Srčni tumorji so redki, vendar pa so zaradi njihove lokacije v tako pomembnem organu, kot je srce, zelo pomembni problemi. Srčne tumorje delimo na primarne in sekundarne. Kateri so vzroki in simptomi raka srca? Kako je z njimi?
Srčni tumorji so redki in srčni tumorji so lahko primarni, tj.izhajajo neposredno iz srca ali sekundarni, to je rezultat metastaz z drugega mesta. Primarni tumorji so izjemno redki. Na podlagi obdukcijskih pregledov je njihova incidenca ocenjena na 0,002-0,33% (manj kot 3 primeri na 10.000 odsekov). Metastaze so veliko pogostejše pri populaciji. Primarne tumorje lahko razdelimo na:
- benigni srčni tumorji (benigne lezije predstavljajo kar 75%),
- maligni tumorji srca.
RAZKRIVEN RAK SRCA
Najpogostejši primarni rak srca je miksom (miksoma). Običajno raste kot lužnata masa in se najpogosteje nahaja v levem atriju kot posamezen tumor. Obstajata dve obliki: občasna in družinska, kar predstavlja približno 5-10%. Družinske sluzi so pogosteje multifokalne narave, pogosteje se nahajajo v srčnih komorah in se pogosteje ponavljajo. Družinska anamneza je lahko povezana s Carneyjevim sindromom, ki med drugim vključuje: večkratne miksome v srcu in na drugih mestih telesa, endokrine motnje, spremembe pigmentacije kože, rak ščitnice in novotvorbe na modih iz Sertolijevih celic.
Drugi, manj pogosti, benigni srčni tumorji vključujejo:
- fibroma (fibroma) - drugi najpogostejši; običajno priznana pri starosti 2 let; 5% povezanih z Gorlinovim sindromom;
- papilomatozni fibrom (fibroelastoma papillare) - najpogostejša novotvorba ventilov; velja za ljudi v 6-7. desetletje življenja;
- rabdomioma (rabdomioma) - najpogostejši pri otrocih; je povezan s tuberkulozno sklerozo;
- lipom (lipoma);
- hemangioma / limfangioma (hemangioma / limfangioma);
- teratoma (teratoma);
- lipomatozna hipertrofija atrijskega septuma.
Benigni srčni tumorji: simptomi
Simptomi benignih srčnih tumorjev so v veliki meri odvisni od njihove lokacije in velikosti. Histološki tip ima veliko manjšo vlogo. Počasna rast več let ne povzroča simptomov in jo zaznamo po naključju. Ko tumor doseže dimenzije, zaradi katerih moti pretok krvi v votlinah in zaklopkah srca, se lahko pojavijo tipični simptomi srčnega popuščanja, kot so: dispneja, motena toleranca za vadbo, paroksizmalna nočna dispneja, omedlevica, pljučna zastoj in edem.
Tumorji, ki se nahajajo v bližini zaklopk, lahko posnemajo srčno napako - najpogosteje mitralna regurgitacija v primeru miksoma levega atrija. Tiste, ki se nahajajo v bližini struktur prevodnega sistema ali pa se znotraj mišic širijo znotraj srčne mišice, lahko povzročijo aritmije. Tumorji v srčnih votlinah se lahko tudi drobijo in tvorijo izhodišče za embolijo v sistemskem ali pljučnem obtoku. V 30% primerov najpogostejšega srčnega raka - miksoma se lahko pojavijo tudi sistemski simptomi, kot so šibkost, izguba teže, spremembe kože, zvišana telesna temperatura, bolečine v sklepih, Raynaudov pojav, palčni prsti ali anemija.
Benigni srčni tumorji: diagnoza
Pri srčnih tumorjih igra slikovna diagnostika največjo vlogo. Ehokardiografija (ECHO srca) je bistvenega pomena. Standardni transstagealni ECHO (TTE) vsebuje osnovne informacije o lokaciji, morfologiji in velikosti tumorja. Omogoča tudi oceno motenj krvnega pretoka. Pogosto obstajajo indikacije za spremembo tega testa, tj. TEE. V tem primeru se ultrazvočna sonda vstavi v požiralnik tako visoko kot srce. Od te točke lahko natančneje vizualiziramo glavno in pljučno veno, preddverje in interatrijski septum.
Za natančnejšo oceno tumorja se uporablja slikanje z magnetno resonanco (MR) in računalniška tomografija (CT). MR je kot nalašč za določanje vrste lezije in diferenciacije novotvorbe, npr. s strdki ali bakterijsko vegetacijo med IE, tj.infekcijski endokarditis. Končna diagnoza se postavi na podlagi histopatološkega pregleda odstranjenega tumorja.
