Avtoimunska bolezen jeter je bolezen, ki se pojavi, ko imunski sistem napade jetrne celice. Ocenjuje se, da približno 5% prebivalstva trpi za avtoimunskimi boleznimi. Običajno so povezani z revmatoidnim artritisom, multiplo sklerozo ali Crohnovo boleznijo. Vnetni procesi, ki so posledica okvare imunskega sistema, pa prizadenejo tudi druge organe, vključno z jetri.
Avtoimunska bolezen jeter je opredeljena kot nenormalen odziv imunskega sistema, zaradi katerega telo proizvaja protitelesa proti lastnim jetrnim celicam. "Vzroki za takšne motnje niso popolnoma razumljeni," pravi dr. Iwona Kozak-Michałowska, medicinska direktorica Synevo Laboratories. - Lahko so genetski, okoljski, nalezljivi in številni drugi dejavniki.
Med avtoimunske bolezni sodi tudi bolezen jeter. Tisto so:
- avtoimunski hepatitis (AIH)
- primarna biliarna ciroza (PBC)
- primarni sklerozirajoči holangitis (PSC)
»Avtoimunska bolezen jeter ni pogosta bolezen. Vendar obstajajo skupine ljudi, pri katerih je treba upoštevati njihov pojav - poudarja dr. Kozak-Michałowska. "Sem spadajo bolniki z nepojasnjenim zvišanjem AST in ALT transaminaz, HCV ali HBV, usposobljeni za zdravljenje z interferonom, s simptomi vnetja, ciroze ali odpovedi jeter in bolniki z drugimi avtoimunskimi boleznimi."
Avtoimunski hepatitis (AIH)
Je kronična vnetna bolezen jetrnega parenhima. Ocenjena incidenca v zahodnoevropskih državah je 0,1–1,2 primera na 100.000 ljudi na leto. ¹ Če avtoimunski hepatitis ni zdravljen, povzroči nekrozo jetrnih celic, kronično ali akutno odpoved jeter in posledično cirozo. Nato je edina metoda zdravljenja in reševanja pacientovega življenja presaditev jeter. Avtoimunski hepatitis predstavlja 2,6% presaditev hepatitisa v Evropi².
Gre za bolezen neznane etiologije. Verjamejo, da ga povzročajo napačno postavljeni antigeni histokompatibilnosti razreda II (HLA II) na površino hepatocitov. Ni znano, kaj povzroča to, morda igra vlogo genetski dejavnik, virusna okužba (npr. Hepatitis A ali B, tudi okužba z EBV), toksični povzročitelji (interferon, melatonin, metildopa, nitrofurantoin) in avtoantigeni, kot je npr. kot jetrni asioglikoproteinski receptor in citokrom P-450 IID6. Po drugi strani pa več kot 85% bolnikov ni izpostavljeno nobenemu od teh dejavnikov.
Sprva so verjeli, da prizadene mlade ženske, ki imajo poleg tega še druge avtoimunske bolezni. Zdaj je znano, da je avtoimunski hepatitis večorganska bolezen, lahko prizadene oba spola v kateri koli starosti, čeprav ženske predstavljajo 70-80% vseh bolnikov. Opažamo dva starostna vrha. Najpogosteje se pojavijo med 10-20. leto in 45-70. leto Več kot 50% bolnikov je bolnikov, starejših od 40 let.
Obstajajo tri vrste avtoimunskega hepatitisa:
- tip I (AIH1) - klasičen - najpogostejši (prizadene približno 80% vseh bolnikov)
- tip II (AIH2) - diagnosticiran predvsem pri otrocih, odrasli trpijo manj pogosto (10% vseh bolnikov)
- tip III (AIH3) - za katerega je značilna prisotnost drugačnih protiteles kot pri tipih I in II
Potek avtoimunskega hepatitisa je lahko blag ali asimptomatski ali zelo hud z obdobji remisije in poslabšanja. Približno 20% bolnikov doživi spontano remisijo, najpogostejša diagnoza pa je blago simptomatska oblika bolezni. Potem je prevladujoči simptom in včasih edini utrujenost, ki se čez dan povečuje in ovira pravilno delovanje. Ta simptom je tako neznačilen, da ga bolnik pogosto podcenjuje. Drugi simptomi vključujejo:
- pomanjkanje apetita
- izguba teže
- bolečine v desnem hipohondriju
- srbenje kože
- bolečine v kosteh in sklepih
- krvavitev iz nosu
Pri ženskah so menstrualne motnje, stopnjevanje aken, povečanje las, kar kaže na spremljajoče hormonske motnje. Simptomatski avtoimunski hepatitis razvije zlatenico in simptome, ki spominjajo na akutni virusni hepatitis.
V času diagnoze ima 25% bolnikov cirozo, še 30% jih bo razvilo cirozo kljub zdravljenju in normalizaciji rezultatov laboratorijskih preiskav, pri nezdravljenih pa se bo ciroza razvila v več kot 80% primerov.
Za AIH je značilno sožitje drugih avtoimunskih bolezni, kot so: tiroiditis, ulcerozni kolitis, revmatoidni artritis, diabetes in celiakija.
