Najpogostejše prirojene srčne napake pri otrocih in odraslih

Najpogostejše prirojene srčne napake običajno diagnosticiramo kmalu po rojstvu otroka. Nekateri od njih so novorojenčku življenjsko ogroženi, zato se zdravijo kirurško. Vendar nekatere prirojene srčne napake morda dolgo ne kažejo nobenih kliničnih simptomov in jih zato odkrijejo le pri odraslih. Ugotovite, katere so najpogostejše prirojene srčne napake pri otrocih in odraslih.

Najpogostejše prirojene srčne napake so prekata ventrikularnega septuma (VSD) in interatrijski septum (ASD), arteriozni duktus (PDA), pa tudi koarktacija aorte (CoA), kritična pljučna zaklopka (PS) in aortna zaklopka (AS) ter Fallotova tetralogija (ToF). Prirojene srčne napake vključujejo strukturne nepravilnosti v strukturi srca in motnje v položaju srca in velikih žil v prsih. V povprečju prizadenejo 1 od 100 otrok po vsem svetu, ne glede na zemljepisno širino. Na Poljskem so ena najpogostejših prirojenih nepravilnosti in po perinatalnih boleznih najpogostejši vzrok smrti dojenčkov, piše v poročilu fundacije "Otroško srce".

Prirojena srčna bolezen: okvara ventrikularnega septuma

Bistvo bolezni je levo-desni šant na ravni prekatov - pretok krvi iz levega prekata v levi atrij.

Napaka v interventrikularnem septumu se spontano zapre najpogosteje v prvih 2 letih življenja. V nasprotnem primeru se značilni simptomi pojavijo tako pri otrocih kot pri odraslih. Predpostavlja se, da večja kot je okvara septuma, številčnejši so klinični simptomi. Majhne spremembe ne kažejo nobenih simptomov (le med avskultacijo pacienta se sliši šum v srcu - na levi strani in na dnu prsnice). Pri odraslih (pri približno 10% odraslih bolnikov s prirojeno srčno boleznijo), ko se uhajanje (mešanje venske in arterijske krvi) iz levega prekata v desno poveča, se med hranjenjem pojavijo težave in s tem - prepočasno povečanje telesne mase . Morda boste opazili težave z dihanjem in simptome srčnega popuščanja. Ponavljajoče se okužbe dihal se pojavijo tudi v primeru večjega uhajanja.

Ocenjuje se, da okvara ventrikularnega septuma predstavlja približno 20 odstotkov vseh prirojenih srčnih napak.

Preberite tudi: NAPAKE SRCA: simptomi. Kateri testi lahko diagnosticirajo srčno napako? Kardiomiopatija: bolezen srčne mišice Preprečevanje bolezni srca: nasvet za zasedeno srce

Prirojene srčne napake: okvara atrijskega septuma

Napaka atrijskega septuma je posledica nepravilnosti v razvoju atrijskega septuma in se lahko pojavi na različnih njegovih delih. Najpogosteje pa se pojavi na mestu, kjer je t.i. ovalna luknja.

Na Poljskem se vsak dan rodi 10 otrok s srčno napako, od katerih 1/3 v prvih dneh življenja zahteva operacijo.

Majhne votline običajno ne dajo nobenih simptomov in se same zaprejo v nekaj mesecih po rojstvu otroka s to napako. Simptomi večjih sprememb atrijskega septuma so srčni šum (zaznaven med avskultacijo bolnika) in ponavljajoče se okužbe dihal.

Velike votline so indikacija za kirurško zdravljenje. Treba je preprečiti kasnejše aritmije in srčno popuščanje.

Patentni foramen ovale je veliko manj pogost (predstavlja približno 7-12 odstotkov vseh prirojenih srčnih napak). Hkrati je najpogostejša vrsta prirojene srčne napake pri odraslih, saj dolgo ne daje nobenih kliničnih simptomov ali pa so praktično neopazni.

