Drobnocelični pljučni rak - vzroki, simptomi, zdravljenje, prognoza

SCLC pljuč je maligni in predstavlja približno 15% vseh primarnih pljučnih rakov. Glavni vzrok za pojav je kajenje cigaret. Drobnocelični pljučni rak je agresiven in njegovi prvi simptomi so nespecifični, zato je zelo nevaren. Kako poteka diagnostika in zdravljenje drobnoceličnega pljučnega raka? Kakšna je napoved tega raka?

Kazalo

1. Drobnocelični karcinom pljuč: značilnosti
2. Drobnocelični pljučni rak: simptomi
3. Drobnocelični karcinom pljuč: diagnoza
4. Drobnocelični pljučni karcinom: zdravljenje

Drobnocelični pljučni rak med drugimi pljučnimi raki odlikuje relativno visoka agresivnost, hitra rast in zgodnje metastaziranje tako v lokalne bezgavke kot v oddaljene organe.

Zdravljenje te oblike raka je težko in napoved je običajno huda, čeprav je odvisna od stopnje bolezni ob diagnozi.

Pozanimajte se o simptomih drobnoceličnega pljučnega raka in kako ga diagnosticirati in zdraviti.

Drobnocelični karcinom pljuč: značilnosti

Najpomembnejši dejavnik tveganja za razvoj drobnoceličnega pljučnega raka je kajenje - ocenjuje se, da se kar 95% primerov tega raka pojavi pri kadilcih. Ta vrsta raka se najpogosteje nahaja v bližini osrednjih pljuč, mesta, kjer bronhiji in žile vstopajo v pljučni parenhim iz mediastinuma (parietalne regije).

Za drobnocelični pljučni rak je značilna posebna mikroskopska struktura - njegove celice imajo nevroendokrine sposobnosti, ki obsegajo proizvodnjo in sproščanje različnih snovi v kri.

Običajno so to beljakovine in hormoni, ki povzročajo t.i. paraneoplastični sindromi, torej simptomi, ki so lahko prvi znaki razvoja raka v telesu. Drobnocelične celice karcinoma se prav tako lahko hitro delijo, kar povzroči agresivno rast tumorja.

Običajno se v času diagnoze novotvorba že razširi na okoliške bezgavke in pogosto tudi metastazira v oddaljenih organih. Metastatske lezije so običajno v jetrih, možganih in kosteh. Glede na stadij bolezni obstajata dve vrsti drobnoceličnega karcinoma:

• omejena bolezen (LD), pri kateri tumor prizadene eno pljuča in bližnje bezgavke
  
  
• Diseminirana oblika drobnoceličnega pljučnega raka (varianta ED - obsežna bolezen), pri kateri tumor pokriva večje območje ali tvori oddaljene metastaze

Ta del ima pomembno vlogo pri izbiri režima terapije, saj se obe varianti razlikujeta v strategiji zdravljenja. Terapija drobnoceličnega karcinoma redko vključuje kirurško (operativno) zdravljenje, ker hitro napredovanje tumorja v diseminirano obliko oteži njegovo popolno odstranitev.

Vendar je ta vrsta raka občutljiva tako na kemoterapijo kot na radioterapijo. Kljub temu statistični podatki o učinkovitosti zdravljenja in preživetju niso optimistični.

Približno 15% bolnikov z diagnozo omejene oblike drobnoceličnega karcinoma preživi 5 let, medtem ko je diagnoza raka v razširjeni fazi povezana z majhnimi možnostmi za dolgoročno preživetje.

Pomembno

Pljučni rak - preverite, ali ste ogroženi

• Kajenje je glavni krivec (vzrok za 90% vseh primerov) in poveča tveganje za pljučni rak za 20-krat.
• Pasivno kajenje - pogosta izpostavljenost kadilnicam 3-krat poveča tveganje za nastanek bolezni.
• Stik z onesnaženim okoljem - vdihavanje onesnaženega zraka, stik s strupenimi spojinami, npr. Svincem, berilijem, kromom, nikljem, azbestom ali tistimi, ki nastanejo med uplinjanjem premoga.
• Genetsko breme - družinska anamneza raka.
• Spol - Ženske, ki kadijo enako število cigaret kot moški, imajo večje tveganje za pljučni rak kot moški.

Drobnocelični pljučni rak: simptomi

Drobnocelični karcinom povzroča lokalne simptome, povezane z infiltracijo bronhialnih sten in uničenjem pljučnega parenhima, ter sistemske simptome, zlasti v napredni fazi bolezni.

Razvoj tumorja v dihalnih poteh se ponavadi kaže kot trdovraten kašelj, dispneja in hemoptiza.

Rak lahko povzroči tudi ponavljajočo se pljučnico.

Takšni simptomi, skupaj s splošno šibkostjo, izgubo teže in slabim počutjem, vas morajo vedno obiskati zdravnika.

