Nekosificirajoči fibrom: vzroki, simptomi, zdravljenje

Fibroma nonossificans je benigna, nerakava lezija, ki se najpogosteje pojavi pri mladih med 5. in 15. letom starosti. Kateri so vzroki in simptomi neosificirajočega fibroma? Kako se zdravi?

Neosificirajoči fibrom (nobrofični fibroma) je ena najpogostejših benignih ne-neoplastičnih sprememb kosti. Razlogi za nastanek niso znani, znano pa je, da gre za nekakšno razvojno napako, pri kateri območja normalne okostenelosti zaseda vezivno tkivo. Pojavi se pri otrocih in mladostnikih, predvsem med 5. in 15. letom starosti, pogosteje pri dečkih kot pri deklicah. Značilno je, da se nahaja v bližini epifiz dolgih kosti - običajno distalne metafize stegnenice in proksimalne metafize golenice. Ko okostje raste, se lahko premika proti epifizam. Njegov premer le redko preseže nekaj centimetrov. Redko se neosificirajoči fibromi simetrično pojavijo v dveh kosteh ali so večkratni in soobstajajo s pigmentiranimi kožnimi lezijami (sindrom Jaffe Campanacci).

Nekosificirajoči fibrom: simptomi

Majhni neokosteneči fibromi običajno ne povzročajo nelagodja in večino jih odkrijemo nenamerno, medtem ko opravljamo radiološki pregled drugih indikacij.

V primeru obsežnih fibrom povzročajo bolečino zaradi prisotnosti mikrofraktur in otekanja prizadete okončine. Poleg tega lahko povzročijo patološke zlome.

Neosificirajoči fibrom: diagnoza

Pri makroskopskem pregledu so lezije sive ali rumeno-rjave. Po drugi strani mikroskopska preiskava kaže, da so lezije sestavljene iz citološko benignih fibroblastov, ki tvorijo spinozni sistem in večjedrne velikanske celice. Pogosto so prisotna žarišča hemoragičnih lezij, hematomi in nanosi hemosiderina.

Diagnoza temelji na rentgenskem pregledu, ki pokaže vlaknasto kostno napako, dobro razmejeno od okolice s sklerotično obrobo, običajno okrogle oblike, ki se nahaja ekscentrično. Upoštevati je treba, da imajo lahko fibrosarkomi nizke stopnje podobno rentgensko sliko.

Nekosificirajoči fibrom: zdravljenje

Ker se večina miomov, ki ne okostenejo, spontano umakne med puberteto ali kmalu po njej, se sprejme domnevni postopek. Manjše spremembe pri otrocih zahtevajo kontrolno rentgensko sliko vsakih šest mesecev. V primeru velikih fibroidov je morda potrebna operacija.

Opažajo se asimptomatske lezije, ki pokrivajo manj kot 50% prereza kosti, saj se lezija včasih pozdravi s procesi prenove kosti. Če se lezija poveča, jo je treba ozdraviti in nastalo napako zapolniti s kostnimi presadki.

V primeru velikih neosificirajočih fibromov, ki pokrivajo več kot 50% prereza kosti, obstaja večje tveganje za patološki zlom. V takih primerih je treba razmisliti o kirurškem zdravljenju, vključno s kiretažo in zapolnitvijo napake s kostnimi presadki. Poleg tega bo morda treba uporabiti notranjo fiksacijo na mestih, kjer obstaja nevarnost zloma, npr.na proksimalnem koncu stegnenice.

Bolnike s patološkimi zlomi je treba, če je mogoče, zdraviti nekirurško. Obstajajo dokazi, da celjenje zloma poveča možnost spontanega celjenja ne-osteogenega fibroma. Vendar si je treba zapomniti, da je treba bolnika s patološkim zlom nadzorovati, dokler se žulji ne predelajo dovolj in se dokončno določi narava lezije, ki povzroča zlom. Če se kljub celjenju zloma lezija ne zaceli sama, je indicirano kirurško zdravljenje - kiretaža in zapolnitev napake s kostnimi presadki.