Po mnenju strokovnjaka prof. dr hab. med. Bohdan Maruszewski, otroški kardiokirurg, predstojnik oddelka za kardiokirurgijo, Otroški spominski zdravstveni inštitut

Posebnost poljske otroške srčne kirurgije je dejstvo, da se novorojenčki in otroci rodijo in kirurško zdravijo z vsemi najbolj zapletenimi vrstami prirojenih srčnih napak, vključno z enokomornimi srci. Rezultati zdravljenja otrok s prirojenimi srčnimi napakami so na Poljskem statistično podrobno analizirani in primerjani tako med nacionalnimi centri kot z evropskimi in svetovnimi podatki. So zelo dobri in so posledica koncentracije najtežjih primerov v največjih centrih.

Prirojena srčna bolezen: patent ductus arteriosus of Botall

Botalla ductus arteriosus je krvna žila v plodu, ki povezuje levo pljučno arterijo neposredno z aorto, da prepreči prehod krvi skozi pljučne žile (plod ne diha skozi pljuča in zato ne prenaša krvi iz srca v pljuča). Običajno se ta cev spontano zapre v 24 urah po prvem vdihu novorojenčka, saj preneha izpolnjevati svojo funkcijo kot prej. Ko se ne zapre, kri iz levega prekata, namesto da teče v aorto in nato v tkiva celotnega telesa, teče v pljučno arterijo in v pljuča. Potem govorimo o patentnem duktusu arteriosusu.

Na Poljskem pri otrocih na milijon prebivalcev opravijo več operacij zaradi prirojenih srčnih napak kot v Nemčiji.

Simptomi preobremenitve pljuč s prekomerno količino krvi se pojavijo približno 3-5 dni po rojstvu. To so tahikardija, ki je pospešen srčni utrip, mehko in mehko šumenje, ki se sliši na vrhu prsnice. Ko je puščanje veliko, otrok slabo raste, se razvija z zamudo in se pogosto spopada z vnetjem spodnjih dihal.

Med operacijo je nujno zapreti kanal, da preprečite poškodbe srca in pljuč.

Ta napaka pogosto obstaja skupaj z drugimi srčnimi napakami. Kot izolirana napaka predstavlja približno 10 odstotkov vseh prirojenih srčnih napak.

Vredno vedeti

Na Poljskem deluje 9 centrov za otroško srčno kirurgijo, vključno z enim nejavnim, kjer letno opravijo 2.730 operacij prirojenih srčnih napak. V tem pogledu so poljski otroški kardiokirurgi vodilni v Evropi. Trije centri, ki so najbolj izkušeni pri delovanju prirojenih srčnih napak pri otrocih, so Otroški zdravstveni center v Varšavi, Poljski matični center v Lodžu in Univerzitetna otroška bolnišnica v Krakovu-Prokocimu. Ti 3 centri spadajo v skupino ti Centri velikega obsega z več kot 350 prirojenimi operacijami srčne kirurgije na leto.

Prirojena srčna bolezen: aortna stenoza

Aorta (največja arterija) in njene veje prenašajo kri po telesu. V primeru njegove zožitve v odseku nedaleč od izhoda za srce organi pod zožitvijo ne morejo pravilno delovati, ker niso dovolj preskrbljeni s krvjo. Potem govorimo o aortni stenozi.

Glavni problemi, na katere so pozorni starši otrok s srčnimi napakami, so dostop do srčne rehabilitacije in učinkovita profilaksa v boju proti okužbam dihalnih poti.

Motnja prizadene spodnji del telesa, zato je opazen slabši razvoj nog. Najpogostejši simptomi so šibek srčni utrip v arterijah pod zožitvijo (v stegnih) in normalen ali visok srčni utrip v rokah. Cianoza se pojavi na nogah, ki slabše rastejo in so hladne. Na notranje organe vpliva tudi slabša oskrba s krvjo, zato so ledvice motene.

Lahko se pojavijo tudi glavoboli, krvavitve iz nosu in celo angina in srčno popuščanje.

Zdravljenje obsega razširitev zožene aorte s posebnim balonom ali uporabo žilnega stenta za razširitev posode. V nekaterih primerih je potrebno kirurško zdravljenje, katerega cilj je izrezati strikturo in združiti dva dela aorte, ki sta nastala.

Aortna stenoza ali koarktacija aorte predstavlja 8-10% vseh prirojenih srčnih napak.