Hitra rast drobnoceličnega karcinoma in infiltracija mediastinalnih struktur lahko povzroči tako imenovano sindrom superiorne vene cave. Naraščajoči tumor stisne zgornjo votlo veno, ki teče tja, in blokira pretok krvi.

Ta kompresija povzroči stagnacijo krvi v žilah nad stenozo, kar daje značilne simptome, ki so lokalizirani v zgornjih delih telesa. Sem spadajo pordelost in otekanje obraza, razširitev žil na vratu in prsnem košu, zastoji sluznice in veznice, glavoboli in motnje vida.

Druga skupina simptomov, značilnih za drobnocelični karcinom, so ti paraneoplastični (ali paraneoplastični) sindromi, ki so pogosto prvi simptom bolezni. Vzrok za te sindrome je sproščanje hormonskih molekul s strani rakavih celic, ki vplivajo na delovanje celotnega telesa. Najpogostejši so:

• Lambertov in Eatonov miastenični sindrom, ki obsega oslabitev moči mišic zgornjih in spodnjih okončin, enostavno utrujenost in odpravo nevroloških refleksov. Bolniki se najpogosteje pritožujejo zaradi bolečin v mišicah, ko dvigujejo roke ali plezajo po stopnicah
  
  
• Sindrom neustreznega sproščanja antidiuretičnega hormona (SIADH), pri katerem so v glavnem nevrološki simptomi, kot so glavobol, slabost in bruhanje, zmedenost in v hudih oblikah napadi in koma
  
  
• Cushingov sindrom, povezan s sproščanjem adrenokortikotropnega hormona ACTH. Njene značilnosti so debelost s posebno porazdelitvijo maščobe po obrazu, vratu in trebuhu, arterijska hipertenzija, stanjšanje kože s težnjo k strijam, atrofija mišic in motnje vida.
  
  
• degeneracija možganske skorje, ki se kaže z nistagmusom, motnjami v ravnotežju, motorični koordinaciji in govoru.

Pomembno je omeniti, da obstaja veliko vrst paraneoplastičnih sindromov, odvisno od vrste snovi, ki jo proizvajajo rakave celice.

Te bolezni lahko prizadenejo tkiva in organe, ki so oddaljeni od mesta primarnega tumorja - kože, posod, kosti in centralnega živčnega sistema.

Sum ali diagnoza katerega koli od njih bi morala biti za pacienta in zdravnika alarmanten signal, ki ju mora spodbuditi k poglobljeni onkološki diagnostiki.

Drobnocelični karcinom pljuč: diagnoza

Prvi test, ki se naroči ob sumu na pljučnega raka, je običajno rentgenski pregled prsnega koša. Izvajajo se za vizualizacijo samega tumorja in sprememb, ki jih povzročajo na podobi pljuč, na primer prisotnost tekočine ali atelektaze (pomanjkanje zraka v alveolah).

Vendar si je treba zapomniti, da rentgenska slika ni zelo natančna in na njej ne bo viden vsak tumor - še posebej težko je vizualizirati tumorje na mediastinalnem mestu.

Običajno, če moteči simptomi vztrajajo in se rentgen ne spremeni, se opravijo dodatni slikovni testi.

Računalniška tomografija prsnega koša se uporablja za natančnejšo oceno pljučnega parenhima, mediastinalnih struktur in okoliških bezgavk.

V primeru lezij, za katere obstaja sum rakave bolezni, se običajno naroči test PET (pozitronska emisijska tomografija). Omogoča odkrivanje tako primarnega žarišča tumorja kot tudi vključenih bezgavk in metastatskih sprememb v drugih organih.

Diagnoza drobnoceličnega karcinoma temelji na histopatološkem pregledu, to je ogledu fragmentov tumorja pod mikroskopom.

Zaradi tipične lokacije tumorja v osrednjem predelu prsnega koša je najpogostejša metoda za odvzem vzorca tumorskega tkiva bronhoskopija. Sestavljen je iz vstavitve posebnega spekuluma v bronhije, pregleda dihal z vgrajeno kamero in biopsijo, torej s posebnimi kleščami odvzemom drobca sumljivega tkiva.

V redkih primerih, ko se tumor nahaja v bližini prsne stene, material za pregled dobijo tako imenovani transtorakalna biopsija, torej punkcija te stene. Vsak od teh postopkov se izvaja v lokalni anesteziji.

Dodaten test, ki se opravi v primeru suma na pljučni rak, je laboratorijska določitev ravni t.i. tumorski markerji. To so snovi, katerih visoka koncentracija v krvi lahko kaže na razvoj raka. Najpogosteje označena označevalca sta: CEA (karcinoembrionalni antigen) in NSE (specifična nevronska enolaza), ki je tipičen marker drobnoceličnega karcinoma.

Pred uvedbo terapije za drobnocelični karcinom vedno sledi ocena stopnje tumorja (uprizoritev).