Benigni srčni tumorji: zdravljenje in napoved
Izbrano zdravljenje je kirurška resekcija tumorja. Vsak miksom je treba nujno odstraniti. Če se ne operira, lahko povzroči nenadno srčno smrt (ki jo povzroči močno zapiranje atrioventrikularnih odprtin) in nevarno embolijo, zlasti v možganski cirkulaciji. Večino benignih tumorjev je mogoče popolnoma odstraniti, včasih pa je obseg resekcije dovolj velik, da zahteva hkratno popravilo ventila ali vsaditev srčnega spodbujevalnika. V primeru rjave gnilobe obstaja nevarnost ponovitve. Stopnja ponovitve po operaciji je približno 3%. Veliko pogostejši so pri bolnikih s Carneyevim sindromom. Običajno se zgodijo v prvih 4 letih po operaciji. Zato vsak bolnik opravi letni ehokardiografski pregled.
Priporočen članek:
Presaditev srca - indikacije. Kako dolgo traja življenje po presaditvi srca?Maligni tumorji srca
Primarni maligni tumorji v srcu so redkejši kot benigni. Predstavljajo 25% vseh primarnih rakov srca. Večina jih je sarkom. Najpogostejši med njimi je angiosarkom ali angiosarkom, ki se v 80% primerov nahaja v desnem atriju. Agresivno infiltrira v strukturo srca in ob pojavu simptomov in postavitvi diagnoze so običajno prisotne metastaze. Najpogostejša mesta metastaz so: pljuča (> 50%), prsne bezgavke, mediastinum in hrbtenica. Čas preživetja od diagnoze je običajno več mesecev. Druge histološke vrste sarkomov:
- rabdomiosarkom (rabdomiosarkom),
- fibrosarkom (fibrosarkom)
- maligni mezoteliom (mezoteliom malignom)
- sarkom gladkih celic (leiomiosarkom)
Limfomi so druga skupina primarnih malignih tumorjev srca. Njihov pojav je lahko povezan z okužbo z virusom Epstein Barr (EBV) in imunsko pomanjkljivostjo med AIDS-om ali imunosupresivnim zdravljenjem. Incidenca te skupine srčnih rakov se povečuje.
Maligni srčni tumorji: simptomi
Simptomi malignih tumorjev so nespecifični. Najpogostejši so:
- dispneja
- retrosternalna bolečina
- bolečina v plevri
- palpitacije
- omedlevica
Zaradi pogostejše lege v desnem delu srca se pogosteje ukvarjamo s kliničnimi značilnostmi t.i. "insuficienca desnega prekata" - njene značilnosti vključujejo: preveč polne vratne vene, edem spodnjih okončin, povečana jetra, plevralni in perikardialni izlivi.
Kot pri drugih malignih boleznih se lahko pojavijo tipični splošni simptomi: zvišana telesna temperatura, šibkost, izguba apetita in izguba teže. Perikardij je pogosto vpleten v proces bolezni, zato se lahko eksudat kopiči v perikardialni vrečki, ki obdaja srce. Posledično imamo morda opravka s popolno tamponado srca.
Maligni srčni tumorji: diagnoza
Obseg slikovnih testov, opravljenih pri malignih tumorjih, je enak kot pri benignih lezijah. Začetna diagnoza se postavi na podlagi transtorakalnega ECHO srca, ki ga pogosto dopolni transezofagealni pregled. Diagnostika z magnetno resonanco ali CT omogoča natančno sledenje obsega infiltracije srčnih sten in struktur v prsih. Zato vam omogoča načrtovanje možne operacije. Širjenje tumorja je mogoče oceniti tudi s pozitronsko emisijsko tomografijo - PET. Težava pa je v omejeni razpoložljivosti te študije.
Pri slikovnem pregledu lahko ločimo številne značilnosti, kot so: multifokalna narava, zamegljene meje tumorjev, patološka vaskularizacija ali infiltracija miokarda, ki omogočajo, da z veliko mero verjetnosti sklepamo, da imamo opravka z malignim procesom.
Obstajajo možnosti za predoperativno histološko oceno tumorja. Sem spadajo: citološki pregled perikardialne tekočine, zbrane s perikardiocentezo, in pregled biopsije med srčno kateterizacijo.
Poznavanje vrste raka vam omogoča, da izberete ustrezno strategijo zdravljenja. Končna diagnoza se postavi na podlagi histopatološke ocene odstranjenega tumorja.
Maligni srčni tumorji: zdravljenje in napoved
Izbira zdravljenja je odvisna od številnih dejavnikov, kot so: histološki tip, velikost, lokacija, stopnja infiltracije drugih struktur in resnost simptomov. V primeru tumorja, ki je omejen na srce, lahko razmislimo o odstranitvi primarne maligne lezije s kirurškim posegom. Pogosto resekcija ni popolna, ampak je paliativne narave - njen cilj je zmanjšati simptome z zmanjšanjem tumorske mase. V neresektabilnih primerih, na primer kadar so prisotne oddaljene metastaze, se uporablja sistemsko zdravljenje.