Po mnenju strokovnjaka prof. dr hab. med. Bohdan Maruszewski, otroški kardiokirurg, predstojnik oddelka za kardiokirurgijo, Otroški spominski zdravstveni inštitut

Število odraslih in mladostnikov po različnih vrstah operacij na prirojenih srčnih napakah narašča

Naraščajoča težava v obsegu celotne države, v kateri pri otrocih na milijon prebivalcev opravijo več operacij prirojenih srčnih napak kot v Nemčiji, je naraščajoče število odraslih in mladostnikov po različnih vrstah operacij prirojenih srčnih bolezni. Ti bolniki spadajo v t.i. avtor GUCH, Odraščen s prirojeno srčno boleznijo. Število teh bolnikov je ocenjeno na 80-100 tisoč. Potrebujejo specialistično oskrbo, ki je posledica operacij in kardioloških posegov, mnogi imajo različne težave s srčnimi aritmijami, mnogi zahtevajo pozne ponovne posege, diagnostične preiskave in vse pridobljene kardiološke težave v odrasli dobi, vključno z ishemično boleznijo srca. Ti bolniki potrebujejo organiziran sistem multidisciplinarne zdravstvene oskrbe z izkušnjami pri zdravljenju prirojenih srčnih napak in kardiologiji pri odraslih. Žal trenutno nimamo takšnega sistema, razen dveh centrov, to sta Inštitut za kardiologijo v Varšavi in Šlezijski center za srčne bolezni v Zabrzeju.

Prirojena srčna bolezen: kritična stenoza pljučne zaklopke

Stenoza pljučne zaklopke ali stenoza pljučne zaklopke preprečuje prosti pretok krvi iz desnega prekata. Posledično se poveča obremenitev desnega prekata in njegova hipertrofija. Bolniki, zlasti s hudo stenozo, se pritožujejo nad težko sapo, hitro utrujenostjo po vadbi, omotico, motnjami vida. Opazen je tudi šibek prirast telesne teže. Zgodi se omedlevica. Obstajajo tudi simptomi odpovedi desnega prekata z perifernim edemom.

Večina bolnikov potrebuje zdravljenje v prvih letih življenja. Sestavljen je iz razširitve ventila s posebnim balonom, ki ga včasih sčasoma nadomesti s protezo.

Druge prirojene srčne napake

Kritična stenoza aortne zaklopke

V tem primeru kri ne more prosto teči iz levega prekata v aorto. Povezan je z zmanjšanjem površine odprtine med levim prekatom in aorto. Najpogosteje gre za pridobljeno napako, ki jo povzroči degeneracija ventila ali revmatična bolezen. Prirojeno stenozo zaklopke lahko povzroči bikuspidalna aortna zaklopka. Klinični simptomi so enaki kot pri stenozi pljučne zaklopke. Zdravljenje je podobno kot pri stenozi pljučne zaklopke.

Tetralogija Fallot

To je zapletena in precej zapletena napaka. Sestavljen je iz štirih motenj: okvare ventrikularnega septuma, hipertrofije desnega prekata, stenoze pljučne arterije in premika desne aorte nad odprtino ventrikularnega septuma. Simptomi so resni, cianoza se hitro pojavi. Potreben je kirurški poseg, običajno v več fazah.

Tetralogijo Fallota diagnosticirajo pri približno 10% dojenčkov s prirojeno srčno napako. Je najpogostejša oblika cianotične bolezni srca pri odraslih.

Prevod velikih arterijskih trupel

Velike arterije, ki prihajajo iz srca, so zamočene. Aorta ne odstopa od levega, temveč od desnega prekata, pljučna arterija pa ne od desnega, temveč od levega prekata. Nato se tvorita dva neodvisna zaprta krvna vezja. V enem deoksigenirana kri neprestano kroži (oskrbuje celo telo, razen pljuč). V drugem le kisikova kri (neprekinjeno teče v pljuča in se vrača v srce).

Zdravljenje je, da kri teče skozi puščanja, ki obstajajo v maternici: arterijski kanal in odprtina med preddverji. To omogoča zdravnikom, da otroka pripravijo na operacijo, da popravi položaj arterij.