Sindrom plodovnice - simptomi, diagnoza, zdravljenje

Sindrom plodovnice (sindrom plodovnice) je redko stanje, katerega vzroki še vedno niso znani. Njeno bistvo je poškodba plodov v razvoju z odklopljenimi prameni ene od plodovnic. Kateri so vzroki za sindrom plodovnice? Kako se diagnosticira sindrom plodovnice? Kakšni so njeni zapleti? Ali lahko poskusim zdravljenje pred rojstvom otroka?

Kazalo

1. Kaj je amnion?
2. Zakaj lahko amnion poškoduje plod?
3. Sindrom plodovnice: simptomi
4. Sindrom plodovnice: diagnoza
5. Sindrom plodovnice: zdravljenje

Sindrom plodovnice (sindrom plodovnice) ima lahko različne oblike, posledice pa so lahko različne - od posameznih lezij, ki so podvržene kirurški rekonstrukciji, do hudih, zapletenih in nepopravljivih napak. Najpogostejše poškodbe zadevajo okončine ploda. Napake glave, obraza in notranjih organov so nekoliko manj pogoste.

Kaj je amnion?

Amnijska regija je ena od štirih membran, ki omogočajo razvoj zarodka. Vsaka membrana ima nekoliko drugačno strukturo in ima ločeno vlogo:

• horion, ki je plodov del posteljice. Nahaja se med plodovnico in maternično sluznico ter tako omogoča stik med telesom ploda in materjo
• alantoic, ki kopiči produkte presnove ploda
• rumenjakova vrečka, ki vsebuje rumenjak - zaloga hranil za plod v razvoju
• amnijski, ki tvori mehur okoli ploda, napolnjenega z amnijsko tekočino

Pravilna zgradba plodovnice je bistvenega pomena za vzdrževanje kontinuitete plodovnice in za tvorbo plodovnice z ustrezno sestavo.

Posebej izdelani amnijski epitelij lahko, odvisno od obdobja nosečnosti, proizvaja ali absorbira plodovnico.

Tudi epitelijske celice vzdržujejo pravilno koncentracijo aminokislin in elektrolitov v njih.

Glavna vloga plodovnice je omogočiti plodu gibanje, ga zaščititi pred mehanskimi poškodbami in preprečiti izsušitev.

Zakaj lahko amnion poškoduje plod?

Kot je razvidno iz prejšnje točke, je amnion bistvena struktura, ki zagotavlja optimalno okolje za plod v razvoju. Zakaj to prepotrebno tkivo povzroča poškodbe?

Bistvo sindroma plodovnice je prekinitev kontinuitete plodov, pri čemer se njegovi delci hkrati odtrgajo.

Zunanja plast plodovega mehurja - horion - ostane nedotaknjena. Zlomljeni prameni tkiva prosto plavajo v plodovnici ali so pritrjeni na enem koncu na preostalo plodovnico. Te hife se lahko ovijejo okoli katerega koli dela plodovega telesa - prstov, okončin, vratu ali trupa.

Če je del traku še vedno povezan z amnijskim mehurjem, se lahko oviti del telesa "zatakne" za njegovo steno. To povzroča lokalno razvojno motnjo in omejuje gibanje ploda.

V nekaterih primerih sindroma plodovnice so opisane napake, ki jih je težko razložiti s teorijo o plodovnici. To so na primer hude poškodbe notranjih organov in različne različice razpoke neba.

Zanimivo je, da v nekaterih primerih razvoja tipičnih značilnosti sindroma plodovnice ni bila vidna nobena poškodba strukture plodovega mehurja. Iz tega razloga znanstveniki predlagajo dodatno teorijo, da je vzrok zgoraj omenjenemu motnje so lahko fetalne motnje krvnega obtoka.

Dejavnike tveganja za sindrom plodovnice še vedno preiskujejo. V večini primerov je odstranitev plodnih delcev verjetno naključna. Včasih so povezane z mehansko travmo med nosečnostjo.

Kljub intenzivnim raziskavam niso odkrili nobenih specifičnih genetskih predispozicij, ki bi lahko povzročile razvoj tega sindroma.

Išče se tudi povezava z okoljskimi dejavniki (izpostavljenost tobačnemu dimu, alkoholu, drogam) in spremljajočimi boleznimi matere (npr. Diabetes, debelost).

Znanstveniki bodo morda morali še vrsto let delati, da bi razumeli zapletene vzroke sindroma plodovnice.

Sindrom plodovnice: simptomi

Sindrom plodovnice se najpogosteje razvije v prvem trimesečju nosečnosti. Pravilno razvijajoči se deli ploda so tesno oviti z amnijskimi prameni, kar zavira njihovo rast in preprečuje nadaljnji razvoj.

Treba se je zavedati, da bo vsak plod, ki je poškodovan zaradi te bolezni, imel drugačno motnjo.

Amnijski pasovi se najpogosteje ovijejo okoli okončin na različnih višinah. Posledica je zaporedje simptomov, ki si ga je dokaj enostavno predstavljati: tesno zavita noga, ročaj ali prsti otroka z distalno oteklino in močno okrnjenim pretokom krvi.

Najresnejše posledice takšne škode vključujejo amputacijo ali skrajšanje prstov in okončin ter zlitje prstov na rokah in nogah (sindaktilija). Clubfoot je ena najpogostejših okvar okončin, ki spremljajo sindrom plodovnice.

