Kronična mielomonocitna levkemija: vzroki, simptomi, zdravljenje

Kronična mielomonotična levkemija (CMML) je redka, kronična neoplastična bolezen hematopoetskega sistema. Spada med prekrivajoče se sindrome mielodisplastično-mieloproliferativnega sindroma. Kateri so vzroki in simptomi CMML in kako se zdravi?

Kazalo

1. Kronična mielomonocitna levkemija: simptomi
2. Kronična mielomonocitna levkemija: morfološki tipi
3. Kronična mielomonocitna levkemija: raziskave in diagnoza
4. Kronična mielomonocitna levkemija: diferenciacija
5. Kronična mielomonocitna levkemija: zdravljenje
6. Kronična mielomonocitna levkemija: spremljanje po zdravljenju
7. Kronična mielomonocitna levkemija: prognoza

Kronična mielomonotična levkemija (CMML) se pojavlja predvsem pri starejših moških. Veliko pogosteje se diagnosticira pri moških kot pri ženskah (2: 1), povprečna starost ob diagnozi pa je 65-75 let. Glede na literaturo je na leto 0,6-0,7 / 100.000 novih primerov CMML.

Dejavniki tveganja za razvoj kronične mielomonocitne levkemije še niso znani.

Njegova tipična značilnost je širjenje monocitnih celic v periferni krvi in ​​kostnem mozgu ter displazija ene ali več hematopoetskih celičnih linij.

Zaradi tega Svetovna zdravstvena organizacija (WHO) kronično mielomonocitno levkemijo uvršča med tako imenovane prekrivajoče se sindrome mielodisplastično-mieloproliferativnega sindroma.

Značilna značilnost klinične slike bolezni je prisotnost monocitoze, to je povečane količine monocitov v periferni krvi.

Zaradi neučinkovite hematopoeze, povezane z displazijo kostnega mozga in njeno fibrozo, bolniki pogosto trpijo tudi za anemijo in trombocitopenijo.

Kronična mielomonocitna levkemija: simptomi

Kronična mielomonocitna levkemija morda že dolgo ne kaže nobenih značilnih simptomov.

Bolniki najpogosteje obiščejo ordinacijo svojega družinskega zdravnika zaradi izgube teže, kronične utrujenosti, zasoplosti, palpitacij, pa tudi zaradi kožnih sprememb in krvavitev iz nosu ali dlesni.

Osnovni test, ki omogoča sum na neoplastično bolezen, je slika periferne krvi, ki jo je treba opraviti pri vsakem bolniku, ki ima zgoraj navedene simptome.

Vendar ne smemo pozabiti, da rezultati krvne slike ne zadoščajo za diagnosticiranje neoplastične bolezni, temveč le uvod v nadaljnjo specialistično diagnostiko.

Simptomi, ki jih bolniki predstavijo, so najpogosteje posledica zmanjšanega števila krvnih morfotičnih elementov: eritrocitov, nevtrofilnih granulocitov (nevtrocitov) in trombocitov.

Splošni simptomi kronične mielomonocitne levkemije vključujejo:

• nenamerno hujšanje v dokaj kratkem času
• pomanjkanje apetita
• kronična utrujenost, šibkost, zaspanost, težko dihanje, lahka utrujenost, zmanjšana toleranca do vadbe, palpitacije, bleda koža - to so tipični simptomi, ki jih ima bolnik z anemijo, to je prenizka raven hemoglobina v krvi. Norma za moški spol je vrednost hemoglobina v območju 14-18 g%, za ženski spol pa 11,5-15,5 g%.
• okužbe, pogosti prehladi in okužbe, ki jih je težko zdraviti in se ponavljajo - so posledica nevtropenije, to je zmanjšanega števila nevtrocitov v periferni krvi. To so nevtrofilci, ki spadajo v levkocite (bele krvne celice). Te celice igrajo imunsko funkcijo v našem telesu, preprečujejo vnetja in uničujejo patogene s fagocitozo.
• krvavitve iz nosu, ušes, dlesni, enostavne podplutbe, petehije na koži - so tipičen simptom hemoragične diateze, kažejo na trombocitopenijo, torej na zmanjšano število trombocitov v plazmi periferne krvi. Šteje se, da je normalno število trombocitov med 150.000-440.000 / mm3 krvi.
• zaraščanje dlesni
• prepojeno nočno znojenje
• zvišana telesna temperatura in zvišana telesna temperatura brez očitnega razloga
• hepatomegalija, to je povečanje jeter, ki je otipljivo na trebuhu v desni projekciji hipohondrija
• splenomegalija, torej povečanje vranice, ki je otipljivo na trebuhu v levi projekciji hipohondrija; lahko povzroči bolečino v levem zgornjem delu trebuha
• limfadenopatija, to je povečanje perifernih bezgavk. Pacient lahko počuti neboleče, trde kepe drsijo glede na kožo, najpogosteje se nahajajo okoli vratu, pazduh in dimelj

Kronična mielomonocitna levkemija: morfološki tipi

Trenutno literatura opisuje dve vrsti kronične mielomonocitne levkemije, CMML tipa 1 (tj. Levkemijo mielodisplastičnega sindroma) in CMML tipa 2 (tj. Levkemijo mieloproliferativnega sindroma).

