Karcinoidni sindrom je skupina simptomov, ki se pojavijo pri ljudeh s karcinoidnimi tumorji, vrsto raka, ki se razvije v različnih delih prebavnega trakta in v pljučih. Karcinoidni sindrom povzroča širjenje karcinoidnega tumorja, ki proizvaja hormon serotonin. Kateri simptomi so karcinoidni sindrom? Kakšno je zdravljenje? Kakšna je napoved bolnikov?
Karcinoidni sindrom je skupek simptomov, ki se pojavijo pri bolnikih, ki trpijo za malignim tumorjem - karcinoidnim tumorjem. Karcinoidni tumorji so nevroendokrine novotvorbe, ki se razvijejo iz črevesnih feokromocitomov in bronhialnih epitelijskih celic. Poleg tega so hormonsko aktivni - izločajo serotonin, histamin, pa tudi biološko aktivne peptide in tahikinine. Zanimivo je, da je serotonin odgovoren za pojav tipičnih simptomov, ki spremljajo bolezen.
Karcinoidni sindrom - simptomi karcinoidnega sindroma
Značilna značilnost karcinoidnega sindroma je paroksizmalna narava simptomov. Tej vključujejo:
- vodna driska (pojavi se pri 30-80% bolnikov)
- kratkotrajna pordelost kože obraza, vratu in zgornjega dela telesa (zardevanje)
- povečan srčni utrip
- palpitacije
- prekomerno potenje
- omotica
- dispneja
- telangiektazija in edem eritem
- otipljiv jetrni tumor
- bronhospazem (redek simptom)
- napad astme (redek simptom)
Karcinoidni sindrom - vzroki
Karcinoidnih tumorjev redko diagnosticirajo - letna incidenca je 1 na 100.000 ljudi. Najpogosteje se razvijejo v prebavilih, v slepiču (50% primerov) in v distalnem (končnem) 60 cm ileuma (15% primerov).
Po drugi strani se parenteralna oblika najpogosteje pojavlja v dihalnem sistemu, natančneje v bronhih (10%). Približno 25 odstotkov karcinoidni tumorji se pojavljajo kot več tumorjev ileuma.
Najvišja incidenca je med 40. in 70. letom starosti. Ženske so veliko bolj bolne. Pri mladih se karcinoidni tumor najpogosteje pojavi v dodatku. Zanimivo je, da je naključno diagnosticiran v 0,3 odstotka. vsi bolniki po operaciji slepiča. V nekaterih primerih je bila dokazana genetska nagnjenost k razvoju te vrste raka. Lahko se razvijejo tudi pri ljudeh z avtoimunskim gastritisom ali pri bolnikih, ki dolgo časa jemljejo zaviralce protonske črpalke.
Karcinoidni tumorji pogosto dlje časa ne povzročajo simptomov in jih po naključju odkrijemo med slikovno diagnostiko drugih bolezni.
Prvi simptomi karcinoidnega tumorja, ki prizadene črevesje, so bolečine v trebuhu, črevesna obstrukcija in krvavitve iz spodnjih prebavil. Pri razširjeni neoplastični bolezni z metastazami v jetrih je lahko prevladujoči simptom karcinoidni sindrom, ki ga povzroča serotonin, ki ga izloča primarni tumor. Pred razvojem jetrnih metastaz se serotonin razgradi z jetrno monoaminooksidazo. Zato je tako pomembno določiti lokacijo primarne lezije - če se nahaja znotraj drenaže portalne vene, se hormonsko aktivne snovi v jetrih inaktivirajo. Potem ne bomo opazili značilnih simptomov karcinoidnega sindroma.
Če se primarna lezija nahaja v pljučih in v retroperitonealnem prostoru, se obe bolezni pojavita že veliko prej, ker se aktivni snovi ne sproščata v portalni obtok, temveč neposredno v sistemski obtok (zato v jetrih ne inaktivirajo).
PomembnoKarcinoidni sindrom - dejavniki, ki povečujejo tveganje za simptome
Simptome lahko povzroči uživanje začinjene hrane, pitje alkohola, stresne situacije ali nekatera zdravila. Značilni simptomi se pri bolniku pojavijo veliko prej kot simptomi bolečine ali ovire, ki jih povzroči tumor v prebavnem traktu. Celoten kompleks karcinoidnih simptomov se pojavi v manj kot 10%. primerih.
Karcinoidni sindrom - diagnoza
Diagnozo postavimo na podlagi značilne slike bolezni, laboratorijskih preiskav in slikovnih testov, ki pokažejo primarno lezijo ali metastaze. Slikovni testi, kot so ultrazvok, računalniška tomografija, magnetna resonanca in scintigrafija receptorjev, pa se uporabljajo za odkrivanje le oddaljenih metastaz, ne pa tudi primarnega žarišča.
Določiti je treba tudi koncentracijo kromogranina A in serotonina v krvnem serumu. Povečana koncentracija teh parametrov lahko kaže na karcinoidni tumor.
Prav tako je vredno raziskati, ali se poveča izločanje 5-HIAA, to je 5-hidroksiindol ocetne kisline (presnovka serotonina) v urinu, saj je to edini parameter, ki potrjuje diagnozo tega redkega raka. Pri sumu na bronhialni karcinoidni tumor je priporočljiva bronhoskopija.
Karcinoidni sindrom - zdravljenje
Zdravljenje karcinoidnega sindroma vključuje resekcijo (izrezovanje) primarnega tumorja in uporabo zdravil, ki zmanjšujejo resnost simptomov. Tumor in okoliške bezgavke je mogoče odstraniti kirurško, tudi ob prisotnosti razširjene neoplastične bolezni in oddaljenih metastaz.
Konzervativno zdravljenje temelji na kemoterapiji in radioizotopni terapiji (če tumor kaže prisotnost somatostatinskega receptorja). Najpogosteje uporabljena zdravila so etopozid s cisplatinom ali karboplatinom. Analogi somatostatina, ki zavirajo izločanje serotonina, na primer oktreotid ali lanreotid, se uporabljajo za zmanjšanje simptomov karcinoidnega sindroma.
Karcinoidni sindrom - zapleti
Glavni zaplet karcinoidnega sindroma je fibroza tkiva, ki jo povzroča izločeni serotonin. Trikuspidalni ventil ni zaprt (kot posledica endokardne fibroze), odtok urina je oslabljen zaradi retroperitonealne fibroze, artropatije ali oviranja visceralnih arterij in ven. Poleg tega je posledica nezdravljenja simptomov karcinoidnega sindroma karcinoidna kriza.
Karcinoidni sindrom - prognoza
Napoved neoplastične bolezni je odvisna predvsem od prisotnosti oddaljenih metastaz, pa tudi od stopnje tumorja in malignosti. Petletno preživetje bolnikov z apendicitisom je 99%, 75% za karcinoid v tankem črevesu in 55% za druge karcinoide v tankem črevesu.