Druga različica sindroma plodovnice je vrsta kraniofacialnih napak. Najpogostejša patologija je razpoka neba in / ali razpoka ustnice. Druge motnje vključujejo atrezijo nosnice, nerazvitost zrkel, razpoke obraza in spremembe velikosti in oblike lobanjskih kosti.

Na žalost lahko sindrom plodovnice povzroči tudi smrtne deformacije - meningealne in hrbtenične kile, gastroschisis zaradi razcepa trebušnih ali prsnih kožnih ovojnic ali popolno amputacijo glave. Občasno opazimo zlivanje plodove glave s posteljico.

Odkrivanje tako hudih, nepopravljivih poškodb ploda je pokazatelj prekinitve nosečnosti.

Sindrom plodovnice: diagnoza

V mnogih primerih sindroma plodovnice ne diagnosticirajo, dokler se otrok ne rodi. Značilne slike te bolezni so tipične spremembe na okončinah, kot so zategovanje v predelu zavijanja, otekanje, nerazvitost ali zlitje prstov.

Diagnoza sindroma med nosečnostjo je precej težka - prosti prameni amnij so zelo tanki in na ultrazvoku niso vedno vidni.

• Nosečni ultrazvok

Iz tega razloga je zelo pomembno redno opravljati preglede.

Sum v prisotnosti takih pasov lahko včasih potrdimo s testi, ki zagotavljajo boljšo kakovost slike, npr.z ultrazvočnim aparatom z visoko ločljivostjo ali med slikanjem z magnetno resonanco.

Nekoliko lažje je potrditi diagnozo, če je mogoče prikazati določene malformacije ploda. Nenormalen videz okončin, oteklina ali neenakomerna dolžina so vedno razlog za skrb.

V takih primerih se diagnoza postavi posredno, s prepoznavanjem učinkov sindroma in ne z neposrednim vizualiziranjem motenj plodovnice. V takem primeru je treba sindrom plodovnice razlikovati od drugih bolezni, ki lahko vodijo do zgoraj omenjenega. razvojne napake.

Občasno ultrazvok pokaže pramene amnij, ne pa tudi nobenih nepravilnosti v razvoju ploda. V takem primeru morata mati in otrok ostati pod strogim nadzorom do poroda.

Zanimivo je, da obstajajo primeri, ko kljub obstoju amnijskih pasov ne nastanejo napake in se otrok rodi zdrav.

Sindrom plodovnice: zdravljenje

Ali je mogoče zdraviti sindrom plodovnice? Odgovor na to vprašanje je v veliki meri odvisen od tega, kako hude so okvare pri danem plodu.

Izvajanje posamezne vrste terapije je prilagojeno posameznemu primeru.

Na žalost se zgodi, da sindrom plodnega traku povzroči smrtonosne okvare, to je preprečevanje preživetja. Ocenjuje se, da to stanje povzroči 178/10000 splavov.

• Simptomatsko zdravljenje sindroma plodovnice

V primeru omejenih motenj, ki ne povzročajo tako resne deformacije ploda, se za doseganje najboljše učinkovitosti in kakovosti življenja uporabljajo različne metode zdravljenja.

Anatomske napake, fuzije ali amputacije prstov ali okončin se popravijo kirurško, s pomočjo plastične in rekonstruktivne kirurgije.

Sam postopek ni nikoli konec zdravljenja - pogosto je potrebna tudi ustrezna rehabilitacija, ki zagotavlja najboljšo učinkovitost in funkcionalnost.

Kirurški posegi se običajno opravijo v nekaj tednih ali mesecih po rojstvu. Izjema je, kadar so se pojavile motnje krvnega pretoka ali vaskularne motnje - zahteva takojšnje posredovanje.

Dolgotrajni pritisk na živčne strukture lahko privede do njihove atrofije in sindroma kronične bolečine - v tem primeru sta potrebna tudi hitra operacija in dolgoročna rehabilitacija.

• Prenatalna kirurgija

Vse zgoraj omenjene metode se osredotočajo na zdravljenje učinkov sindroma plodovnice.

Obstaja tudi možnost vzročne terapije, torej predporodne kirurgije.

Sestavljen je iz izvajanja operacije znotraj maternice, še preden se otrok rodi. Operator odstrani amnijske pramene, ki na primer predstavljajo tveganje za amputacijo okončin.

Tak postopek zahteva zgodnjo diagnozo in potrditev napake (običajno s slikanjem z magnetno resonanco) ter poglobljeno analizo razmerja med potencialnimi koristmi in tveganji za mater in otroka.

Bibliografija:

1. S. Rezai in drugi: "Amniotski pasovni sindrom, perinatalni hospic in paliativna oskrba v primerjavi z aktivnim upravljanjem", Poročila o primerih iz porodništva in ginekologije, letnik 2016, ID članka 9756987
2. "Amniotski pasni sindrom - strašno stanje", Durga Rand T.K. Renukadevi, J Clin Diagn Res. 2016 jan
3. Porodništvo in ginekologija zvezek 1, Grzegorz H. Bręborowicz, Medicinska založba PZWL 2016
4. https://rarediseases.org/rare-diseases/amniotic-band-syndrome/

O avtorju

Krzysztof Białoży Študent medicine na Collegium Medicum v Krakovu, počasi vstopa v svet stalnih izzivov zdravnikovega dela. Zanimajo jo predvsem ginekologija in porodništvo, pediatrija in medicina življenjskega sloga. Ljubiteljica tujih jezikov, potovanj in planinarjenja.

Preberite več člankov tega avtorja