Merila za diagnozo CMML tipa 1

• levkocitoza periferne krvi manj kot 13.000 / mm3 krvi
• odstotek blastnih celic v periferni krvi nižji od 5%
• odstotek blastnih celic v kostnem mozgu je manjši od 10%

Merila za diagnozo CMML tipa 2

• levkocitoza periferne krvi nad 13.000 / mm3 krvi
• odstotek blastnih celic v periferni krvi je 5-19%
• odstotek blastnih celic v kostnem mozgu je 10-19% ali prisotnost Auerinih palic (to so palice, vidne v citoplazmi blastnih celic po uporabi specializiranega obarvanja pripravka tkiva) s številom blastnih celic v krvi ali kostnem mozgu manj kot 20%
• Povečanje vranice je pogosto

Kronična mielomonocitna levkemija: raziskave in diagnoza

Diagnostična merila kronične mielomonocitne levkemije po podatkih Svetovne zdravstvene organizacije (WHO):

• Monocitoza periferne krvi. Število monocitov presega 1000 celic / mikroliter krvi.
  
  
• Manjka Philadelphia kromosom (Ph kromosom), ki nastane kot posledica premestitve med kromosomoma 9 in 22, t (9,22), in s tem pomanjkanje fuzijskega gena BCR-Abl1, ki je posledica te mutacije.
  
  
• Vsebnost blastnih celic (običajno imenovanih blasti) v kostnem mozgu je manj kot 20%, v periferni krvi pa več kot 5%. To so nezrele matične celice, iz katerih se v kostnem mozgu razvijejo različne hematopoetske celice.
  Da bi ugotovili prisotnost in količino teh celic v kostnem mozgu in / ali periferni krvi, je treba opraviti mikroskopski pregled zbranega tkivnega materiala.
  Za določitev diagnoze zdravnik naroči preiskavo periferne krvi z brisom (fiziološko blastne celice pri zdravih ljudeh, ki jih v periferni krvi ni), pa tudi s histopatološkim pregledom kostnega mozga.
  Za zbiranje kostnega mozga za pregled je treba opraviti aspiracijsko biopsijo kostnega mozga ali perkutano biopsijo kostnega mozga, to je invazivne postopke, ki se izvajajo v bolnišnici.
  BAC (Fine Needle Aspiration Biopsy) vključuje zbiranje kostnega mozga s pomočjo posebne igle z brizgo. Perkutana biopsija kostnega mozga vključuje odvzem kostnega fragmenta skupaj s kostnim mozgom z gosto, ostro iglo po predhodni anesteziji kože.
  Najpogosteje se kostni mozeg zbira iz ene od ilijačnih kosti (tvorijo medenico skupaj s sramno, ishialno in križno kostjo), natančneje iz zadnje zgornje ilijačne hrbtenice in prsnice.
  Izbrana metoda je drobnoiglična aspiracija kostnega mozga, vendar v nekaterih primerih ta metoda ne zagotavlja materiala za testiranje zaradi fibroze kostnega mozga (pri 30% bolnikov s kronično mielomonocitno levkemijo). Nato je treba opraviti perkutano biopsijo kostnega mozga.
  
  
• Displazija, to je motnje diferenciacije, zorenja in strukture ene ali več hematopoetskih celičnih linij, iz katerih se zaradi številnih transformacij tvorijo eritrociti, trombociti in levkociti (bazofili - bazofili, eozinofili, eozinofili, nevtrofilci - nevtrofilci in limfociti). Posledica tega je anemija, hemoragična diateza, povečana dovzetnost za okužbe in zmanjšana imunost.

Kronična mielomonocitna levkemija: diferenciacija

Ker kronična mielomonocitna levkemija nima tipičnih kliničnih znakov in nima tipičnih genetskih nepravilnosti, jo je treba ločiti od drugih malignih bolezni kostnega mozga.

Posebno pozornost je treba nameniti:

• kronična mieloična levkemija (KML)
• Atipična kronična mieloična levkemija (aCML)
• akutna monocitna levkemija
• reakcionarna monocitoza.

Da ne bi prišlo do napake in natančne diagnoze, je treba opraviti številne specialistične laboratorijske in histopatološke preiskave z uporabo citokemičnih in imunohistokemičnih obarvanj ter pretočne citometrije.

Bodite pozorni na diferenciacijo monocitoze, to je povečane količine monocitov v periferni krvi, ki je lahko posledica prisotnosti bakterijskih, virusnih, glivičnih okužb, sistemskih bolezni vezivnega tkiva, ciroze ali sarkoidoze. Monocitozo pogosto opazimo tudi pri ljudeh, ki jemljejo glukokortikosteroide in celo pri nosečnicah.

Kronična mielomonocitna levkemija: zdravljenje

Presaditev kostnega mozga je najbolj znana in po literaturi najboljša terapevtska metoda zdravljenja kronične mielomonocitne levkemije.

Alogenetska hematopoetska presaditev stenskih celic (allo-HSCY) vključuje matične celice, pridobljene od darovalca. Velja za najučinkovitejšo metodo zdravljenja kronične mielomonocitne levkemije.

Druga terapevtska metoda je uporaba hipometilacijskih zdravil (npr. Azacitidin in Decitabin) in citostatikov (npr. Hydroxyurea, Etoposide).

Če je bolezen asimptomatska, je pri terapiji CMML mogoče uporabiti tudi simptomatsko zdravljenje ali čakalni odnos.

Kronična mielomonocitna levkemija: spremljanje po zdravljenju

Bolniki, ki so bili podvrženi farmakološkemu zdravljenju in presaditvi kostnega mozga, morajo ostati pod nadzorom lečečega hematologa in redno opravljati laboratorijske preiskave, da bi čim prej diagnosticirali morebiten ponovitev bolezni ali napredovanje bolezni.

Kronična mielomonocitna levkemija: prognoza

Napoved kronične mielomonocitne levkemije ni ugodna. Povprečni čas preživetja bolnikov je od 1,5 do 3 leta od diagnoze. Opozoriti je treba, da lahko CMML napreduje v akutno mieloično levkemijo (AML).