FRONTOTEMPORALNA DEMENCA: VZROKI, SIMPTOMI, ZDRAVLJENJE

Frontotemporalna demenca: vzroki

Fronto-temporalna demenca spada v tako imenovano tauopatija. Pri posamezniku pride do prekomernega kopičenja beljakovin tau v možganih bolnikov, zato je opisana demenca vključena v skupino nevrodegenerativnih bolezni.Ime "frontotemporalna demenca" prihaja iz delov možganov, kjer se kopičijo patološki proteini - v tem primeru so lokacije nanosov čelni in časovni del možganov.

Beljakovine, ki se kopičijo v možganih, imajo številne negativne učinke na živčno tkivo. Njihova prisotnost lahko povzroči tako motnje pri prenosu signalov med nevroni kot tudi povečano odmiranje živčnih celic. Tako je mehanizem za simptomi frontotemporalne demence verjetno že znan, vendar pogosto ni znano, zakaj se beljakovine dejansko kopičijo v možganih.

Pri nekaterih bolnikih (do 50%) ima frontotemporalna demenca družinsko anamnezo. Znanstveniki so celo lahko odkrili nekatere mutacije, ki vodijo v frontotemporalno demenco. Kot primer genskih motenj, ki povzročijo razvoj opisane nevrodegenerativne bolezni, lahko omenimo mutacije genov MAP-tau ali genov, ki kodirajo proteine TDP-43. Frontotemporalno demenco pa vsekakor še vedno lahko štejemo za precej enigmatično bolezen - navsezadnje kar polovici bolnikov, ki z njo trpijo, ni mogoče ugotoviti, kaj je povzročilo nastanek bolezni.

Frontotemporalna demenca: simptomi in vrste

Fronto-temporalna demenca je precej specifična oblika demence, ker v svojem poteku glavni problem pacientov ni okvara spomina. Klinična slika v primeru degenerativnih procesov čelnega in časovnega režnja možganov je izjemno raznolika, kar ločuje tri glavne oblike motenj iz spektra frontotemporalne degeneracije.

Med značilno frontotemporalno demenco se pri pacientih pojavijo vedenjske in duševne motnje. Sestavljeni so denimo iz zanemarjanja osebne higiene, pretirane psihomotorične aktivnosti in izgube sposobnosti vzdrževanja medosebnih stikov. Bolniki s frontotemporalno demenco imajo lahko provokativno spolno vedenje in lahko razvijejo tudi različne prisile (npr. Kajenje večjih količin ali pitje alkohola). Bolniki imajo lahko težave s koncentracijo in pretirano impulzivnost. Pri duševnih motnjah so pri bolnikih s frontotemporalno demenco prevladujoče afektivne motnje (predvsem v obliki depresije) in anksiozne motnje.

Drugi, manj pogosti podtip demence v spektru frontotemporalne demence je primarna progresivna afazija. V njenem primeru so glavna težava pacientove govorne motnje. Bolniki med govorjenjem pogosto jecljajo in njihova sposobnost svobodnega izražanja je očitno težka. Med primarno progresivno afazijo se v govoru bolnih pojavijo tudi agramatizmi, ki lahko tudi popačijo besede. Razumevanje govora je pri takih bolnikih običajno ohranjeno, vendar lahko težave nastanejo pri poskusu razumevanja težjih in bolj zapletenih izjav.

Tretja oblika motenj, povezanih z degenerativnimi procesi v časovnem in čelnem režnju možganov, je semantična demenca. V svojem poteku se pojavijo simptomi dveh glavnih skupin: prvi simptomi so povezani z govorom, drugi so povezani z agnozijo. Bolniki s semantično demenco lahko celo veliko govorijo, vendar je včasih težko razumeti pomen njihovih izjav. To je zato, ker bolniki ponavadi preveč uporabljajo neinformativne besede (npr. "To", "tisto", "to"). Govor pacientov lahko vključuje tako imenovani parafaze - pacienti napačno poimenujejo predmete, npr. namesto da bi govorili o predmetu v roki, ga definirajo kot "nož". Poleg že omenjenih težav se pri bolnikih razvije tudi agnozija. Lahko je v obliki prosopagnozije (nezmožnost prepoznavanja obrazov) ali težav pri pravilni identifikaciji predmetov - zaradi tega lahko bolniki napačno uporabljajo dane instrumente, npr. Se ščetkajo z vilicami.

Vredno vedeti

Demenca je skupina bolezni, pri kateri so motene predvsem različne kognitivne funkcije. Tovrstne bolezni so razvrščene npr. glede na njihove vzroke - od tod tudi delitev na degenerativno in vaskularno demenco.

Fronto-temporalna demenca: diagnoza

Diagnoza frontotemporalne demence se postavlja predvsem na podlagi bolnikovih simptomov. Neuroimaging se uporablja tudi pri diagnozi bolezni - na primer med slikanjem magnetne resonance možganov je mogoče najti atrofije v čelnem in časovnem režnju. Pri pacientih je mogoče izvajati tudi slikovne funkcionalne teste. V primeru frontotemporalne demence je na primer mogoče opaziti zmanjšanje pretoka krvi v časovnem in čelnem režnju ali zmanjšanje privzema glukoze v teh predelih možganov. Slikovna diagnostika je pomembna tudi zato, ker omogoča izključitev drugih možnih vzrokov za pacientove simptome (na primer možganska kap ali tumor centralnega živčnega sistema).

Fronto-temporalna demenca: prognoza

Fronto-temporalna demenca je progresivna - simptomi, ki se pojavijo od začetka bolezni, postopoma naraščajo, poleg tega pacienti razvijejo nove, popolnoma drugačne bolezni. Med drugim je lahko do motenj motoričnih funkcij v obliki tresenja ali okorelosti. Bolniki se lahko pojavijo s premišljenimi simptomi, npr.Marinesco-Radovici simptomi. Težave, kot so urinska ali fekalna inkontinenca, se lahko pojavijo dokaj hitro. Kar zadeva okvaro spomina, so pri frontotemporalni demenci redke in kadar se pojavijo, so blage.

Čas preživetja bolnikov od pojava prvih simptomov frontotemporalne demence je različen in nanj vplivajo številni različni dejavniki, od starosti do začetka do splošnega zdravja posameznega bolnika. Mediana časa preživetja frontotemporalne demence je 8 let od začetka.

Fronto-temporalna demenca: zdravljenje

Vzročnega zdravljenja frontotemporalne demence ni - to pomeni, da napredovanja bolezni ni mogoče upočasniti. Za lajšanje simptomov, povezanih z vedenjskimi motnjami, se poskuša uporabiti psihotropna zdravila iz skupine zaviralcev ponovnega privzema serotonina ali noradrenalina. Zdravila, ki se uporabljajo za izboljšanje kognitivne funkcije pri bolnikih z drugimi oblikami demence - torej zaviralci acetilholinesteraze - pri frontotemporalni demenci, so žal neučinkovita.

Priporočen članek: