napoved za bolnike z moyamojo je težko napovedati, ker naravna zgodovina bolezni ni dobro znana.
Moyamoya lahko počasi napreduje z občasnimi TIA ali kapi ali hitro napreduje.
Splošna prognoza za bolnike z moyamoya bolezni je odvisna od tega, kako hitro se pojavi in v kolikšni meri se žile zamašijo. Pomembno je tudi, kako bolnikov organizem ravna s tvorbo kolateralne cirkulacije.
Usoda pacientov je odvisna tudi od tega, kako hitro so operirani, da jih zaščitijo pred možgansko kapjo.
Pri bolnikih, ki so pretrpeli možgansko kap, je izjemno pomembno tudi uvajanje fizikalne terapije, logopedije in delovne terapije v terapijo, da bi jim pomagali obnoviti delovanje in se spoprijeti z invalidnostjo.
Preberite tudi:
- Rehabilitacija po možganski kapi - načela zdravstvene oskrbe
