Multipli mielom (Kahlerjeva bolezen) - rak kostnega mozga

Multipli mielom (aka multipli mielom, Kahlerjeva bolezen) je bolezen, ki jo je na začetku enostavno zamenjati za prehlad. Le preiskave krvi razkrijejo nasprotnika, s katerim imamo opravka. Je rakava bolezen, a ko jo pravočasno odkrijemo, jo je mogoče nadzorovati. Ugotovite, kateri so vzroki Kahlerjeve bolezni in kakšni so simptomi multiplega mieloma.

Kazalo:

1. Multipli mielom: simptomi
2. Multipli mielom: vzroki
3. Multipli mielom: diagnoza
4. Multipli mielom: zdravljenje

Do nedavnega so multipli mielom (Kahlerjeva bolezen, multipli mielom) - maligni kostni tumor - diagnosticirali predvsem pri starejših. Žal statistični podatki iz zadnjih let kažejo na zaskrbljujočo težnjo - ljudje, mlajši od 55 let, trpijo vse pogosteje. Na Poljskem približno 6000 zboli za multiplim mielomom. ljudi, je nekoliko pogostejša pri moških. Letno 1,5-2 tisoč. novi primeri.

Multipli (plazmocitomski) mielom predstavlja 1 odstotek. vsi raki in približno 10 odstotkov. hematopoetski tumorji.

Bolezen se razvije v mozgu (predvsem v kosteh hrbtenice, lobanje in reber), lezije pa so običajno razširjene - od tod tudi ime multipli mielom. Povzroča ga neoplastična rast plazemskih celic, prisotnih v kostnem mozgu. Izpodrivajo zdrave celice in postopoma uničujejo kosti. Ta proces se imenuje maligna osteoliza. Nastanejo votline, ki favorizirajo zlome kosti. Beljakovine, ki jih proizvajajo mielomske celice, se sprostijo v kri in vodijo do odpovedi ledvic. In ker je kostni mozeg odgovoren tudi za proizvodnjo rdečih krvnih celic in imunskih teles, so bolniki pogosto slabokrvni in nagnjeni k okužbam.

Multipli mielom: simptomi

Na žalost simptomi mieloma niso zelo značilni - zlahka jih zamenjamo za prehlad, zato jih odkrijemo naključno. Na začetku je to lahko nizka temperatura, nerazumno izgubljanje telesne teže, pomanjkanje apetita, nočno znojenje ali ponavljajoče se okužbe.

Obstajajo tudi bolečine v kosteh, pogosto v ledvenem delu, vztrajni glavoboli (zmedeni z migreno), občutek stalne utrujenosti in splošna šibkost. Sčasoma se pojavlja vedno več očitno nepovezanih simptomov.

Progresivno uničenje kosti je ugodno za zlome (tudi spontane). V procesu razgradnje kosti se kalcij sprosti in vstopi v kri. To lahko privede do motenj v delovanju možganov in srca. Anemija se pojavi kot posledica poslabšanja števila in aktivnosti celic, ki proizvajajo eritrocite.

Po drugi strani pa notranji organi, kot so ledvice, kopičijo netopne beljakovine, ki poslabšajo njihovo delovanje. Ker bolezni prizadenejo različne organe, bolniki z mielomom poiščejo pomoč pri mnogih zdravnikih - internistih, ortopedih, revmatologih. Neuspešno. Ko končno odidejo k hematologu (specialistu za bolezni krvi), lahko po opravljenih testih postavijo pravilno diagnozo.

Multipli mielom: vzroki

Kljub številnim raziskavam znanstveniki niso razumeli vzrokov mieloma. Med verjetne spadajo: napaka med delitvijo celic, ki povzroči mutacijo ene same celice, njeni potomci pa so mielom. Prav tako ni dovolj dokazov, da je mielom mogoče podedovati, tudi če bolezen prizadene več ljudi v družini. Raziskovalci tega raka sumijo, da je njegov pojav pri starejših lahko povezan z zmanjšanjem celotne imunosti telesa in hormonskimi spremembami. Obstaja tudi teorija, da je bolezen lahko posledica vpliva škodljivih okoljskih dejavnikov na človeško telo.

