Lambert-Eatonov sindrom - vzroki, simptomi in zdravljenje

Lambert-Eatonov sindrom je mišična bolezen, ki povzroča mišično oslabelost. Lambert-Eatonov sindrom ima podobne simptome kot miastenija gravis, zato ga včasih imenujejo tudi miastenični sindrom. Vzroka za obe bolezni pa sta različna - Lambert-Eatonov sindrom najpogosteje kaže na razvoj raka. Kateri so še vzroki za Lambert-Eatonov sindrom? Kako prepoznati simptome? Kakšno je zdravljenje?

Lambert-Eatonov miastenični sindrom (LEMS) je bolezen, ki napade mišice, zaradi česar oslabijo. Podobno je miasteniji gravis, zato Lambert-Eatonov sindrom včasih imenujemo tudi miastenični sindrom.

Lambert-Eatonov sindrom je bolezen starejših - povprečna starost bolnikov z LEMS je 60 let. Stanje je redko diagnosticirano pri otrocih, vendar je malo znanih primerov njegovega razvoja pri ljudeh, mlajših od 17 let. Poleg tega se LEMS skoraj enako pojavlja pri moških in ženskah.

Lambert-Eatonov sindrom - vzroki

Lambert-Eatonov sindrom je v večini primerov (približno 85%) rakavega izvora in je zato uvrščen med paraneoplastične sindrome. Lambert-Eatonov sindrom je najpogosteje (50% bolnikov) povezan z drobnoceličnim pljučnim rakom. Lahko je tudi povezan (čeprav manj pogosto) z rakom dojk, želodca, debelega črevesa, prostate, mehurja, ledvic ali žolčnika.

Kako rak prispeva k razvoju bolezni? Verjame se tudi, da telo, ki se bori proti raku, nehote napade živčne končiče mišic. Pomembno je vedeti, da so simptomi LEMS pogosto pred simptomi raka. V večini primerov se rak pojavi v prvih dveh letih po pojavu Lambert-Eatonovega sindroma.

V približno 15 odstotkih. LEMS je avtoimunska bolezen, torej pri kateri imunski sistem proizvaja protitelesa proti lastnim celicam in tkivom - v tem primeru proti t.i. kalcijevi kanali na živčnih končičih do mišic. Posledično je motena sposobnost živčnih celic, da pošiljajo signale mišičnim celicam. To pa povzroči zmanjšanje mišične moči.

Lambert-Eatonov sindrom - simptomi

Prevladujoči simptom je mišična oslabelost, običajno proksimalne mišice nog in rok (tj. Stegna in roke). Nato hoja postane težka (opazijo se zlasti velike težave pri hoji po stopnicah) in dvigovanju rok (bolnik si na primer ne more umivati ​​las). Bolečine v mišicah so lahko spremljevalni simptom.

Poleg tega simptomi, kot so:

• suha usta
• motnje potenja
• zmanjšano solzenje
• impotenca pri moških
• ortostatska hipotenzija, to je padec krvnega tlaka (sistolični za vsaj 20 mm Hg, diastolični tlak za 10 mm Hg) po stoji - na primer pri hitrem vstajanju iz postelje

Manj pogosti (približno 25% bolnikov) očesni simptomi, kot sta ptoza ali dvojni vid. Občasno lahko pride do težav pri pogovoru, žvečenju in požiranju živil.

Lambert-Eatonov sindrom in miastenija gravis

Lambert-Eatonov sindrom in miastenija gravis sta bolezni, ki imata podobne simptome. Razlika pa je v tem, da se z LEMS izboljša malo fizičnega napora (čeprav le začasno). To je drugače kot pri miasteniji gravis - pacientove mišice kljub fizičnemu naporu postajajo vse šibkejše. Za Lambert-Eatonov sindrom je značilno tudi dejstvo, da se bolnik zjutraj po prebujanju počuti slabše kot zvečer - ravno nasprotno od miastenije gravis. Poleg tega so prvi simptomi miastenije gravis 65-70 odstotkov. bolne povešene veke. Pri Lambert-Eatonovem sindromu je ta simptom redek.

Lambert-Eatonov sindrom - diagnoza

Ob sumu na Lambert-Eatonov sindrom se opravijo testi, kot so:

• krvne preiskave (vključno z imunološkimi preiskavami)
• test elektrostimulacijskega dolgočasja (spodbujanje živca z električnimi dražljaji)
• elektromiografija z enojnimi mišičnimi vlakni (SFEMG)
• raziskave za iskanje raka. Ker je bolezen najpogosteje povezana s pljučnim rakom, se izvaja rentgensko slikanje prsnega koša in bronhoskopija. Če pljučnega raka ne najdemo, je treba teste ponoviti v šestih mesecih, saj se, kot omenjeno, rak lahko pojavi celo nekaj let po pojavu simptomov LEMS

Zdravniki bi morali izključiti bolezni, kot so miastenija gravis, dermatomiozitis / polimiozitis, vnetna demielinizirajoča poliradikulonevropatija, mišična atrofija hrbtenice in inkluzijski miozitis.

Lambert-Eatonov sindrom - zdravljenje

Če je vzrok bolezni tumor, se uporabi onkološko zdravljenje. Poleg tega se bolniku dajejo zaviralci holinesteraze, imunosupresivi (vključno s prednizonom in ciklofosfamidom) ter zdravila, ki povečajo količino kalcija v živčnih končičih (diaminopiridin). V obdobjih poslabšanja simptomov se uporablja plazmafereza (čiščenje krvi nezaželenih elementov - v tem primeru protitelesa proti mišicam) ali imunoglobulini.