Včasih, ko je nemogoče odstraniti tumor v zdravem tkivu, se tehnika referenčne avtotransplantacije uporablja za izrezovanje srca, odstranjevanje tumorja zunaj pacientovega telesa in nato ponovna implantacija srca. Radio- in kemoterapijo lahko uporabimo kot dopolnilno terapijo kirurškemu posegu. Večina sarkomov se slabo odziva na to vrsto zdravljenja. Pri nekaterih vrstah raka pa so metoda izbire. Primarna kemoterapija je učinkovita pri zmanjševanju nelagodja in podaljšanju življenja pri bolnikih s srčnim limfomom.Radioterapija je lahko koristna pri zdravljenju perikardialnega mezotelioma. Napoved je običajno neugodna. Čas preživetja bolnikov običajno ne presega enega leta od trenutka diagnoze.
Priporočen članek:
Bolezni obtočil - vzroki, simptomi, preprečevanjeMetastaze raka na srcu
Treba je poudariti, da so sekundarni tumorji, torej metastaze z drugih lokacij, najpogostejša vrsta neoplastičnih sprememb v srcu. Pojavijo se nekaj desetkrat pogosteje kot zgoraj predstavljeni primarni tumorji. Njihova prisotnost kaže na zelo napredovalno stopnjo bolezni. Najpogostejši viri srčnih metastaz so:
- pljučni rak
- Rak na dojki
- levkemije in limfomi
- plevralni mezoteliom
- rak požiralnika
- melanom
Srčni napad se lahko pojavi prek:
- limfna
- krvna žila
- infiltracija skozi kontinuiteto
- z rastjo v lumen venskega sistema
Epitelijske novotvorbe najpogosteje uporabljajo limfne žile in zadevajo spremembe v perikardu ali epikardni plasti. Širjenje krvi običajno vpliva na samo srčno mišico. Na tej poti sodelujejo melanom in sarkomi. Neprekinjeno infiltracijo opazimo pri novotvorbah, ki se nahajajo v neposredni bližini srca, npr. Pljučnem raku, požiralniku, timusu in raku bradavic. Vendar so metastaze veliko pogostejše. Nekatere novotvorbe lahko prerastejo srčne votline skozi lumen velikih venskih žil, zlasti spodnjo votlo veno. Tako se napredni rak ledvic, feokromocitom, hepatocelularni karcinom ali fetalna nefroma lahko razširijo v desni atrij. Wilmsov tumor.
Simptomi, ki so neposredno povezani s srčno invazijo, so redki. Če so prisotni, so precej nespecifični. Bolniki se pritožujejo nad dolgočasnimi bolečinami v prsih, kašljanjem in težko dihanjem ter splošnimi simptomi. Prevladujejo simptomi osnovne bolezni.
Zelo pogosto je prizadet perikard. Tekočina v perikardialni vrečki je lahko eksudativna, eksudativna in celo hemoragična. Zunanji pritisk, ki ga izvaja naraščajoča tekočina, moti diastolično funkcijo in polnjenje srčnih votlin, kar povzroča t.i. srčna tamponada. Vzrok za to stanje je lahko tako neposredna vpletenost perikarda v neoplastični proces kot tudi reakcija na radioterapijo ali kemoterapijo.
Prisotnost srčnih metastaz najpogosteje kaže, da bolezen ni več ozdravljiva. Zato so možnosti zdravljenja zelo omejene. V glavnem se ukvarjajo s paliativno kemoterapijo ali radioterapijo. Kirurško zdravljenje z resekcijo se izvaja zelo redko, kadar so razmere ugodne. Posebej primeren je v primeru tumorjev, ki se širijo intravaskularno in prodirajo skozi spodnjo votlino vene ali pljučne vene, ker običajno ne napadajo srčne mišice. Pogosto se kirurški postopek zmanjša na paliativne postopke, namenjene evakuaciji tekočine iz perikardialne vrečke. Najenostavnejši med njimi, izveden v lokalni anesteziji, je punkcija perikardialne vrečke, to je perikardiocenteza. Kadar je ponavljajoč se izcedek težava, je lahko učinkovito dajanje sklerotikov ali citostatikov znotraj perikarda, npr. Bleomicina in cisplatina. Druga možnost dekompresije je izdelava t.i. fenestracija - okno, ki komunicira s plevralno (ali peritonealno) votlino. Na žalost je napoved za večino bolnikov s srčnimi metastazami zelo slaba.
Viri:
1. Sadowski J., Grudzień G, Tumorji srca, Pruszczyk P. (ur.), Hryniewiecki T. (ur.), Drożdż J., Wielka Interna - kardiološki del I, Varšava, Wyd. Medical Tribune Polska, str. 606-619
2. Pruszczyk P., Styczyński G., Tumorji srca, Gajewski P. (ur.), Interna Szczeklika 2016, Krakov, Medycyna Praktyczna, 2016
3. https://emedicine.medscape.com/
Priporočen članek:
Srčni blok: kaj je to, kako ga prepoznate in zdravite?