Multipli mielom: diagnoza

Vsak bolnik, za katerega obstaja sum multipli mielom, mora opraviti veliko testov. Najprej se opravijo tisti, ki lahko potrdijo ali izključijo bolezen. Naslednji določajo napredek neoplastičnega procesa in pomagajo pri odločanju o metodi zdravljenja.

• Analiza krvi - značilni so pospešeni ESR (nad 100 mm / h), povišane ravni kalcija, velike količine nenormalnih beljakovin, pa tudi normalne beljakovine z jasno prisotnostjo protiteles, značilnih za mielom. Visoka koncentracija beta-2-mikroglobulina je tudi dokaz napredka in agresivnosti bolezni. Poleg tega opazimo anemijo in zmanjšanje števila trombocitov.
• Analiza urina - za oceno delovanja ledvic. Tako se testirajo ravni kreatinina, sečnine in sečne kisline ter ravni kalcija. Raven ti Bence-Jonesovi proteini, ki so sestavljeni iz delov protiteles, filtriranih skupaj z urinom. Proteinurija je pogosta pri napredovali bolezni.
• Pregled kosti - najpogostejša sta radiološka preiskava in denzitometrija. Rentgenske slike kažejo značilne votline (tako imenovane luknje za sir) v kosteh, imenovane osteolitična žarišča. To so kraji, kjer je mielom uničil kost. Kostne napake potrdimo z denzitometrijo. Včasih je treba opraviti tudi magnetno resonanco ali računalniško tomografijo, da se natančno prepoznajo vsi delci kosti, ki jih bolezen poškoduje.
• Biopsija kostnega mozga - omogoča razkriti velikost infiltratov, sestavljenih iz plazemskih celic, in določiti odstotek rakavih celic v kostnem mozgu. Mozeg za pregled se običajno vzame iz prsnice.

Mielom je mogoče diagnosticirati že prej zaradi zdravnikov splošne medicine

Mielom je mogoče hitreje diagnosticirati zaradi zdravnikov splošne medicine. To je npr. v Franciji, kjer je vzpostavljen ustrezen algoritem za bolnike s sumom na mielom. Na primer, če bolnik trpi za anemijo, vendar ni posledica pomanjkanja železa ali vitaminov, bi ga moral zdravnik primarne zdravstvene oskrbe napotiti k hematologu, pravi prof. Xavier Leleu, predstojnik oddelka za hematologijo, bolnišnica "La Miletrie", Poitirs, Francija. Drug primer: bolnik se bori z okužbo, ESR je povišan, kot tudi odstotek beljakovin v urinu. Če okužba mine, vendar ostaja ESR v urinu in raven beljakovin visoka, lahko sumimo na mielom. Potem bi moral tudi zdravnik primarne zdravstvene oskrbe pacienta napotiti k hematologu - pravi prof. Xavier Leleu. Bolnike, starejše od 60-65 let, je treba napotiti tudi k hematologu. leta starosti s ponavljajočimi se, številnimi okužbami in čistimi bolečinami v kosteh (ne bolečine v sklepih in kosteh) - dodaja strokovnjak.

Multipli mielom je kronična bolezen hematopoetskega sistema. Njegova prva stopnja je asimptomatska, medtem ko lahko nadaljnje stopnje povzročijo razvoj kronične ledvične odpovedi, patoloških zlomov kosti in odpovedi kostnega mozga. Zato je pomembno, da bolezen hitro prepoznamo, da pravočasno začnemo z ustrezno terapijo. Lažje bi bilo, če bi zdravniki splošne medicine lahko pogosteje naročali osnovne teste, kot je ESR.
Nosilec zdravljenja mieloma je kemoterapija, ki uniči rakave celice v kostnem mozgu. Pomaga mu lahko avtologna presaditev krvotvornih matičnih celic, ki obnovi sposobnost tvorjenja normalnih krvnih celic. Pri nekaterih bolnikih, kadar je to zdravljenje neučinkovito, se uporabljajo zdravila, kot sta talidomid ali bortezomib (Velcade).

Vsak deseti bolnik s krvnim rakom ima mielom. Običajno ga zaznamo prepozno

Vir: biznes.newseria.pl

Multipli mielom: zdravljenje

Pravilno izbrano zdravljenje lahko ustavi razvoj multiplega mieloma in povzroči, da bolezen - čeprav neozdravljiva - traja več let kot kronična bolezen. Izbira terapije je odvisna od številnih dejavnikov, vključno s starostjo, splošnim zdravjem in stopnjo, do katere bolezen poslabša bolnikovo življenje.

Simptomatski multipli mielom se zdravi s kemoterapijo, namenjeno uničenju rakavih celic. V 60-70 odstotkov Peroralna kemoterapija vodi do pacientov v remisiji, to je zaviranje napredovanja tumorja. Kombinacija ustreznih zdravil v tabletah je individualno izbrana za vsakega bolnika. V naprednejših fazah bolezni se kemoterapija kombinira s presaditvijo kostnega mozga ali presaditve matičnih celic kostnega mozga. Za zaustavitev procesa uničenja kosti se pogosto uporablja radioterapija in izvede se ortopedska operacija, da se odstrani fragment kosti, ki ga prizadene tumor, in da se vsadka kost darovalcu (iz kostne banke) ali posebni protezi.

Nova zdravila z različnimi mehanizmi delovanja se še naprej pojavljajo. To so ti zaviralci proteaz, kot so karfilzomib, iksazomib, monoklonska protitelesa (elotuzumab in deratumumab) in zaviralci HDAC (histonska deacetilaze), ki vključujejo panobinostat, in imunomodulacijsko zdravilo pomalidomid. dlje v Evropi dosežejo 10 let, na Poljskem pa 6-7 let). Na žalost številnim najnovejšim zdravilom na Poljskem še ne povrnejo stroškov.

Lajšanje simptomov je pomembno tudi pri zdravljenju multiplega mieloma. Pri hudi anemiji bolniki dobijo kri, pri blažji anemiji pa eritropoetin. Je peptidni hormon, ki spodbuja razmnoževanje rdečih krvnih celic v izvornih celicah kostnega mozga. Obliži za lajšanje bolečin so učinkoviti pri močnih bolečinah v kosteh. Lajšanje bolečin v kosteh je izjemno pomembno, ker vam omogoča dolgotrajno gibanje, zaradi česar so vaše kosti močnejše. Ponavljajoče se okužbe zdravimo z antibiotiki ali z intravenskim imunoglobulinom.

Mielom je lahko kronična bolezen

Zahvaljujoč novim terapijam lahko pri nekaterih bolnikih mielom postane kronična bolezen. Da bi to dosegli, je na Poljskem nujno potrebno financiranje novih zdravil, so povedali strokovnjaki med XXVII kongresom poljskega društva hematologov in transfuzijcev v Varšavi. Dr. Dominik Dytfeld, predsednik poljskega mielomskega konzorcija, je priznal, da je zdravljenje mieloma zapleteno. Zahteva individualen pristop do vsakega bolnika in uporabo terapije z več zdravili. - To je zaenkrat neozdravljiv tumor in se po prvi liniji zdravljenja vedno ponovi, postane odporen na terapijo, zato uporabimo drugo linijo, nato tretjo in naslednje - je pojasnila hematologinja Trenutno je na Poljskem dostop do prve in druge linije zdravljenja mieloma na dobri ali srednji ravni. - Na žalost lahko v tretji vrstici uporabljamo samo staro kemoterapijo, ki je povezana s številnimi zapleti (...), ima pa tudi zelo omejeno učinkovitost. Ne moremo uporabljati novih zdravil - je poudaril hematolog.

Po mnenju strokovnjakov najnujnejša financiranja zahtevajo tri nova zdravila, ki lahko bistveno podaljšajo življenje bolnikov z recidivnim in neodzivnim mielomom na starejša zdravljenja: daratumumab, pomalidomid in karlizomib.

Zahvaljujoč napredku medicine je mielom lahko kronična bolezen in ne stavek

Vir: Biznes.newseria.pl

Poljsko združenje za pomoč bolnikom z mielomom

ul. Kołobrzeska 50, str.9
10-434 Olsztyn

Telefon za pomoč onkologom je odprt od ponedeljka do četrtka od 16. do 22. ure.
telefon: +48 800 493 494
telefon / faks + 48 89 534 25 90, mobilni telefon + 48 606 125 160
e-naslov: [email protected], [email protected]

Fundacija Centra za zdravljenje mieloma
Organizacija v javno korist
ul. Ignacego Łukasiewicza 1, 31-429 Krakov
tel. +48 601 539 077, faks +48 12 617 7580
www.szpiczak.org
e-naslov: [email protected]

mesečni "Zdrowie"