Tumor zarodnih celic (Wilmsov tumor) - vzroki, simptomi, zdravljenje in napoved

Embrionalna ledvica ali Wilmsov tumor je ledvični rak, ki najpogosteje prizadene otroke od 3. do 4. leta starosti. Kljub temu, da gre za maligni tumor, je napoved zelo dobra - večina bolnikov okreva. Kateri so vzroki in simptomi nefrome? Kako poteka zdravljenje?

Embrionalna ledvica (lat. nefroblastom), znan tudi kot Wilmsov tumor, fetalna nefroma ali maligni nefroblastom, je najpogostejša maligna novotvorba ledvic pri otrocih. Predstavlja približno 97 odstotkov. tumorjev tega organa in 7-8 odstotkov. malignih tumorjev pri najmlajših. Prizadene 1 od 10.000 otrok, mlajših od 15 let, najpogosteje pa ga diagnosticirajo pri otrocih med 3. in 4. letom starosti. Občasno bolezen diagnosticirajo pri mladostnikih, pri odraslih pa je skorajda ni. V večini primerov (90-95%) tumor prizadene samo eno ledvico.

Embrionalna ledvica (Wilmsov tumor): vzroki

Embrionalna ledvica nastane iz ostankov embrionalnega nefrogenega tkiva (od tod tudi ime embrionalno nefrotično tkivo), torej preživelega fetalnega tkiva. Te ostanke najdemo v približno 1 odstotku zdravi novorojenčki in najpogosteje izginejo. Verjetno naj bi mutacije v genih WT1 in WT2 (ki se nahajajo na kromosomu 11), ki igrajo pomembno vlogo pri razvoju ledvic in spolnih žlez, povzročale tovrstne ostanke za preživetje po rojstvu in razvoju tumorja.

Obstaja tudi družinska oblika Wilmsovega tumorja, ki predstavlja 1-2% primerih teh tumorjev. Potem se bolezen deduje avtosomno pretežno.

Embrionalna ledvica (Wilmsov tumor): simptomi

• bolečine v trebuhu
• slabost in bruhanje
• vročina brez očitnega razloga
• ponavljajoče se okužbe sečil (odporne na zdravljenje)
• hematurija
• hipertenzija
• zaprtje
• neboleč tumor v trebuhu, ki ga lahko začutimo ob dotiku trebuha
• povečanje trebuha

Približno 10 odstotkov. pri bolnikih se razvijejo malformacije, zlasti kriptorhizem (ko se testisi niso spustili v mošnjo, ampak so se ustavili v trebušni votlini) in hipospadija (kadar se odprtina sečnice nahaja na ventralni strani penisa).

Poleg tega lahko Wilmsov tumor soobstaja z drugimi prirojenimi sindromi, kot so Beckwith-Wiedemannov sindrom, WAGR sindrom, Denys-Drashov sindrom, Perlmanov sindrom in Edwardsov sindrom.

Embrionalna ledvica (Wilmsov tumor): diagnoza

V primeru suma na embrionalno nefromo se najprej opravi ultrazvok trebušne votline in ledvic. Kadar je rezultat tega pregleda vprašljiv ali nedoločen, se lahko opravi CT ali MRI.

Poleg tega vam bo zdravnik morda naročil urografijo za odkrivanje tumorja, ki se nahaja znotraj ledvic, ali renoscintigrafijo (pregled izotopa ledvic). Lahko se priporoči tudi biopsija (vendar je ni mogoče izvesti, na primer pri otrocih, mlajših od 3 mesecev).

Priporoča se rentgensko slikanje prsnega koša, po možnosti računalniška tomografija pljuč (ker tumor običajno metastazira na ta organ).

Embrionalna ledvica (Wilmsov tumor): zdravljenje

Zdravljenje nefrome zarodka je sestavljeno iz več stopenj:

1. Predoperativna kemoterapija - 4-6 tednov pred operacijo se izvaja kemoterapija, zahvaljujoč kateri se lahko zmanjša ali odpravi tveganje za metastaze, pa tudi velikost tumorja. Potem je zdravnikom lažje popolnoma izrezati novotvorbeno tkivo. Kemoterapija tudi preprečuje, da bi tumor počil.
2. Nefrektomija, to je kirurško izrezovanje tumorja skupaj z ledvico.
3. Pooperativna kemoterapija - če po operaciji še vedno najdemo Wilmsov tumor, se ponovno uporabi kemoterapija, ki traja od 4 do 27 tednov (odvisno od stopnje tumorja). Pri bolnikih z visoko stopnjo napredovanja se dodatno uporablja radioterapija.

Po zdravljenju so potrebni nadaljnji pregledi. Ultrazvok se izvaja vsake 3 mesece do 7. leta starosti, računalniška tomografija pa 3 mesece po operaciji.

Embrionalna ledvica (Wilmsov tumor) - prognoza

V večini primerov (I. in II. Stopnja) je mogoče pozdraviti do 90%. bolnikov. Pri bolnikih s stopnjo III-V (ki so običajno povezane z obojestransko prizadetostjo ledvic, metastazami v pljučih ali bezgavkah) je verjetnost za okrevanje 70%.