Laboratorijski testi kažejo 5-10-kratno zvišanje AST in ALT transaminaz, rahlo zvišanje GGT (gamaglutamiltransferaze) in AP (alkalna fosfataza), hipergamaglobulinemijo s hipoalbuminemijo in podaljšan protrombinski čas.
Prisotnost avtoprotiteles je pomembna za diagnozo. Protiv mitohondrijska protitelesa ANA in protitelesa proti gladkim mišicam ASMA (86-91% bolnikov) so zelo pomembni predvsem pri AIH tipa I. Pri tipu II anti-LKM-1 (hepatorenalna protimikrosomska protitelesa) in protitelesa proti LC-1 ( anti-citosolna). Tip III odlikuje prisotnost protiteles SLA / LP (proti topnim antigenom celic jeter in trebušne slinavke) ter pomanjkanje protiteles, ki so značilna za prejšnji dve vrsti. Poleg tega ima večina bolnikov z AIH protitelesa za asialoglikokoteinski receptor ASGPR.
Biopsija jeter in histopatološka ocena sta potrebna, da se AIH razlikuje od drugih bolezni (npr. Kroničnega hepatitisa C, poškodb zaradi drog ali alkohola in primarnega sklerozirajočega holangitisa) in postavi končno diagnozo.
Primarna biliarna ciroza (PBC)
To je kronična bolezen jeter z imunskim ozadjem, med katero se uničijo majhni intrahepatični žolčni kanali. Pogostejša je pri ženskah, predvsem med 30. in 60. letom starosti. Kaže se s kronično utrujenostjo (približno 60% bolnikov), težavami z dihanjem in srbenjem kože (50% bolnikov), ki se lahko pojavijo mesece ali leta pred drugimi simptomi. Zlatenica je prisotna, ko bolezen napreduje. Značilnosti portalske hipertenzije, holestaze (holestaze), hiperlipidemije in osteoporoze so manj pogoste.
Laboratorijski testi, ki omogočajo diagnozo holestatskega sindroma, so v pomoč pri diagnozi PBC. Zanj je značilno:
- povečanje aktivnosti alkalne fosfataze (50% bolnikov)
- povečanje GGTP (encim gama-glutamiltranspeptidaza)
- povečanje celotnega bilirubina
Povišan bilirubin ob diagnozi in njegovo napredovanje kažeta na napredovanje bolezni in poslabšanje prognoze. Sčasoma se ravni imunoglobulinov, predvsem iz razreda M (IgM), in holesterola (50-90% bolnikov) zvišajo.
Drugo pomembno diagnostično merilo je prepoznavanje značilnih vnetnih sprememb žolčevodov pri histopatološkem pregledu jeter. Prisotnost protiteles proti mitohondriju AMA (35-95% bolnikov) je pomembna za potrditev diagnoze, vključno z:
- AMA M2 (pri 95% bolnikov) - marker, specifičen za PBC
- AMA M4 (do 55% bolnikov)
- AMA M8 (do 55% bolnikov)
- AMA M9 (35-85% bolnikov)
kot tudi protiteles ANA (50% bolnikov) in / ali ASMA (20-30% bolnikov).
PBC je pogosto povezan z drugimi avtoimunskimi boleznimi, npr.Sjögrenov sindrom, revmatoidni artritis, skleroderma, tiroiditis, Raynoudova bolezen, lišaj planus, sistemski eritematozni lupus, perniciozna anemija, pemfigus.
Primarni sklerozirajoči holangitis (PSC)
To je kronična avtoimunska bolezen, ki povzroča poškodbe intrahepatičnih in zunajhepatičnih žolčnih kanalov. Pojavlja se predvsem pri mladih moških. Pri 50-70% bolnikov se dodatno diagnosticira ulcerozni kolitis, redkeje diabetes, avtoimunski tiroiditis, Sjögrenov sindrom in pankreatitis.
Klinični simptomi, tako kot pri drugih vnetnih jetrnih boleznih, so pogosto nespecifični. Sem spadajo kronična utrujenost, izguba teže in srbenje kože. Približno 50% bolnikov nima simptomov.
Pri laboratorijskih testih opazimo povečanje aktivnosti ALP in GGTP, AST in ALT se povečata v manjši meri.
Obstaja tudi hipergamaglobulinemija - prizadene predvsem imunoglobuline IgM in IgG (45-80% bolnikov). Približno 80% bolnikov ima protitelesa tipa pANCA proti citoplazmi granulocitov (odvisno od uporabljene metode se imenujejo tudi MPO - proti granulocitni mieloperoksidazi), 20-50% bolnikov pa ima protitelesa ANA in ASMA.
Vir:
1. David C Wolf, dr.med., FACP, FACG, AGAF, FAASLD et al., Avtoimunski hepatitis, posodobitev: 25. september 2017 https://emedicine.medscape.com/article/172356-overview#a6, dostop: 15. oktober 2017
2. Francque, Sven idr. "Epidemiologija in zdravljenje avtoimunskega hepatitisa." Jetrna medicina: dokazi in raziskave 4 (2012): 1–10. PMC. Splet. 15. oktober 2017
Preberite tudi: Urobilinogen - kaj je, od kod prihaja, kakšen je njegov pomen pri ultrazvočni diagnostiki jeter - indikacije in potek. Kaj zazna ultrazvok jeter? Bolezni jeter - simptomi obolelih jeter. Vzroki in zdravljenje
