Subakutni sklerozni encefalitis (SSPE)

Subakutni sklerozirajoči encefalitis (SSPE) je redka bolezen, ki jo povzroča virus ošpic. Njegova incidenca se je po uvedbi cepiva proti ošpicam znatno zmanjšala, žal pa zdravljenja kljub poskusom zdravljenja niso opazili. Kateri so vzroki in simptomi subakutnega sklerozirajočega encefalitisa (SSPE)?

Subakutni sklerozirajoči panencefalitis (SSPE) se običajno razvije 7 let po zgodnji okužbi z ošpicami in prizadene predvsem otroke, mlajše od 12 let, pogosteje pri dečkih kot deklicah. Pojavnost SSPE se je od uvedbe cepiva proti ošpicam znatno zmanjšala in je zdaj približno 1 na 100.000.

Subakutni sklerozirajoči encefalitis ima progresivno demenco, nekoordinacijo, ataksijo, mioklonus in druge žariščne nevrološke simptome. Je kronična bolezen, ki običajno traja več let. Vendar pa obstajajo poročila o nasilnem poteku, ki je v nekaj mesecih privedel do smrti. Le približno 10 odstotkov bolnikov lahko opomore samo po sebi, kar lahko traja več let.

Med okužbo obstajajo perivaskularni infiltrati v skorji in beli možganski snovi iz plazemskih celic in drugih mononuklearnih celic ter žarišča demielinizacije in glioze v beli snovi in ​​globljih plasteh možganske skorje. Poleg tega opazimo prisotnost degenerativnih sprememb v nevronih skorje, bazalnih in ponsalnih ganglijih ter v spodnjih oljčnih jedrih. V nevronih in glijskih celicah obstajajo intranuklearna in endoplazmatska eozinofilna inkluzijska telesa. Označevanje inkluzijskih teles z imunofluorescenco kaže pozitiven rezultat, značilen za virus ošpic.

Subakutni sklerozirajoči encefalitis: simptomi

Subakutni sklerozirajoči encefalitis se razvija postopoma brez spremljajoče vročine. Prvi simptomi lahko vključujejo:

• pozabljivost;
• težave pri učenju in šolskih dejavnostih;
• motorični nemir.

Nato se v nekaj tednih ali celo mesecih prikaže naslednje:

• motnje motorične koordinacije;
• ataksija;
• mioklonus v okončinah in trupu;
• apraksija;
• koreoatetični ali dvobojni gibi;
• piramidalni simptomi;
• motnje govora;
• napadi;
• distonični položaj.

V zadnji fazi bolezni obstajajo motnje vida, vključno s slepoto, gluhostjo in spastično tetraplegijo, ki spominja na stanje dekortikacije.

Subakutni sklerozirajoči encefalitis: raziskave

Diagnoza subakutnega sklerozirajočega encefalitisa temelji na klinični sliki, pregledu cerebrospinalne tekočine in elektroencefalografiji (EEG).

Tako krvni serum kot tudi cerebrospinalna tekočina kažeta povišano raven protiteles proti kvasom. Pri elektroforetičnem pregledu cerebrospinalne tekočine se ta protitelesa pojavijo kot oligoklonalni trakovi IgG. Raven beljakovin in glukoze v cerebrospinalni tekočini je normalna, pleoocitoza pa normalna ali rahlo povišana.

Pri pregledu EEG se pogosto pojavijo generalizirane motnje v bioelektrični skorji možganske skorje, pri čemer se slika "praznjenja in zatiranja" visokonapetostnih počasnih valov ali kompleksov počasnih valov pojavlja s frekvenco 4-20 s sinhrono ali neodvisno od mioklonusa.

Slikovni testi se uporabljajo tudi pri diagnozi subakutnega sklerozirajočega encefalitisa. Računalniška tomografija kaže na kortikalno atrofijo in žariščne ali multifokalne lezije majhne gostote v beli snovi. V primeru slik z magnetno resonanco, uteženo s T2, lahko opazimo spremembe periventrikularne bele snovi.

Subakutni sklerozirajoči encefalitis: zdravljenje

Kljub poskusom uporabe številnih zdravil pri bolnikih, kot so bromodeoksiuridin, amantadin, inozin ali izoprozin, niso opazili okrevanja. V nekaterih primerih se klinično izboljšanje ali napredovanje bolezni doseže z intraventrikularnim dajanjem interferona alfa, čemur sledi intravensko ali intraventrikularno dajanje ribavirina. Vendar ne smemo pozabiti, da je ta vrsta terapije povezana s pojavom značilnih neželenih učinkov, ki vključujejo meningitis, encefalopatijo in simptome motoričnih nevronov.

NFZ