V ta namen se izvajajo dodatni slikovni testi, ki so namenjeni predvsem iskanju možnih metastaz. Pripadajo jim:

• CT trebušne votline in prsnega koša s kontrastom
• MRI ali CT možganov
• scintigrafija kosti

Če obstaja sum na prizadetost kostnega mozga, se opravi biopsija kostnega mozga.Glede na zgoraj navedeno raziskave določajo stopnjo raka po klasifikaciji TNM. Ta razvrstitev upošteva:

• velikost tumorja (T-tumor)
• prizadetost bezgavk (N-vozlišča)
• prisotnost oddaljenih metastaz (M-metastaze)

Pomembno

Pljučni rak: vrste

• Najpogostejši je ploščatocelični karcinom, ki predstavlja 40 odstotkov vseh primarnih pljučnih rakov. V več kot 90 odstotkih je to posledica kajenja. V primerjavi z drugimi pljučnimi raki je prvi simptomatski. Pogostejša je pri moških, toda zadnja leta so pokazala, da razmerja med moškimi in ženskami postajajo še bolj bolna.
• Drobnocelični karcinom predstavlja približno 20 odstotkov primerov pljučnega raka. Njegovo ime izhaja iz velikosti celic, ki tvorijo tumor. Manjše so od celic v pljučih. Nevaren je, ker se razvije v perifernih delih pljuč, kar pozno povzroča simptome. Menijo, da je bolezen močno povezana s kajenjem. Drobnocelični karcinom je primeren za kemoterapijo in radioterapijo, vendar je zanj značilno tudi veliko število recidivov. Pri tem raku se ne izvaja operacija.
• Adenokarcinom je približno 30 odstotkov pljučnega raka. Običajno se razvije v perifernih delih pljuč in zato postane pozno simptomatičen. Njegov razvoj ni neposredno povezan s kajenjem. Ženske so pogosteje bolne.
• Velikocelični karcinom - prizadene 10-15 odstotkov primerov. Ima značilnosti evroendokrinega tumorja, kar pomeni, da lahko kaže hormonsko aktivnost.

Drobnocelični pljučni karcinom: zdravljenje

Izbira vrste terapije je odvisna od stopnje raka ob diagnozi. Približno 30% bolnikov je diagnosticiranih z omejeno obliko, kar daje veliko večjo možnost odziva na zdravljenje.

Rezultat dolgoletnih raziskav je razvoj trenutno najbolj priljubljenega modela kombinirane terapije, to je sočasne kemoterapije in radioterapije, katerih učinkovitost je večja od uporabe vsake od teh metod posebej.

Najpogosteje uporabljena kemoterapevtska sredstva so 4-6 ciklov cisplatina in etopozida.

Obsevanje prsnega koša se izvaja sočasno z dajanjem kemoterapije. Standardni režim radioterapije je obsevanje 5 dni na teden 6 tednov.

Če se tumor odzove na zdravljenje in je možno ustaviti njegovo rast v pljučih, je naslednji korak preventivno sevanje možganov. Ta terapija zmanjšuje tveganje za metastaze v centralnem živčnem sistemu.

Nekatere primere drobnoceličnega karcinoma, ki jih najdemo v zelo zgodnji fazi (ko je tumor majhen, omejen in še ne kaže nobenih simptomov), zdravimo s kirurškim posegom, ki mu sledi standardna kemoterapija.

Razširjena oblika novotvorbe je povezana s precej slabšo prognozo in majhnimi možnostmi za dolgoročno preživetje. Običajno odkritje drobnoceličnega karcinoma v razširjenem stadiju povzroči uvedbo kemoterapije po enakem urniku, kot je opisano zgoraj.

Pridobitev odziva na zdravljenje v nekaterih primerih omogoča tudi profilaktično možgansko radioterapijo. Kemoterapija se uporablja tudi pri recidivih - odvisno od tega, ali so bila predhodno uporabljena zdravila učinkovita, se uporablja enak ali drugačen režim.

Stopnje ozdravitve drobnoceličnega karcinoma še vedno niso zadovoljive - le 15–20% bolnikov z diagnozo bolezni v omejeni fazi preživi naslednjih 5 let.

Iz tega razloga se izvajajo intenzivna klinična preskušanja novih načinov zdravljenja.

Ne smemo pozabiti, da je najučinkovitejša metoda preprečevanja drobnoceličnega pljučnega raka izogibanje ali opustitev kajenja - cigarete povzročijo do 95% primerov tega raka.

Bibliografija:

1. Interna Szczeklik 2018, Piotr Gajewski, Andrzej Szczeklik, založba Poslanec
2. Sher T. et al., "Drobnocelični pljučni rak", Medycyna po Diplie zvezek 19, št. 1, januar 2010

Priporočen članek:

Pljučni rak - vzroki, simptomi, diagnostika O avtorju

Krzysztof Białoży Študent medicine na Collegium Medicum v Krakovu, počasi vstopa v svet stalnih izzivov zdravnikovega dela. Zanimajo jo predvsem ginekologija in porodništvo, pediatrija in medicina življenjskega sloga. Ljubiteljica tujih jezikov, potovanj in planinarjenja.

Preberite več člankov tega avtorja