Kaposijev sarkom - vzroki, simptomi, zdravljenje

Kaposijev sarkom je maligni tumor mehkih tkiv žilnega izvora, ki prizadene kožo, sluznice in notranje organe.Sarkomi so sestavljeni iz skupkov fuziformnih celic, nenormalnih krvnih žil, ekstravaziranih eritrocitov (t.j. tistih, ki so presegli krvne žile) in infiltracije levkocitov.

Kazalo

1. Kaposijev sarkom - vzroki
2. Kakšni so simptomi Kaposijevega sarkoma?
3. Zdravljenje Kaposijevega sarkoma
4. Napoved pri Kaposijevem sarkomu

Kaposijev sarkom je maligni tumor žilnega izvora. Nastane in se razvije multifokalno iz celic limfnih in krvnih žil ter pogosto tvori obsežne vijolične tumorje.

Več kot 90 odstotkov bolnikov s Kacomijevim sarkomom je nosilcev virusa HHV-8.

Kaposijev sarkom je redka novotvorba v celotni populaciji, vendar je njegova pojavnost v veliki meri odvisna od geografske regije in klinične oblike.

Leta 2012 so poročali o 44.000 primerih, od tega 85% v afriški regiji.

Epidemiološke študije v Evropi so pokazale incidenco 0,3 primera na 100.000 ljudi na leto, zaradi česar je Kaposijev sarkom redek rak.

Na podlagi klinične slike in epidemioloških podatkov ločimo 4 oblike Kaposijevega sarkoma:

• klasična oblika - najpogosteje prizadene starejše moške v sredozemski regiji
• endemična oblika - zadeva primere, zabeležene v Srednji Afriki
• epidemična oblika - povezana z aidsom
• iatrogena oblika - najpogostejša po imunosupresivnem zdravljenju ali presaditvi organov

Zadnji dve obliki sarkoma sta najpogostejši na Poljskem.

Klasična oblika najpogosteje prizadene moške, stare od 60 do 70 let v sredozemskem bazenu, to so Izrael, Italija, Grčija in Turčija.

Vrsta epidemije je tesno povezana s statusom nosilca virusa HIV, domneva se, da bo približno 30% nezdravljenih nosilcev virusa HIV razvilo Kaposijev sarkom, vendar je bilo zaradi uvedbe zdravil proti virusu HIV mogoče znatno zmanjšati pojavnost tega raka v skupini nosilcev.

Kaposijev sarkom - vzroki

Vzroki za Kaposijev sarkom niso popolnoma razumljeni.

Značilnost, ki je skupna vsem vrstam sarkoma, je okužba in aktivacija vaskularnih celic z virusom HHV-8, to je onkogenim virusom herpesa tipa 8, znanim tudi kot KSHV (virus herpesa, povezan s sarkomom Kaposi).

Študije so pokazale, da ima 80-100% bolnikov s Kaposijevim sarkomom protitelesa proti virusu HHV-8, medtem ko je v splošni populaciji ta odstotek približno 1%.

Drugi argument, ki podpira povezavo okužbe s HHV-8 s sarkomom, je dejstvo, da so bila protitelesa proti HIV-8 odkrita pri nosilcih virusa HIV več tednov ali celo mesecev pred pojavom simptomov sarkoma.

Virus HHV-8 okuži zdravje endotelijske celice (celice, ki prekrivajo notranjost krvnih žil) in nato preide v mirujočo obliko. Aktivacijski dejavniki, ki povzročajo razmnoževanje virusa, vključujejo:

• vnetja
• uporaba imunosupresivov po presaditvi organov
• Virus HIV
• dejavniki okolja, ki med drugim vključujejo ugrize žuželk, ki sesajo kri, v afriški regiji, kar je vzrok za endemični Kaposijev sarkom

Ko se pojavijo aktivacijski dejavniki, se virus razmnoži v zaporednih, zdravih celicah.

Nekateri med njimi pretvorijo normalne celice v vretenaste celice, ki so značilne za Kaposijev sarkom. Tak postopek imenujemo neoplastična transformacija.

Razširjanje nenormalnih celic povzroči klinične simptome, značilne za sarkom.

Pomembno vlogo pri rasti Kaposijevega sarkoma ima proces neoangiogeneze na območju tumorja, to je tvorba novih, pogosto nenormalno oblikovanih krvnih žil, ki omogočajo oskrbo tumorja s krvjo in njegovo rast.

Zato je za pojav Kaposijevega sarkoma potrebna okužba z virusom HHV-8, čemur sledi pojav ugodnih pogojev za njegovo razmnoževanje, kar vodi do pojava tumorskih simptomov.

Obliko sarkoma lahko ocenimo tudi na podlagi dejavnika, ki je povzročil aktivacijo virusa.

Kakšni so simptomi Kaposijevega sarkoma?

V Kaposijevem sarkomu obstajajo tri stopnje - prva je pojav rdeče-modrih in vijoličnih lis na koži, ki se spremenijo v infiltracije v obliki diska, ki z napredovanjem bolezni tvorijo vozličke.

Podobne spremembe se lahko pojavijo tudi na sluznicah in notranjih organih, kar povzroči razjede in posledično odpoved.

Simptomi in potek Kaposijevega sarkoma se razlikujejo glede na obliko bolezni.

Za klasično obliko Kaposijevega sarkoma, ki jo redko najdemo v naši zemljepisni širini, je značilna prisotnost počasi rastočih modrikastih ravnin na stopalih in spodnjih nogah, ki se z napredovanjem bolezni strdijo in zgostijo ter tvorijo tumorje, ki zaradi travme ponavadi razjedejo in krvavijo.

Sčasoma spremembe napredujejo na stegnih, trupu, rokah in obrazu. Redko zasedajo sluznice in notranje organe.

Endemični Kaposijev sarkom najdemo praktično le v Srednji Afriki, kjer predstavlja približno 10% vseh vrst raka. Njen potek je veliko bolj agresiven kot pri drugih sarkomih. Zanj je značilna hitra rast tumorjev, pa tudi prizadetost sluznic in notranjih organov ter celo mišic in kosti.

Iatrogeni tip Kaposijevega sarkoma je značilen za bolnike, ki prejemajo imunosupresivna zdravila po presaditvi organov ali med avtoimunskimi boleznimi.

Kožne lezije pri tej vrsti niso omejene na okončine, lahko se širijo po celotni površini telesa. Za jatrogeni tip je značilna regresija kožnih lezij po prekinitvi ali spremembi imunosupresivnega zdravljenja.

Epidemija Kaposijevega sarkoma, povezanega z virusom HIV, je najbolj značilen kožni znak pridobljene imunske pomanjkljivosti (AIDS). Za to obliko je značilen agresiven potek in tipična vpletenost kože obraza na začetku bolezni.

Kožne lezije so ulcerozne. Posebej zaskrbljujoče je prizadetost sluznice neba, kakršno pri nobeni drugi obliki sarkoma ni bilo slišati. Z napredovanjem bolezni opazimo prizadetost trupa, okončin, sluznic in notranjih organov, vključno s srcem.

Klinični simptomi so osnova za sum Kaposijevega sarkoma, zlasti pri HIV pozitivnih in imunosupresivnih bolnikih.

Končna diagnoza se postavi na podlagi histopatološkega pregleda materiala, zbranega z biopsijo.

Slikovni testi so koristni v primeru suma na prizadetost notranjih organov.

Zdravljenje Kaposijevega sarkoma

Zdravljenje Kaposijevega sarkoma je namenjeno omejevanju napredovanja bolezni, vendar ne vodi do popolnega okrevanja.

Kirurško zdravljenje se uporablja za zaviranje lokalnega napredovanja bolezni in za doseganje zadovoljivega kozmetičnega učinka.

Kaposijev sarkom je občutljiv tako na kemoterapijo kot na radioterapijo, zato se ta zdravila uporabljajo individualno ali hkrati glede na klinično stanje bolnika.

Pri tipu, povezanem s HIV, je najpomembnejše hitro izvajanje ali okrepitev protivirusnega zdravljenja. Kemoterapija in radioterapija se uporabljata kot podporni ukrepi.

V iatrogeni obliki, ki jo povzroči uporaba imunosupresivnih zdravil, lahko prekinitev ali zmanjšanje odmerka povzroči spontano remisijo Kaposijevega sarkoma.

Radioterapija se uporablja pri bolnikih, ki ne morejo prekiniti jemanja zdravil.

Napoved pri Kaposijevem sarkomu

Ob upoštevanju vseh oblik Kaposijevega sarkoma je petletno preživetje približno 75%.

Prognoza je vsekakor boljša pri bolnikih s samo kožo, bistveno slabša pa je pri bolnikih s prizadetostjo sluznice in notranjih organov.

Bibliografija:

1. Maciej Krzakowski, Piotr Potemski, Krzysztof Warzocha, Pior Wysocki: Klinična onkologija. T. II. Preko Medice, 2015.
2. Vinay Kumar, Ramzi S. Cotran, Stanley L. Robbins, ur. pol. Włodzimierz T. Olszewski: Robbinsova patologija, Elsevier Urban & Partner, 2005.

O avtorju Leku. Agnieszka Michalak Diplomantka prve medicinske fakultete na Medicinski univerzi v Lublinu. Trenutno zdravnik med podiplomskim pripravništvom. V prihodnosti namerava začeti specializacijo iz otroške hematoonkologije. Zanimajo jo predvsem pediatrija, hematologija in onkologija.